Острый лимфобластный лейкоз: симптомы, прогноз жизни

Лейкоз — заболевание, при котором в организме больного человека вырабатывается много дефектных белых кровяных клеток — лейкоцитов, не способных выполнять свои функции, в частности, бороться с инфекциями и опухолевыми клетками. Иногда можно услышать другие названия этой патологии — «лейкемия» или более обывательский термин «рак крови».

Наш эксперт в этой сфере:

Сергеев Пётр Сергеевич

Заместитель главного врача по лечебной работе, врач-онколог, хирург, к.м.н.

Позвонить врачу

При лейкозе поражается главный кроветворный орган — красный костный мозг. В ДНК его клеток возникают генетические мутации, что и становится причиной образования «неправильных» лейкоцитов.

В клинике Медицина 24/7 применяются наиболее современные методы диагностики и лечения лейкозов крови. У нас работают врачи-специалисты, которые имеют большой опыт в борьбе с данной группой заболеваний.

Общие сведения

Лимфолейкоз, что это такое? Это злокачественное заболевание кроветворной системы, которое возникает вследствие мутации клеток иммунной системы лимфоцитов (в частности В-лимфоцитов).
Проявляется заболевание увеличением количества лимфоцитов (в костном мозге и крови), увеличением размеров печени, лимфоузлов и селезенки. Лимфоцитарный лейкоз является самой распространенной формой гемобластозов и относится к медленно текущим заболеванием, поэтому 40% не имеют показаний к началу лечения после установления диагноза.

В-клеточный лимфолейкоз может быть острым (называется лимфобластный лейкоз) и хроническим. Хронический лимфолейкоз считается болезнью пожилых (средний возраст 60-70 лет и старше), хотя последнее время эта форма лейкоза «помолодела» и встречается в возрасте 35-40 лет. У молодых лиц отмечается более короткий латентный период (от времени диагностики до начала лечения) — то есть имеет место более быстрое прогрессирование процесса. Чем старше по возрасту больные, тем чаще выявляется у них доброкачественная или «тлеющая» форма заболевания, отличающаяся спокойным течением. Но при этом у них появляются осложнения со стороны различных систем и заболевания воспалительного характера.

Между двумя формами — «тлеющей» и быстро прогрессирующей имеются варианты при которых успешно проводится цитостатическая терапия и прогрессирование сдерживается. Из всех форм чаще всего встречаются: прогрессирующая, доброкачественная, опухолевая, селезеночная. Рост распространенности данного гемобластоза вызывает необходимость активного поиска более эффективных методов лечения. Код хронического лимфолейкоза по мкб-10 C91.1.

Течению хронического лимфолейкоза сопутствует угнетение иммунной системы, а это приводит к риску появления инфекционных осложнений, особенно у пожилых. Нередко инфекционные осложнения являются первыми проявлениями этого заболевания. Сложность лечения состоит в том, проведение химиотерапии сопровождается снижением уровня нейтрофилов, что усугубляет иммунные нарушения. У пожилых по окончании полихимиотерапии наиболее часто присоединяются вирусные, бактериальные и грибковые инфекции, которые в 60% случаев являются причиной смертности.

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы — лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

1. Острые лимфобластные лейкозы:

• пре-В-форма

• В-форма

• пре-Т-форма

• Т-форма

• Иная или же ни Т, ни В-форма

2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

• острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов

• острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

• острый мегакариобластный — развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов

• острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Патогенез

Нормальные В-лимфоциты вырабатывают антитела, которые связывают антигены бактерий и вирусов. Чужеродные антигены микроорганизмов являются стимулами для развития лимфолейкоза. Субстратом опухоли являются клетки, которые контактировали с антигеном и превратились в клетки памяти. Постоянная антигенная стимуляция вызывает появление мутаций генов, в результате чего происходит неопластическая трансформация В-лимфоцитов и образование клона лейкемических клеток. Конечная стадия В-лимфоцита — плазматическая клетка, а при ХЛЛ вследствие мутаций лимфоциты не развиваются до плазматических клеток.

Клон измененных злокачественных клеток быстро пролиферирует. Пролиферация злокачественных клеток происходит в лимфатических узлах и в костном мозге в так называемых пролиферативных центрах. Образуется большое количество малых, зрелых лимфоцитов аккумулируется не только в костном мозге и крови, но и в лимфоузлах, селезенке, печени, вызывая лейкемическую инфильтрацию этих органов и нарушая их функции. При высокой скорости пролиферации болезнь будет иметь агрессивное течение. Однако установлено, что развитие ХЛЛ в большей части связано с накоплением малигнизированных лимфоцитов, которые долго живут, чем с их пролиферацией.

Какими симптомами проявляются лейкозы?

Клиническая картина при разных формах лейкозов будет несколько различаться. При острых формах симптомы возникают быстро, напоминают проявления гриппа. Хронические лейкемии могут годами не вызывать никаких жалоб, зачастую их диагностируют случайно, когда обнаруживают характерные изменения в общем анализе крови.

Большинство симптомов лейкозов связано с тем, что опухолевые клетки подавляют рост нормальных, в итоге последние перестают справляться со своими функциями:

• Анемия возникает при снижении в крови уровня эритроцитов и гемоглобина. Проявляется в виде постоянного чувства усталости, одышки, бледности, головокружений, болей в грудной клетке.
• Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений. При этом развивается повышенная кровоточивость. Она проявляется в виде длительных кровотечений после порезов, синяков на коже, носовых кровотечений, кровоточивости десен, длительных и обильных месячных у женщин, прожилок крови в кале. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение.
• Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов, которые в норме должны защищать организм от инфекций. Больные чаще страдают инфекционными заболеваниями, они протекают более длительно, тяжело. Могут беспокоить эпизоды лихорадки (повышение температуры тела до 38 градусов и более), сильная потливость по ночам.

Опухолевые клетки могут накапливаться в лимфатических узлах, печени, селезенке, миндалинах. В итоге в этих органах возникает отек, они увеличиваются. Уплотненные увеличенные лимфатические узлы под кожей можно прощупать, при больших размерах они заметны визуально. Если увеличены печень и селезенка, у больного быстро возникает сытость, когда он принял небольшое количество пищи.

Некоторые пациенты быстро теряют вес, хотя питаются как обычно и не сидят ни на каких диетах. Из-за поражения красного костного мозга могут беспокоить боли в костях.

Классификация

В-клеточные опухоли:

• Острый лимфолейкоз (или острый лимфобластный лейкоз) относится к опухолям из предшественников В-лимфоцитов (незрелые лимфоидные клетки называются лимфобласты). При заболевании происходит их неконтролируемая пролиферация. Острый лимфолейкоз — самое распространённое злокачественное заболевание крови в детском возрасте.
• Хронический лимфолейкоз относится к опухолям с фенотипом зрелых лимфоцитов и характерен для лиц пожилого возраста.

Хронический лимфолейкоз

Различают следующие формы ХЛЛ:

• Доброкачественная.
• Прогрессирующая (или классическая).
• Опухолевая.
• Спленомегалическая.
• Костномозговая.
• Абдоминальная.
• Пролимфоцитарная.

Доброкачественная форма характеризуется очень медленным нарастанием лимфоцитоза, которое происходит на протяжении нескольких лет и даже десятилетий, параллельно с увеличением количества лейкоцитов. Уровень лейкоцитов обычно не превышает 30×109/л и очень редко достигает 50×109/л.

Лимфатические узлы при этой форме или не увеличены, или увеличены незначительно (только шейные и не больше 2 см). Такие больные не подлежат лечению, они находятся под наблюдением (каждые 3 месяца проводят исследования клинического анализа крови). Пациенты с этой формой трудоспособны, им только запрещаются работа во вредных условиях и повышенная инсоляция.

Прогрессирующая (или классическая) форма. В этой форме протекает в 45-50% случаев заболевания. Количество лейкоцитов и величина лимфоузлов нарастает с каждым месяцем. Увеличение количества лейкоцитов очень значительное — 500-1000×109/л. Одновременно увеличивается и количество лимфоцитов (в лейкоцитарной формуле они занимают 90%). Обнаруживаются зрелые формы лимфоцитов, но могут обнаруживаться 5-10% пролимфоцитов.

Уровень гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов в начальных стадиях нормальное. Одновременно увеличиваются лимфоузлы. Потом присоединяется увеличение селезенки, которая редко достигает очень больших размеров. Несколько позже увеличивается и печень. В некоторых случаях проявления заболевания в виде увеличения перечисленных органов отсутствуют даже при очень высоком лейкоцитозе и лимфоцитозе.

Опухолевая форма проявляется значительным увеличением лимфоузлов, которые имеют плотную консистенцию, при относительно невысоком лейкоцитозе (20-50×109/л). Увеличение селезенки чаще умеренное. Миндалины увеличены и практически смыкаются. При такой значительной гиперплазии лимфатической ткани интоксикация длительное время мало выражена. В костном мозге не более 20-40% лимфоцитов. Для опухолевой формы характерно:

• Увеличенные лимфоузлы, которые сливаются, образуя конгломераты. Сначала увеличиваются шейные, подмышечные и паховые, потом паратрахеальные со сдавлением трахеи и бронхов. У некоторых пациентов определяются увеличенные внутрибрюшные ЛУ.
• Лимфоцитарная инфильтрация костного мозга.
• Быстро прогрессирующее течение, выживаемость не более 3 лет. Опухолевая форма является основанием для цитостатической терапии.

Селезеночная форма протекает с преимущественным увеличением селезенки. При этом лимфатические узлы увеличены умеренно, а уровень лейкоцитов может быть различным, нарастающим на протяжении месяцев. Селезенка у больных занимает почти всю брюшную полость и вызывает сдавливание других органов и болевой синдром. Нередко не значительно увеличивается печень. Часто встречается гемолитическая анемия. Выживаемости составляет 5 лет. Абдоминальная форма характеризуется увеличением только лимфоузлов брюшной полости на протяжении месяцев и лет. Для выявления этой формы заболевания применяется УЗИ и КТ.

Пролимфоцитарная форма отличается, строением лимфоцитов, которые имеют крупную нуклеолу. Очень часто выявляются хромосомные аномалии, эта форма быстро прогрессирует и плохо поддается лечению. Продолжительность жизни — 3 года. Основные особенности пролимфоцитарной формы:

• склонность к геморррагиям;
• возраст старше 70 лет;
• значительное увеличение селезенки;
• увеличение лимфоузлов незначительное;
• инфильтрация кожи лейкемическими клетками, которая проявляется папулезной сыпью в области лица, рук, туловища;
• анализ крови: лимфоциты 100×109 /л и половина из них — пролимфоциты.

Костномозговая форма характеризуется прогрессирующей панцитопенией и практически полным замещение костного мозга зрелыми лимфоцитами. При этом лимфоузлы, селезенка и печень не увеличены. Прогноз очень неблагоприятный.

В-клеточный лимфолейкоз различается по степеням, которые отражают естественное течение заболевания и постепенное увеличение опухолевой массы в различных органах. Классификация по K. Rai отражает это и позволяет прогнозировать течение заболевания и выживаемость пациентов.

Хронический лимфолейкоз 1 степени характеризуется лимфоцитозом, также при 1 стадии отмечается увеличение лимфатических узлов. Выживаемость 9 лет.

Хронический лимфолейкоз 2 степени протекает лимфоцитозом, увеличением лимфатических узлов и дополнительно при 2 стадии отмечается увеличение селезенки и/или увеличение печени. Средняя выживаемость 6 лет.

Хронический лимфолейкоз 3 степени характеризуется лимфоцитозом и снижением гемоглобина меньше 100 г/л. Снижение гемоглобина при 3 стадии свидетельствует о вовлечении в процесс костного мозга и является основным критерием независимо от увеличения органов и лимфоузлов. Выживаемость в этой стадии составляет 1,5 года.

Хронический лимфолейкоз 4 степени является самым неблагоприятным: помимо лимфоцитоза 4 стадия характеризуется снижением уровня тромбоцитов менее 100×109/л, что грозит развитием кровотечений, в том числе и смертельных для больного. Тромбоцитопения является определяющей для этой стадии независимо от увеличения органов и лимфоузлов. Выживаемость составляет не более 1,5 лет.

Причины, факторы риска

Невозможно точно сказать, почему в каждом конкретном случае в клетках кроветворных органов возникают мутации и развивается лейкоз. Известны лишь некоторые факторы, повышающие риски:

Важно понимать: факторы риска в определенной степени повышают вероятность развития лейкемии, но не вызовут её со стопроцентной вероятностью. Зачастую болезнь развивается у людей, у которых нет ни одного фактора из этого списка. В то же время, многие люди, которые курят, подвергались воздействию токсичных веществ, ионизирующих излучений, имеют отягощенный семейный анамнез и генетические расстройства, никогда не заболеют лейкозом.

Причины

Как известно, канцерогены играют значение в развитии многих онкологических заболеваний, однако не установлено связи между их действием и развитием хронического лимфолейкоза. Связь этого заболеваниями с излучением, вирусами, питанием также не доказана. Тем не менее, доказано, что постоянный контакт с пестицидами и инсектицидами повышает риск развития заболевания.

Предрасположенность к ХЛЛ передаётся по наследству и доказано, что риск развития данного заболевания у непосредственных родственников выше в 8,5 раз, чем в общей популяции людей. Причем во втором поколении отмечается более ранее развитие болезни и более быстрое прогрессирование. При изучении хромосомных нарушений выявили, что они проявляются в виде дополнительной хромосомы 12 и делеции хромосом 6 и 13, 11.

Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз

Хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% случаев.

Это опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Заболевание проявляется генерализованным (распространяющимся по всему организму) увеличением лимфоузлов и поражением кожи. Из-за иммунодефицита очень высока частота вторичных инфекций.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Для лечения применяют различные комбинации противоопухолевых средств.

Симптомы лимфолейкоза

Симптомы хронического лимфолейкоза отличаются большим разнообразием и во многом зависят от возраста больных. У одних заболевание протекает спокойно, и больные длительное время не нуждаются в лечении. У других — процесс протекает бурно и тяжело, поэтому требуется немедленное начало лечения.

Одной из причин такого разнообразия течения являются возрастные особенности больных. У лиц пожилого возраста чаще о, не прогрессирующая, вялотекущая форма, при которой симптомы не меняются на протяжении многих лет — это может быть 20-30 лет. В молодом возрасте наблюдается прогрессирующее течение и высокая встречаемость опухолевых форм.

Вначале жалобы неспецифичны: слабость, повышенная потливость, снижение веса, частые простудные заболевания. На этой стадии гемобластоз выявляется случайно при обращении к врачу по различным поводам. В дальнейшем основные симптомы хронического лимфолейкоза у всех пациентов включают увеличение лимфоузлов селезенки и печени. Сначала происходит незначительное увеличение узлов в определенной последовательности: шейные, затем подмышечные, паховые и другие группы.

Первое увеличение узлов может быть связано с респираторными заболеваниями, когда обнаруживаются увеличенные узлы на шее. В это же время может появиться «заложенность» в ушах и ухудшиться слух, что связано с разрастанием лимфатической ткани в евстахиевых трубах, которая отекает при инфекции. Наибольшие размеры узлов отмечаются у лиц молодого возраста — размеры шейных, подмышечных, могут достигать 4-5 см и превращаться в конгломераты.

Лимфоузлы, независимо от возраста, эластичны, подвижны (за исключением «пакетов» узлов) и безболезненны. Увеличение абдоминальных и забрюшинных чаще отмечается у лиц молодого возраста. Умеренное увеличение селезенки наблюдается у молодых пациентов, а значительная спленомегалия — у пожилых. Селезенка у них достигает громадных размеров, опускаясь в малый таз. Объясняется это тем, что у молодых лиц преобладает инфильтрация опухолевыми клетками узлов, у пожилых — селезенки, увеличение которой проявляется тяжестью или дискомфортом, а также ранним насыщением. Увеличение печени проявляется тяжестью, возможны тошнота, снижение аппетита и отрыжка.

За счёт скопления опухолевых клеток в костном мозге и угнетения нормального кроветворения на поздних стадиях развивается анемия, проявляющаяся головокружением, кровоизлияниями и кровотечениями из-за снижения уровня тромбоцитов. Характерно выраженное угнетение иммунитета, поэтому появляется предрасположенность к инфекциям (простудные заболевания, пиодермии, пневмонии).

Терминальная стадия характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния, истощением, интоксикацией, отсутствием аппетита, повышением температуры. Повышение температуры может быть связано и с самим заболеванием, а также с тяжелой пневмонией или туберкулезом легких. Тяжелая генерализованная инфекция очень характерна для терминальной стадии и является причиной их смерти. Возможна инфекция кожи и мочевыводящих путей. Герпетическая инфекция также может присоединиться на любой стадии, но чаще в терминальной.

Один из грозных признаков терминальной стадии — почечная недостаточность, которая связана с инфильтрацией ткани почек лейкозными клетками. Проявляется уменьшением выделения мочи, а в крови значительно повышается содержание мочевины и остаточного азота. В терминальной фазе также возможно появление нейролейкемии, которая проявляется головными болями, рвотой, периферическими параличами. При лимфоидной инфильтрации легких развивается выраженная одышка и дыхательная недостаточность.

Характерным признаком конечной стадии является анемия, которая связана лимфоидной инфильтрацией костного мозга и вытеснением красного кроветворного ростка. Анемия проявляется выраженной слабостью, одышкой, головокружением. У некоторых больных развивается бластный криз и происходит трансформация ХЛЛ в другие лимфопролиферативные заболевания (синдром Рихтера, плазмаклеточный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, миеломная болезнь).

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.

Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

• Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

• Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

• Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

• Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.

Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Нарушения функционирования внутренних органов

• Острые инфекционные заболевания

• Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

• Пожилой возраст

Анализы и диагностика

• Клинический анализ крови. Анализ крови при лимфолейкозе выявляет характерное для данного заболевания повышение уровня лейкоцитов за счет лимфоцитов (лимфоцитоз). Среди лимфоцитов преобладают зрелые, малые. Лейкоцитоз колеблется от 5×109/л до 10×109/л, что является достоверным признаком заболевания, но в большинстве случаев лейкоцитоз достигает 20-50х109/л. Если есть высокий лейкоцитоз 100-500х109/л при первом обращении больного к врачу, то это свидетельствует о длительном не диагностированном периоде. В анализе крови выявляют небольшое количество пролимфоцитов (2–3%), а у некоторых больных единичные лимфобласты (1–2%). Характерным признаком является обнаружение клеток Боткина-Гумпрехта (разрушенные ядра лимфоцитов) в разном количестве. Показатели анализа крови при лимфолейкозе, в частности значительное увеличение количества лейкоцитов и лимфоцитов, указывают на высокую активность опухолевого процесса и объясняют быстрое прогрессирование заболевания. Картина крови меняется: лимфоцитоз постепенно нарастает, если в начальных стадиях лимфоциты составляют 60-70%, то в конечной стадии заболевания 90% и более, что бывает при тотальном замещении лимфоцитами костного мозга. У многих пациентов длительное время может быть только лимфоцитоз (40-50%) при значении лейкоцитов на верхнем пределе нормы. Уровень гемоглобина и тромбоцитов чаще всего нормальный, но при высоком лейкоцитозе отмечается снижение этих показателей.
• Исследование пунктата костного мозга. На ранних этапах обнаруживают небольшое увеличение процента лимфоцитов в миелограмме (30-50%), а в поздних стадиях лимфоциты составляют 95% костномозговых элементов. Для лиц молодого возраста, по сравнению с пожилыми, характерно сохранение эритро и гранулоцитопоэза.
• Иммунологическое исследование. Лимфоциты при ХЛЛ имеют характерный иммунофенотип — на поверхности опухолевых клеток обнаруживают антигены CD19, CD5, CD23 и в небольшом количестве антигены CD20 и CD22.
• Для выявления мутаций хромосом проводят цитогенетическое исследование, которое выявляет дополнительную хромосому 12 и делеции хромосом 6 и 13, 11.

Методы диагностики

Лечением лейкозов занимаются врачи-онкогематологи. К ним больных обычно направляют терапевты после того, как обнаружены соответствующие симптомы или изменения в общем анализе крови.

Во время первичного приема врач-онкогематолог расспрашивает больного о его симптомах, проводит осмотр, ощупывает живот и подкожные лимфатические узлы. Чтобы определить количество разных типов кровяных телец и типов лейкоцитов, проводят общеклинический анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Окончательно диагноз подтверждают по результатам биопсии красного костного мозга. Образец ткани получают с помощью специальной иглы обычно из грудины или гребня подвздошной кости. В материале ищут опухолевые клетки, определяют их характеристики, проверяют на наличие мутаций. Проводят гистологическое, морфологическое, цитохимическое, цитогенетическое, иммунофенотипическое, иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования. Это помогает установить точный диагноз и определить оптимальную тактику лечения.

Процедуры и операции

Трансплантация стволовых клеток имеет важное значение в лечении больных. Может применяться аллогенная и аутологичной трансплантации. При аутологичной источником гемопоэтических стволовых клеток является сам пациент. Заготовка клеток проводится во время лечения, и они подвергаются криоконсервации. При аллогенной трансплантации клетки получают от родных братьев, сестер или от совместимого неродственного донора. Аллогенная трансплантация может привести к полному излечению, но недостатком ее являются осложнения вследствие отторжения трансплантата (реакция «трансплантат против хозяина»). Высокая токсичность аллогенной трансплантации ограничивает возможности его применения.

АллоТКМ имеет высокий излечивающий потенциал и позволяет длительно контролировать заболевание. Важным фактором, который влияет на решение о проведении аллоТГСК, является отсутствие ответа на терапию. У пациентов с хромосомными аберрациями (делеции р53 и делеции 17p13) аллогенная трансплантация проводится в первой линии лечения. После аллогенной трансплантации снижается частота рецидивов, в отличие от аутоТГСК.

АутоТГСК проводится для закрепления первой или второй ремиссии. Она не имеет существенного преимущества перед стандартной химиоиммунотерапией, поэтому не является стандартом оказания помощи. АутоТГСК может применяться отдельных случаях, например при синдроме Рихтера.

Современные принципы лечения

Тактика лечения лейкозов бывает разной. В первую очередь она зависит от таких факторов, как тип лейкемии, поражение опухолевыми клетками различных органов, включая центральную нервную систему, возраст, общее состояние здоровья пациента, наличие у него сопутствующих заболеваний.

Врач может назначить в различных сочетаниях следующие методики:

• Классическая химиотерапия применяется у большинства пациентов. Используют химиопрепараты из разных групп, в форме растворов для внутривенного введения и таблеток для перорального приема. Пациенту может быть показан только один препарат или комбинация из двух и более.
• Таргетные препараты, в отличие от обычных химиопрепаратов, действуют более прицельно. Они блокируют определенные молекулы, которые активируют размножение опухолевых клеток, необходимы для их выживания.
• Лучевая терапия может применяться местно, в областях, где имеются скопления опухолевых клеток, или для облучения всего тела. Ее также применяют для подготовки к трансплантации красного костного мозга.
• Трансплантация стволовых клеток красного костного мозга. Сначала с помощью высоких доз химиопрепаратов и облучения у пациента уничтожают пораженную ткань красного костного мозга. Затем в кровоток вводят стволовые клетки, полученные предварительно от самого больного или от донора. Они оседают в красном костном мозге и дают начало новым нормальным лейкоцитам.

Типичная схема лечения острого лимфобластного лейкоза

Лечение острого лимфобластного лейкоза состоит из трех фаз: индукции, консолидации и поддерживающей терапии.

Цель индукции — достичь ремиссии, то есть состояния, при котором во время исследования красного костного мозга в нем не обнаруживаются опухолевые клетки. Для этого применяют химиопрепараты: винкристин, дексаметазон или преднизон, доксорубицин или даунорубицин. Некоторым пациентам показаны: циклофосфамид, L-аспарагиназа, высокие дозы метотрексата или цитарабина.

Если в опухолевых клетках обнаружена филадельфийская хромосома, применяют таргетный препарат иматиниб (Гливек). При поражении центральной нервной системы проводят системную химиотерапию высокими дозами, интратекальное введение химиопрепаратов, лучевую терапию.

В фазу консолидации продолжают интенсивное лечение химиопрепаратами, так как, несмотря на ремиссию, есть риск рецидива. Курс продолжается, как правило, несколько месяцев. Некоторым пациентам врачи предлагают трансплантацию клеток красного костного мозга.

Поддерживающую терапию в среднем продолжают 2 года. Пациенту вводят метотрексат и 6-меркаптопурин. В некоторых случаях их комбинируют с винкристином, преднизоном и другими лекарственными препаратами.

Если пациент не реагирует на лечение, или лейкоз рецидивирует, назначают снова химиопрепараты, или встает вопрос о трансплантации стволовых клеток. Если болезнь раз за разом возвращается, и становится понятно, что бороться с ней бесполезно, начинают паллиативную терапию, которая помогает продлить жизнь пациента и избавить его от мучительных симптомов.

В клинике Медицина 24/7 применяются все доступные на данный момент возможности для борьбы с острыми лейкозами. У нас для пациентов доступны все препараты последних поколений. Наши врачи проводят терапию в соответствии с современными международными рекомендациями.

Мы вам перезвоним

Оставьте свой номер телефона

Диета

Правильное питание при лимфолейкозе хроническом позволяет поддерживать здоровье больного. Питание должно быть сбалансированным по основным веществам. Больные нуждаются в полноценной белковой пище, особенно после химиотерапии. Можно употреблять нежирное мясо, птицу, рыбу, молочные продукты. Источниками растительного белка являются орехи, соевые продукты и другие бобовые, которые можно умеренно употреблять при хорошей переносимости (при отсутствии вздутия кишечника).

Углеводы являются источником энергии, поэтому для восполнения энергетических затрат больные должны употреблять преимущественно сложные углеводы: фрукты, хлеб, овощи, злаки. Жиры в рационе должны быть представлены растительным маслом (полезны масла холодного отжима с высоким содержанием омега-3 жирных кислот — льняное), орехами, рыбьим жиром. В рационе должны преобладать овощи, фрукты и продукты из цельного зерна. В каждый прием пищи нужно включать 150 г овощей или фруктов (общее количество за день 500-600 гр). По рекомендации врача в рацион пациента может быть дополнительно введен комплекс витаминов и микроэлементов.

Общие принципы питания выглядят так:

• Увеличить потребление злаков, фруктов, овощей, орехов.
• Преимущественное употребление рыбы и полезных масел.
• Дробное питание.
• Следить за питьевым режимом. При отсутствии противопоказаний употреблять очищенную воду до 2 л в день.
• Отказаться от тугоплавких жиров.
• Ограничить употребление простых углеводов (сахар, конфеты, варенье, джемы, сладкая выпечка).
• Исключить жареную и копченую продукцию.
• Недопустимо употребление продуктов с пищевыми добавками.

Симптомы лейкоза по стадиям

Ранним этапам этой болезни острого типа присущи такие признаки:

• 
  Периодические кровотечения (их трудно купировать);

• Болезненность абдоминальной полости, особенно сверху;
• Неприятные ощущения в суставах (они могут дополняться «ломотой» в костях);
• Быстрое формирование синяков либо кровоподтеков;
• Существенное разрастание в размерах печени, лимфатических узлов;
• Постоянная слабость, вялое состояние, апатичность;
• Состояние, близкое по симптомам к лихорадке;
• Периодические инфекционные болезни;
• Часто позывы к мочеиспусканию.

Для поздних стадий лейкемии характерны такие признаки:

• Губы, ногти обретают синеватый оттенок;
• Увеличивается тревожность, без причин случаются обморочные состояния, нет реакции на стимулирование извне;
• Болезненность вблизи сердца, теснота, некоторое давление в области груди, усиленное биение сердца с неверным ритмом;
• Рост температуры тела (больше 38 градусов);
• Большая частота сокращений мышц сердца (тахикардия);
• Дисфункция дыхательной системы, что характеризует затрудненное дыхание либо появление хрипоты;
• Появление судорог;
• Болезненные толчки в абдоминальной полости;
• Бесконтрольный либо довольно значительный кровоток.

Хроническую форму характеризуют следующие симптомы:

• Начальный этап протекает без видимых снаружи проявлений, при проведении исследований вероятно выявление слишком большого числа лейкоцитов зернистого типа (т.е. моноклоновая фаза лейкоза);
• Поликлоновой стадии присущи образование опухолей вторичного характера, существенные изменения числа бластных клеток. На этом этапе проявляются осложнения: поражение лимфоузлов, значительные изменения в объемах печени, селезенки.

В группу риска входят и взрослые, и дети. Лейкемия может иметь наследственный характер или быть приобретенным заболеванием при наличии вредных привычек, плохом питании, малоподвижном образе жизни, воздействии радиацией и т.д.

Профилактика

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Важно вести здоровый образ жизни, который включает физическую активность, пребывание на природе, правильное питание, исключение, по возможности, вредных факторов на производстве и в быту. Необходимо проходить профилактические осмотры с обязательной сдачей анализа крови и флюорографическим обследованием.

Больные с I-II стадией ХЛЛ являются трудоспособными, но для профилактики прогрессирования заболевания им противопоказаны:

• физический труд средней тяжести и тяжелый;
• нервно-психическое напряжение;
• работа, связанная с вибрацией, вынужденным положением тела, контактом с ионизирующей радиацией, токсическими факторами, гематоксичными ядами, неблагоприятными микроклиматическими производственными условиями.

Формы заболевания

Лимфоциты – это разновидность агранулоцитных лейкоцитов, основными функциями которых являются:

• выработка антител (гуморальный иммунитет);
• непосредственное уничтожение чужеродных клеток (клеточный иммунитет);
• регуляция деятельности других типов клеток.

У взрослого человека лимфоциты составляют 25–40% от общего количества лейкоцитов. У детей их доля может достигать 50%.

Обеспечение регуляции гуморального иммунитета обеспечивают Т-лимфоциты. За стимуляцию выработки антител отвечают Т-хелперы, а за торможение – Т-супрессоры.

B-лимфоциты распознают антигены (чужеродные структуры) и вырабатывают против них специфические антитела.

NK-лимфоциты контролируют качество других клеток организма человека и активно уничтожают те из них, которые отличаются от нормальных (злокачественные клетки).

Источник: medaboutme.ru

Процесс образования и дифференцирования лимфоцитов начинается с образования лимфобластов – лимфоидных клеток-предшественников. Из-за опухолевого процесса созревание лимфоцитов нарушается. В зависимости от типа поражения лимфоцитов лимфобластный лейкоз подразделяется на Т-линейный и В-линейный.

По классификации ВОЗ выделяют несколько типов острого лимфобластного лейкоза:

• пре-пре-В-клеточный;
• пре-В-клеточный;
• В-клеточный;
• Т-клеточный.

В общей структуре заболеваемости лимфобластными лейкозами на долю B-клеточных форм приходится 80-85%, а на Т-клеточных – 15-20%.

Последствия и осложнения

Осложнения делятся на аутоиммунные и инфекционные. Как первые, так и вторые могут развиваться в любом периоде заболевания. Среди аутоиммунных выделяют:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия. Иногда бывает самым ранним симптомом и появляется задолго до других признаков. Но все-же чаще развивается уже при выраженной клинико-гематологической картине заболевания.
• Аутоиммунная тромбоцитопения (синоним идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). Встречается у 3% больных. Характеризуется быстрым снижением тромбоцитов (30×109/л). Если количество тромбоцитов быстро снижается вместе с развитием анемии, то вероятнее всего тромбоцитопения имеет аутоиммунный характер. Появляются признаки геморрагического диатеза: кожные кровоподтеки, носовые кровотечения и кровотечения из десен. Большую опасность представляют кровоизлияния в головной мозг, которые становятся причиной смерти.
• Парциальная красно-клеточная аплазия. Характеризуется тяжелой анемией. Проблема инфекционных осложнений имеет решающее значение для течения и исхода хронического лимфолейкоза. Инфекционные осложнения возникают на любом этапе болезни и встречаются у 75-80% больных. У большей части больных они становятся причиной смерти. Чаще с инфекционными осложнениями врачи сталкиваются у больных с выраженными проявлениями основного заболевания. Нередко встречается наличие 2-3 инфекционных очагов. Лечение инфекционных осложнений у этих больных представляет большие трудности.

Среди инфекционных осложнений наиболее часто встречаются:

• Заболевания дыхательных путей: пневмонии, трахеиты, бронхиты, плевриты. У некоторых больных воспаление легких бывает два раза в год и протекают тяжело.
• Нагноительные поражения кожи — рожа, фурункулез, пиодермия. Если инфекционные очаги быстро не ликвидируются, часто процесс распространяется. На месте инъекции возникает абсцесс, потом нагнаиваются лимфатический узел, затем появляется абсцесс подкожной клетчатки, септикопиемия и тяжелая пневмония.
• Herpes zoster. Течение этого вирусного заболевания очень тяжелое. Начинается с повышения температуры и появления сильных болей в области грудной клетки или конечностей. Затем появляются кожные элементы (пузырьки) в этих местах, а у некоторых больных и на лице. Множественные пузырьки могут полностью покрывать кожу туловища, лица и конечностей. У некоторых больных бывает буллезная форма, когда размеры пузырей достигают 15-20 см.
• Инфекция мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит).

Хронические миелолейкоз

Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки. У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

1. Хроническая фаза: выраженные симптомы отсутствуют.
2. Фаза акселерации: повышение уровня лейкоцитов (>50 х 109/л), бластов в периферической крови и костном мозге (> 10%); анемия и тромбоцитопения; персистирующий тромбоцитоз (> 1000 х 109/л).
3. Острая (бластная) фаза: миелобласты >30% в крови или в костном мозге; лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; наличие бластных клеток в ликворе.

В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.

В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 109/л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 109/л и более).

В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.

Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза. Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.

Список литературы

1. Кузник Б. И. Клиническая гематология детского возраста: учеб. пособие / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова. — М.: Вузовская книга, 2010. — 496 с.
2. Румянцев А. Г. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста / А. Г. Румянцев, Е. В. Самочатова. — М. : Медпрактика-М, 2004. — 792 c.
3. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей. Педиатрия, 2016; 95(4): 11-22.
4. Möricke A., Zimmermann M., Reiter A., et al. Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia. 2010 Feb;24(2):265-84. doi: 10.1038/leu.2009.257.
5. Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, et al. AML Committee of the International BFM Study Group. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood. 2012 Oct 18;120(16):3187-205. doi: 10.1182/blood-2012-03-362608.
6. de la Fuente J, Baruchel A, Biondi A, de Bont E, Dresse MF, Suttorp M, Millot F; International BFM Group (iBFM) Study Group Chronic Myeloid Leukaemia Committee. Managing children with chronic myeloid leukaemia (CML): recommendations for the management of CML in children and young people up to the age of 18 years. Br J Haematol. 2014 Oct;167(1):33-47. doi: 10.1111/bjh.12977.

Прогноз при лимфолейкозе

Как и при любом онкологическом заболевании прогнозы на выздоровление при лимфолейкозе не делаются. Речь идет о длительном безрецидивном периоде и возможности вернуться к обычной трудовой деятельности. Создание новых препаратов и дальнейшие разработки дают уверенность в том, что возможно будет полное выздоровление больных, но на сегодняшний день оно не достигается даже пересадкой костного мозга.

Прогноз при хроническом лимфолейкозе зависит от стадии на момент выявления заболевания. Пациенты с 0-II стадией имеют большую продолжительность жизни, чем больные в III- IV стадиях. Выживаемость без лечения при 0–II стадиях составляет 5–20 лет, а больные III–IV стадий умирают в течение 3-4 лет. Выживаемость больных, проходивших лечение, предопределяет лечение первой линии — чем эффективнее были режимы, тем благоприятнее исход.

Также прогноз зависит от наличия хромосомных изменений и маркера CD 38, что является неблагоприятным признаком. Продолжительность жизни при хроническом лимфолейкозе с наличием делеции 13q составляет 10 лет. Продолжительность жизни при трисомии 12-9 лет, еще короче она при делеции 11q — 6 лет, а самая короткая при делеции 17р — всего 2,5 года. В клинике делеция 13q соответствует непрогрессирующей форме, и такие больные не нуждаются влечении, а больные с делецией 17р рано получают лечение, но оно оказывается либо неэффективным, либо дает кратковременный эффект.

Если до начала 90-х годов ХХ в. выживаемость при активной форме болезни была не более 3-4 лет, то сейчас применяются средства, которые позволяют получать ремиссии, по длительности больше (7 и более лет), чем показатели выживаемости в 90-х годах. Об этом свидетельствуют отзывы больных. Эффективным подходом является применение моноклональных антител (алемтузумаб), кортикостероидов и брентуксимаб-содержащих режимов.

Диагностика

Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.

Чтобы поставить точный диагноз, проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые также направлены на отличие ОЛЛ от других видов лейкозов, чаще всего от миелобластного лейкоза.

• общий анализ крови позволяет оценить показатели крови. При остром лимфобластном лейкозе наблюдается низкий уровень гемоглобина, изменяется количество тромбоцитов, лейкоцитов, увеличивается показатель СОЭ. Снижается количество нейтрофилов;
• биохимический анализ крови осуществляется для того, чтобы проанализировать состояние печени и почек, так как при их повреждении, показатели крови меняются. Из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, в крови обнаруживаются миелоциты и метамиелоциты;
• обязательным в диагностике ОЛЛ является миелограмма. Осуществляется она в три этапа. На первом проверяются клетки костного мозга. При наличии острого лимфобластного лейкоза они приобретают гиперклеточный вид, образуется инфильтрация бластными клетками. Второй этап подразумевает цитохимический анализ. На последнем этапе устанавливается тип клеток, который осуществляется путем иммунофенотипирования;
• спинномозговая пункция осуществляется для определения степени поражения ЦНС, так как при данной патологии возможен нейролейкоз;
• с помощью инструментального средства диагностики УЗИ оценивается состояние паренхиматозных органов, а также лимфатических узлов;
• рентгенография груди необходима для того, чтобы определить размеры лимфоузлов средостения, так как при ОЛЛ они увеличиваются.

Перед выбором терапии, также необходимо определить состояние других органов или наличие каких-либо заболеваний. С этой целью осуществляется ЭКГ и ЭхоКГ.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Список источников

• Крячок И.А. Хронический лимфолейкоз: новое в лечении. Подходы к терапии первой линии и их эволюция/Клиническая онкология. Онкогематология №3(11) 2013.
• Бессмельцев С.С., Волкова М.А., Абдулкадыров К.М./Флударабин в лечении хронического лимфолейкоза/ Гематология и трансфузиология.— 2004.-N 3.-С.6-11
• Волкова МА. Хронический лимфолейкоз. В: Клиническая онкогематология (руководство для врачей). М: Медицина, 2001: 376–92.
• Волкова М.А. Полвека в терапии хронического лимфолейкоза. Гематология и трансфузиология 1998; 5: 6–12.
• Яхнина Е.И., Никитин Е.А., Асцатуров И.В. и др. Доброкачественная форма хронического лимфолейкоза. Терапевтический архив 1997; 7: 11–7.

Стадии заболевания

В течении острого лимфобластного лейкоза выделяют следующие стадии:

1. Начальная. Продолжается 1–3 месяца. В клинической картине преобладают неспецифические признаки (бледность кожи, субфебрильная температура, ухудшение аппетита, быстрая утомляемость, вялость). Некоторые пациенты жалуются на боли в мышцах, суставах и костях, животе, стойкие головные боли.
2. Разгар. Ярко выраженные признаки заболевания, проявляющиеся анемическим, интоксикационным, гиперпластическим, геморрагическим и инфекционным синдромом.
3. Ремиссия. Характеризуется нормализацией клинико-гематологических показателей.
4. Терминальная стадия. Характерно быстрое прогрессирование симптомов лимфобластного лейкоза. Заканчивается летальным исходом.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

• анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
• гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
• геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
• болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Диагностика

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования. В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция. С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Лечение

Для лечения ОЛЛ используется химиотерапия. Выделяют регионарную, комбинированную и интратекальную химиотерапии.

Проведение процедуры химиотерапии

При регионарной химиотерапии вещество препарата вводится во внутренние органы. Комбинированная терапия предполагает введение нескольких противораковых препаратов. При интратекальной терапии препараты вводятся прямо в позвоночник, при наличии опухоли в спинном мозге. При этом пациент дополнительно лечится с помощью внутримышечных инъекций.

Химическая терапия имеет 3 этапа:

1. Этап индукции характеризуется введением в организм вещества с целью достичь первой ремиссии. На этапе индукции происходит разрушение раковых клеток. Длительность лечения составляет 2 недели.
2. На этапе консолидации уничтожается оставшаяся часть клеток. Для этой цели препараты вводятся через вену.
3. Этап реиндукции длится несколько лет для поддержки ремиссии и исключения вероятности рецидивов. Во время поддерживающей терапии применяются антибиотики.

Переносимость химиотерапии носит личностный характер. Применение противоопухолевых препаратов имеет достаточно тяжелые последствия для организма. Это связано с активным распадом злокачественных клеток, которые приводят к образованию большого количества продуктов обмена, что вызывает интоксикацию организма. Также из-за низкого содержания лейкоцитов в крови высока вероятность заражения инфекциями. Поэтому важно соблюдать принципы ухода за пациентами в клиниках: полная изоляция, частые влажные уборки в палате, использование стерильной одежды медперсонала.

Если по истечению 33 дней терапии не наступает улучшений либо происходят ранние рецидивы, пациенту назначается пересадка костного мозга.

Внутренняя и внешняя лучевая терапия используются при распространении опухоли в спинном мозге. Применяется в виде излучения радиации в области опухолевого образования или введения специального вещества в ткань опухоли.

Лечить острый лимфолейкоз у детей и взрослых наиболее эффективно в зарубежных странах. В благоприятном исходе лечения способна помочь клиника в Израиле. Медики страны применяют в своей практике высококачественные препараты и современные технологии.

В чем заключается суть заболевания?

Лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфолейкоз? Все злокачественные новообразования имеют одинаковую специфику. Она сводится к образованию патологических клеток, деление которых происходит бесконтрольно, что приводит к последующему вторжению в прилегающие ткани. Помимо этого, такие клетки способны метастазировать, то есть перемещаться в органы, которые располагаются на значительном отдалении от них. Причиной быстрого деления клеток и последующего разрастания ткани обусловлено развитием того или иного генетического нарушения.

Лимфолейкоз также характеризуется злокачественным течением, поражая не только лимфоузлы, но и костный мозг, селезенку, печень и ряд других органов. Данное заболевание чаще всего выявляется у представителей европеоидной расы и является довольно редким, составляя 2-3 случая на каждые 100 тысяч человек.

Лимфолейкоз развивается преимущественно у пожилых людей, причем мужчины подвержены развитию недуга более женщин и заболевание у них наблюдается вдвое чаще. Одним из ведущих факторов предрасположенности к данному недугу является наследственный.

Код заболевания по МКБ-10: С91.

Терапия

Само лечение в основном направлено на уничтожение раковых клеток, а также снижение уровня незрелых лейкоцитов в крови. Сам характер лечения может зависеть от стадии рака, вида и классификации лейкоза, а также от размера поражения костного мозга.

Самыми основными методами лечения являются: химиотерапия, иммунотерапия, облучение и трансплантация костного мозга. Если идет полное поражение селезенки, то ее могут полностью удалить.

В первую очередь больной проходит полную диагностику, для того, чтобы выяснить степень поражения и стадию заболевания. Все же самым основным методом является именно химиотерапия, когда в тело больного вводят вещество, направленное на уничтожение только патологических клеток рака.

Химиотерапия

Перед этим врач проводит биопсию и исследование самих тканей и клеток на чувствительность к разным реагентам. Но делается это не всегда, иногда врач уже изначально пробует вводить какой-то из видов химических веществ, а дальше смотрит на реакцию самого рака.

К химиотерапии пациентам назначаются препараты, которые уменьшают рвотные позывы и обезболивающие, при сильной симптоматики. Обычно назначают несколько препаратов, как в качестве таблеток, так и в качестве инъекций.

При поражении спинного мозга, используют спинномозговую пункцию, когда сам препарат вводят в нижнюю часть спины спинномозговой канал. Резервуар Оммайя — похожая процедура, которая устанавливает катетер в ту же область, а конец закрепляют на голове.

Сама химиотерапия делается курсами в течение длительного времени 6-8 месяцев. Между инъекциями обычно идет восстановительный период, когда больному дают отдохнуть. Больного могут отпускать домой, если у него нет сильного снижения иммунитета, в противном случае его могут поместить стерильную палату с постоянным наблюдением.

Побочные эффекты

• Понижение иммунитета. В результате — инфекционные осложнения.
• Риск внутреннего кровотечения.
• Анемия.
• Выпадение волос и ногтей. Позже они вырастают.
• Тошнота, рвота, понос.
• Снижение веса.

Иммунотерапия

Направлено на повышение иммунной системы больного для борьбы с раковыми клетками. Обязательная процедура после химиотерапии, так как после нее иммунитет пациента сильно падает. Используют моноклинальные антитела, которые нападают на раковые ткани и Интерферон — он уже тормозит рост и снижает агрессию рака.

Побочные эффекты

• Появление грибка
• Заеды на губах, небе и слизистых оболочках
• Сыпь
• Зуд

Радиотерапия

Облучение больного приводит к разрушению и смерти лейкемоидных клеток. Часто используют перед пересадкой костного мозга, чтобы добить остатки опухолевых тканей. Обычно данный тип лечения применяется только как вспомогательный метод, так как имеет небольшую силу в борьбе с лейкозом.

• Усталость
• Сонливость
• Сухость кожи, слизистых оболочек.

Пересадка костной ткани

Для начала врачам нужно полностью уничтожить раковые ткани в костном мозге, для этого используют хим. реагенты. После чего остатки уничтожаются лучевой терапией. Позже происходит пересадка костного мозга.

После этого еще используют пересадку стволовых клеток периферической крови, через любую из крупных вен. Как только клетки попадают в кровь, через небольшой промежуток времени они превращаются в обычные клетки крови.

Побочные эффекты

• Отторжение донорских клеток
• Поражение печени, ЖКТ и кожи.

Симптоматика

Поскольку острая и хроническая формы недуга характеризуются различными признаками, то их следует рассматривать по отдельности.

Симптомы острой формы

Острый лимфолейкоз характеризуется наличием следующих проявлений:

• сниженный аппетит;
• частые приступы тошноты;
• боли в животе;
• резкое снижение веса;
• ничем не обусловленное повышение температуры;
• головные боли;
• анемия, при которой развивается бледность кожи;
• общая интоксикация.

Последний признак является одним из наиболее характерных, поскольку при лимфолейкозе происходит сильнейшее отравление организма.

Симптомы лимфолейкоза Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость

В зависимости от степени прогрессирования заболевания возможны следующие симптомы острого лимфобластного лейкоза:

• расстройства ЖКТ (рвота и тошнота, диарея);
• тахикардия, аритмия и прочие проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
• нарушение функций ЦНС, ввиду чего возникают галлюцинации, зрение падает, наблюдаются сильные депрессивные состояния;
• боли в конечностях и позвоночнике;
• увеличение размеров периферических лимфоузлов;
• раздражительность.

Примерно в половине случаев заболевания в качестве симптома острого лимфолейкоза выступает геморрагический синдром с кровоизлияниями. Их называют петехиями. Это небольшие кровоизлияния, которые наблюдаются на слизистых оболочках и коже. Их размеры варьируются от булавочной головки до горошины.

Одно из сопутствующих лимфолейкозу заболеваний — нейролейкемия. Она развивается ввиду появления в организме очагов экстрамедуллярных поражений.

У мужчин при развитии лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация яичек. Как правило, это односторонняя патология, которая диагностируется не более чем в 3% случаев развития основного недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Это заболевание характеризуется появлением в периферической крови большого количества опухолевых лимфоцитов. Хроническая форма недуга развивается медленнее острой, а нарушения функции кроветворения наблюдаются в данном случае лишь на поздней стадии развития недуга.

Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения

Существует несколько стадий болезни, каждая из которых характеризуется собственной симптоматикой:

1. Начальная. Предполагает незначительный рост лимфоузлов одной или двух групп. При развитии данной стадии показатели лейкоцитоза в крови в течение длительного времени остаются неизмененными. Такие симптомы, как анемия и тромбоцитопения, отсутствуют. Пациент с начальной стадией должен находиться под наблюдением специалиста. Данная стадия имеет буквенное обозначение «А».
2. Стадия В, или развернутая. Характеризуется нарастанием лимфоцитоза и сопровождается увеличением лимфоузлов. При этом в организме больного присутствуют инфекции рецидивирующего типа. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют, а сам недуг нуждается в проведении активной терапии.
3. Терминальная стадия – С. Развивается тогда, когда хроническая форма лейкоза проходит стадию злокачественной трансформации. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Поражает лимфоузлы разных групп.

Вне зависимости от стадии заболевания, у пациентов с хронической формой лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:

• недомогание и общая слабость;
• повышенная потливость;
• анемия;
• резкое снижение веса;
• увеличение лимфоузлов;
• ощущение тяжести в животе;
• повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
• одышка при повышенных нагрузках.

Тесты для диагностики лейкемии

Биопсия — используется для определения типа рака крови, скорости роста опухоли и распространения болезни. Общие процедуры биопсии для лейкемии включают:

• Биопсию костного мозга.
• Биопсию лимфатического узла.

Проточная цитометрия — этот тест на рак крови может дать ценную информацию о том, содержат ли опухолевые клетки нормальное или аномальное количество ДНК, а также относительную скорость роста опухоли.

Визуальные тесты — эти процедуры могут дать информацию о степени лейкемии в организме, а также о наличии инфекций или других проблем:

• компьютерная томография
• ПЭТ / КТ
• МРТ
• УЗИ
• эхокардиограмма
• Тест легочной функции

Развернутый анализ крови — помогает оценить изменения в составе клеточных элементов крови при раке крови.

Люмбальная пункция. Этот тест может потребоваться для определения степени лейкемии. Люмбальная пункция также используется для инъекций лекарств, таких как химиотерапевтические препараты, для лечения заболевания.

Питание при лейкемии

Нельзя употреблять

• Фаст-фуд
• Жареная, копченая еда
• Алкоголь
• Сильносоленая еда
• Кофе и кофеиносодержащие продукты и еда

Нужно употреблять

• Фрукты: яблоки, апельсины, груши.
• Морковь, помидоры
• Чеснок, лук
• Ягоды: клубника, черника, смородина
• Морская капуста
• Мидии
• Орехи
• Рыба
• Гречневая, овсяная каша
• Селен
• Бобовые
• Мед

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Симптомы лейкемии

Симптомы лейкемии зависят от типа лейкоза и часто неспецифичны. Наиболее распространенные признаки и симптомы следующие:

• жар или озноб
• постоянная усталость, слабость
• частые инфекции
• потеря веса
• опухшие лимфатические узлы, печень и / или селезенка
• легкое кровотечение, кровотечение
• маленькие красно-фиолетовые пятна на коже, называемые петехиями
• чрезмерное потоотделение, часто ночные
• боли в костях