Что такое акромегалия и какие способы лечения существуют

Гормональный баланс определяет и здоровье всех органов и систем, и даже внешний вид человека. Болезнь акромегалия, вызываемая избыточным продуцированием соматотропина, гормона, в норме отвечающего за рост в детский и подростковый период, характеризуется характерными изменениями лица, конечностей, фигуры. Однако она влияет и на внутреннее состояние человека, поэтому нельзя считать заболевание исключительно косметологической особенностью. Своевременно вмешательство поможет облегчить последствия.

Как протекает

В начальной стадии заболевания может возникнуть гиперсекреция других тропных гормонов гипофиза — гонадотропного, лактотропного, тиреотропного, адренокортикотропного. Это объясняют повышением функциональности периферических эндокринных желез — щитовидной железы, половых желез, надпочечников. В процессе развития заболевания повышенная выработка данных гормонов сменяется на пониженную, это приводит к недостаточности эндокринных желез.

Когда опухоль гипофиза увеличивается до 3-5 см, возникают симптомы повышенного внутричерепного давления.

Если новообразования гипофиза имеют злокачественный характер, акромегалия развивается в ускоренном темпе.

Прогноз

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

Гипотиреоз Аменорея Несахарный диабет Тиреотоксикоз щитовидной железы: что это такое и как его лечить? Сахарный диабет Поликистоз яичников

Стадии развития акромегалии

Данному заболеванию характерно длительное течение, в процессе которого, акромегалия имеет четыре стадии:

• преакромегалитическая стадия является началом заболевания. Данная стадия имеет очень слабо выраженные признаки болезни и поэтому очень сложно выявить патологию на данном этапе. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
• гипертрофической стадии свойственны ярко выраженные симптомы заболевания;
• опухолевая стадия опасна появлением симптомов сдавливания опухолью близлежащих органов и отделов головного мозга, это приводит к внутричерепной гипертензии, нервным и глазным нарушениям;
• последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Профилактика

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

• избегать травматических повреждений головы;
• своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
• обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
• тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
• периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия — редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Симптомы акромегалии

Как правило, первые симптомы акромегалии возникают после гиперсекреции соматотропного гормона или воздействия аденомы гипофиза на близлежащие структуры головного мозга или зрительные нервы.

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

• увеличение скуловых костей;
• нижней челюсти;
• надбровных дуг;
• гипертрофию ушей;
• носа;
• губ.

Жто делает черты лица более грубыми.

Увеличение нижней челюсти приводит к расхождению межзубных промежутков и деформации прикуса. Развивается макроглоссия (увеличение языка), на котором визуализируются опечатки зубов. Голос становится хрипловатым и низким за счет увеличения гортани, языка и голосовых связок. Внешние изменения происходят медленно, поэтому больные не могут их сразу заметить. Заметными они становятся после того, как больному приходится покупать головные уборы и обувь на несколько размеров больше чем прежде.

Акромегалия способствует деформации скелета:

• происходит искривление позвоночника;
• расширение межреберных промежутков;
• увеличение грудной клетки в переднезаднем отделе, таким образом грудная клетка приобретает бочкообразную форму;
• гипертрофируется хрящевая и соединительная ткань, это приводит к деформации суставов и ограничению их подвижности, а также артралгии.

При данном заболевании увеличивается количество сальных желез, что становится причиной повышенной потливости и салоотделения. Кожные покровы утолщаются, уплотняются, образовываются глубокие складки из кожи, особенно в месте волосистой части головы.

Лекарства

Фото: yachist.ru

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

• Эндокринной.
• Поджелудочной.
• Половой.
• Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

• Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.
• Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.
• Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

  Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

• Антагонисты СТГ.
• Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Лекарства

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

• Генфастат – гомеопатическое средство.
• Октрид – средство муколтического характера.
• Парлодел – Мибп-бактериофаг.
• Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.
• Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Какие изменения происходят при акромегалии

При акромегалии существенно увеличиваются мышцы и внутренние органы (печень, сердце, почки), при этом происходит постепенная дистрофия мышечных волокон. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость и снижение работоспособности. Сначала гипертрофируется миокард, затем происходит миокардиодистрофия и постепенно нарастает сердечная недостаточность. 90% пациентов страдают синдромом сонных апноэ, который связан с дисфункцией дыхательного центра и гипертрофическими изменениями мягких тканей верхних дыхательных путей, треть больных подвергаются артериальной гипертензии.

Пациенты с данным диагнозом имеют проблемы с половой функцией. У большинства женщин при дефиците гонадотропинов и избытке пролактина происходит нарушение менструального цикла, нередко бесплодие, происходит выделение молока из сосков, не имеющее связи с беременностью и родами (галакторея). У трети мужчин снижается потенция. В некоторых случаях возникает несахарный диабет, ему способствует гипосекреция антидиуретического гормона.

По ходу увеличения аденомы гипофиза, сдавливания тканей и нервов появляется светобоязнь, боли в области лба и скул, повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, рвота, головокружение, снижение обоняния и слуха, онемение конечностей.

Пациенты с акромегалией попадают в группу риска развития опухолей щитовидной железы, матки, органов желудочно-кишечного тракта.

Что это такое?

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Диагностика акромегалии

Для определения акромегалии в большинстве случаев достаточно визуального осмотра пациента, потому как такие пациенты имеют специфическую внешность. Но для документального подтверждения диагноза и уточнений изменений, осложнений в его организме, необходимо провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, провести дополнительные исследования в виде рентгенографических обследований и магниторезонансной томографии головного мозга.

Основным лабораторным исследованием является биохимическое исследование СТГ и ИРФ-1. Данный анализ позволяет определить уровень соматотропного гормона в крови и может проводиться в любое время суток, независимо от приема пищи пациентом.

При акромегалии мягкие ткани стопы больных подвергаются значительным изменениям, клинически это проявляется расширением жировых прослоек и уплотнением соединительно-тканевых перегородок. Для диагностики акромегалии часто применяется рентгенография стопы.

После получения заключений лабораторных исследований и данных рентгенографии, проводится поиск нарушений со стороны гипоталамуса или гипофиза, для этого выполняются рентгенологические исследования головного мозга или МРТ. Иногда рентгенограммы и МРТ не показывают наличие новообразований головного мозга, в таких случаях исследуются другие органы (проводится КТ органов грудной клетки, органов малого таза, органов средостения и забрюшинного пространства).

При выявлении макроаденомы гипофиза, имеющей супрасселярное распространение, важно уточнить наличие воздействия опухоли на оптико-хиазмальную область, с этой целью выполняется периметрия и исследование глазного дна.

Также проводится полное обследование пациентов для выявления осложнений (сахарного диабета, полипоза кишечника, многоузлового зоба).

Патогенез

Доказано, что развитие акромегалии связано с нарушением регуляции соматотропной функции гипофиза через продуцируемый гипоталамусом соматотропин-рилизинг-фактор (см. Гипоталамические нейрогормоны), что приводит к избыточному выделению из гипофиза гормона роста (см. Соматотропный гормон). Повышение соматотропной функции гипофиза, Вызывающее развитие акромегалии, может быть при эозинофильной аденоме, адено-карциноме и при других опухолях гипоталамуса и гипофиза, а также при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе.

Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых, у которых процесс роста костей закончен, обычно вызывает акромегалию. В детском и юношеском возрасте при незакрытых эпифизарных зонах роста повышенное выделение соматотропного гормона чаще обусловливает развитие гигантизма.

Осложнения акромегалии

Осложнения акромегалии отражаются практически на всех органах, поэтому можно выделить несколько групп осложнений. Что касается костной системы, то проявляются следующие изменения:

• прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
• диастема (увеличение промежутка между зубами);
• остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
• фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
• дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
• заболевания височно-нижнечелюстного сустава.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

• огрубение кожных складок;
• бородавки;
• себорея;
• повышенная потливость;
• гидраденит.

Происходит дисфункция большинства органов и систем. К осложнениям акромегалии также относится эмфизема легких, сахарный диабет, дистрофия печени, сердечная недостаточность. Среди тяжелых осложнений акромегалии известны появления аденоматозных полипов и рака толстой кишки.

Подготовка к назначению

Вы, вероятно, начнете, увидев своего семейного врача или врача общей практики. Однако, в некоторых случаях, вас могут немедленно обратиться к врачу, который специализируется на гормональных нарушениях (эндокринолог).

Приятно подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

• Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
• Запишите симптомы, которые вы испытываете. Ваш врач захочет узнать обо всем, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство, такие как головные боли, изменения зрения или дискомфорт в ваших руках, даже если эти симптомы не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в вашей сексуальной жизни или, если вы женщина, в менструальном цикле.
• Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
• Возьмите старые фотографии, которые ваш врач может использовать для сравнения с вашей внешностью сегодня. Ваш врач, скорее всего, будет интересоваться фотографиями с 10 лет назад.
• Возьмите с собой члена семьи или друга, если это возможно. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустите или забудете.
• Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно провести время с вашим врачом. Для акромегалии некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

• Что может вызвать мои симптомы или состояние?
• Помимо наиболее вероятной причины, каковы возможные причины моих симптомов или состояний?
• Какие тесты мне нужны?
• Какие процедуры доступны для этого состояния? Какой подход вы рекомендуете?
• Как долго мне нужно лечение, прежде чем мои симптомы улучшатся?
• С лечением я вернусь к тому, чтобы выглядеть и чувствовать себя так, как я это делал до того, как у меня появились симптомы акромегалии?
• У меня будут длительные осложнения от этого состояния?
• У меня эти другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
• Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Должен ли я видеть специалиста?
• Существует ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

• Какие симптомы вы испытываете, и когда они появились?
• Вы заметили какие-то изменения в том, как вы себя чувствуете или как выглядите? Изменилась ли ваша сексуальная жизнь? Как вы спите? У вас болит голова или боль в суставах или изменилось ваше зрение? Вы заметили чрезмерное потоотделение?
• Кажется, что-то улучшает или ухудшает ваши симптомы?
• Сколько бы вы сказали, что ваши функции со временем менялись? У вас есть старые фотографии, которые я могу использовать для сравнения?
• Ваши старые ботинки и кольца по-прежнему подходят? Если нет, то насколько они со временем меняются?
• У вас был скрининг рака толстой кишки?

Лечение акромегалии

После установления диагноза основной вектор терапии направлен на нормализацию уровня соматотропного гормона и ИРФ-1 в крови.

Существуют три основных метода лечения акромегалии: медикаментозный, хирургический и лучевая терапия. Во многих случаях приходится обращаться к комбинированному методу терапии, потому что одного метода оказывается недостаточно. Основными целями лечения является уменьшение и стабилизация размера опухоли, обратное развитие признаков и симптомов акромегалии, а также профилактика рецидивов.

В первую очередь очень важно нормализировать работу сердечнососудистой системы, функциональность легких и метаболических процессов. Также лечение акромегалии включает в себя нормализацию биохимических параметров до уровня, который позволит снизить риск смертности. Задачей данного лечения является устранение проблемы без нанесения ущерба другим гормонам гипофиза.

Народные средства

Фото: onlinedietsite.com

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Что следует запомнить при использовании народных средств в лечении акромегалии

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

• хмель;
• шалфей;
• арника;
• корневая часть солодки и женьшеня;
• ромашка;
• цветки липы.

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение заключается в удалении аденомы гипофиза. На данный момент в клинической практике существует два доступа нейрохирургического лечения новообразования гипофиза: транскраниальный и транссфеноидальный. Выбор доступа выполняет нейрохирург.

Задачей хирургического лечения данной патологии является полное удаление новообразования в случае микроаденомы и максимальное удаление части опухоли при макроаденоме. Хирургическое лечение дает возможность получить быстрый результат и имеет хорошую эффективность для снятия головной боли и устранения компрессии зрительного нерва.

На данный момент трансфеноидальный метод доступа является самым эффективным методом при удалении микроаденом. Данное оперативное вмешательство проводится под эндоскопическим контролем, это помогает максимально успешно провести операцию. Для 50% пациентов с большой опухолью гипофиза оперативное лечение является малоэффективными, потому что после операции уровень соматотропина остается прежним.

Причины

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

Иногда гиперсекрецию соматотропина вызывает гиперплазия гипофиза или же избыток секреции соматолиберина – рилизинг-гормона, выделяемого гипоталамусом и стимулирующего синтез гормонов в передней доле в гипофизе, в том числе и СТГ.

Акромегалия может носить наследственный характер.

Если избыточный синтез СТГ наблюдается в детстве, то рост всех тканей и органов будет пропорциональным, и имеет место развитие гигантизма. Во взрослом возрасте, когда зоны роста уже закрыты, развивается акромегалия.

Прогноз при акромегалии

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности. Акромегалия влияет на длительность жизни больных, в 90% случаев пациенты с данной патологией не доживают до 60 лет. Причиной смерти как правило являются вторичные заболевания (онкопатологии и заболевания сердечнососудистой системы).

После хирургического лечения большой опухоли гипофиза возрастает риск рецидивов.

Известные люди с акромегалиией

В хронологическом порядке

• Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
• Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м[4].
• Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики[7].
• Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
• Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
• Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
• Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.

Прогноз для больных

Акромегалия относится к редким, но тяжелым патологиям. Показатели смертности в этой группе пациентов в 3 раза выше, чем в целом среди населения. Чаще всего причиной летального исхода становится декомпенсация сердечной недостаточности. Если удалось нормализовать уровень гормона роста в крови, то прогноз становится более оптимистичным. Хороших результатов добиваются при удалении мелкой опухоли, а аденомы крупного размера склонны к рецидивам.

Таня Ангус из Лас-Вегаса, страдающая страшной болезнью — акромегалия. На фото Татьяна до развития заболевания и после.