Волчья пасть – врожденная расщелина мягкого и твердого неба у детей. Причины, способы лечения, операция, фото.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение – важная составляющая успеха в лечении.

На вопрос, где делают бесплатно операцию при врожденной расщелине неба, тоже есть ответ – в Ярославле. При поддержке благотворительных организаций (Русфонда, «Красивые дети в красивом мире») мы предлагаем медицинскую помощь лучших специалистов без оплаты. Чтобы получить бесплатное оперативное лечение наших челюстно-лицевых хирургов: доктора медицинских наук, профессора С.Н. Бессонова и Л.А. Еремейшвили, нужно собрать необходимые документы по списку, направить на рассмотрение и дождаться вызова на лечение.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону: 8 в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времени Или через форму на сайте Записаться на бесплатную консультацию

Волчья губа: хирургическая коррекция дефекта

Обычно первый вопрос, который родители ребенка с подобной патологией задают врачу, является возраст, когда можно сделать операцию по устранению данного дефекта. Ответ на него зависит от тяжести поражения верхнего неба. Если патология затрагивает только мягкое небо, хирургическое вмешательство может быть проведено в возрасте 12 – 24 месяцев.

Исправление расщепления твердого неба возможно не ранее 3 – 4 лет. В противном случае высок риск нарушения развития лицевого скелета. При двустороннем поражении необходимы две операции. Их проводят с интервалом в 6 месяцев.

Наиболее щадящим хирургическим вмешательством считается велопластики, но она подходит только для коррекции незаращения мягкого неба. Для исправления дефекта используются собственные участки слизистой оболочки с носоглотки и ротовой полости. Как правило, операция хорошо переносится маленькими пациентами, и уже через несколько дней ребенок может возвращаться к привычному образу жизни и питания.

Коррекция твердого неба (уранопластика) является гораздо более сложным хирургическим вмешательством. Однако современные технологии позволяют не только исправить дефект, но и полностью восстановить функции твердого и мягкого неба. Чтобы исключить реакцию отторжения, используют лоскуты кожи с боковой поверхности щек и верхнего неба.

Естественно, такая операция не обходится без применения наркоза. Оптимальным вариантом является ингаляционные препараты, их введение начинают после интубации трахеи и подключения аппарата. В некоторых случаях для общей анестезии используют лекарства для внутривенного введения, самым распространенным на сегодняшний день является Пропофол. Во время операции пациент находится под постоянным наблюдением анестезиолога, который контролирует пульс, дыхательный ритм и другие жизненные показатели.

Реабилитационный период может продолжаться до полутора месяцев. В первые сутки после хирургического вмешательства возможно возникновение отека и кровотечения в месте наложения швов. Для профилактики обтурации дыхательных путей ребенка следует удерживать в положении на боку.

Важно

Для предотвращения инфекции прописывают антибактериальные препараты широкого спектра эффективности, обязательно назначают анальгетики.

Когда волчья губа прооперирована, возвращение к нормальному режиму питания должно быть постепенным. В первые несколько суток пациенту внутривенно вводят специальные питательные растворы. Для правильного формирования верхнего неба после проведения операции устанавливают изготовленную по индивидуальным замерам пластину. Ее оставляют на 1 – 1,5 месяца и снимают на время еды и занятий по формированию правильной речи.

После хирургического вмешательства ребенку необходима консультация ортодонта и стоматолога. Также обязательны занятия с логопедом. Специалист распишет родителям план самостоятельных занятий. Самыми простыми упражнениями являются надувание пузырей в стакане с водой через коктейльную трубочку, надувание воздушных шаров.

Также рекомендуют:

максимально высовывать язык, стараясь дотянуться до подбородка;
надувать щеки, выпуская воздух попеременно через правый и левый уголок губ;
произносить согласные с плотно закрытым ртом;
различные упражнения для губ;
игра в «лошадку» (щелканье языком);
питье воды небольшими порциями;
полоскание горла.

Но волчья губа не поддается коррекции у ряда пациентов. Противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства служат тяжелые сопутствующие дефекты внутриутробного развития, патологии сердечно – сосудистой и дыхательной системы, непереносимость препаратов для наркоза.

В некоторых случаях операция может привести к неправильному формированию и развитию тканей мягкого неба. Если подобные расстройства мешают речи и пищеварительной функции, рекомендуют повторное хирургическое вмешательство. Другие осложнения обычно возникают при несоблюдении советов врача. Возможно расхождение и инфицирование швов, формирование грубых рубцов.

У подавляющего большинства пациентов операция переносится хорошо. Иногда следы дефекта сохраняются на лице, в таком случае необходимо обратиться к пластическому хирургу, который бесследно устранит их. После комплекса хирургических мероприятий волчья губа и расщепление неба не влияют на дальнейшую жизнь ребенка.

https://youtube.com/watch?v=iBKTRH7InNw

Лечение больных с расщелиной челюсти

Пациенты с врожденными аномалиями зубочелюстной системы в комплексном лечении, в котором ведущая роль принадлежит ортопедическому и ортодонтическому восстановлению речевой и жевательной функции.

В таких случаях консервативная терапия осложняется в силу:

незаконченным формированием смешанного и постоянного прикуса;
ростом и дифференциацией лицевого скелета;
патологическими изменениями в структуре мягких тканей ротовой полости.

Ниже представлена инструкция по оказанию стоматологической помощи пациентам с расщелиной челюсти:

Первичный осмотр новорожденного в родильном доме. На данном этапе врачи проводят ознакомительную беседу с родителями, рассказывают об организации соответствующий условий ухода и кормления ребенка. В это время специалисты также решают вопрос о выборе времени для оперативного вмешательства.

По сути, первыми медицинскими работниками, контактирующими с новорожденным, являются акушер, гинеколог и неонатолог. Они отлично осведомлены об основных проблемах ребенка с врожденной аномалией неба и верхней губы.

При этом самой главной задачей считается поддержание главных жизненных функций младенца. В этой связи важно поддержать грудное кормление, которое вполне возможно при неполной расщелине верхней губы или неба.

Вопреки уставшему мнению, что таких детей следует перевести на кормление через зонд, это нежелательно делать. У всех новорожденных, включая младенцев с дефектами челюсти, сохраняется сосательный рефлекс. Это позволяет производить кормление посредством соски и бутылочки детей со всеми формами врожденных пороков челюсти.

Изготовление обтуратора в первые месяцы существенно улучшает условия для кормления ребенка. Этот ортодонтический аппарат моделируется в зуботехнической лаборатории после снятия оттиска из полости рта новорожденного.

Врачи-педиатры могут посоветовать родителям подобрать младенцу специальные латексные соски, которые не только облегчат искусственное вскармливание, но позволят успешно подготовиться к предстоящему радикальному вмешательству. Цена таких сосок будет зависеть от фирмы изготовителя и конструкционных особенностей изделия.

Логопедическая коррекция детей с врожденной расщелиной челюсти. Помощь логопеда при этом просто необходима, поскольку нарушения речи в раннем возрасте могут привести к умственной и психической задержке развития.

Небный обтуратор

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;

аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители)

Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;

исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);

общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Диагностика порока

Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.

Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель – определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.

Внутриутробное развитие лица

Это довольно сложный процесс образования и сращения тканей и костей, который начинается к концу первого месяца внутриутробного развития.

На четвёртой неделе беременности у эмбриона уже можно выделить пять отростков (бугров), которые ограничивают ротовую впадину: лобный, парный верхнечелюстной и парный нижнечелюстной. Они участвуют во внутриутробном формировании лица и постепенно разрастаются, срастаясь между собой.

В образовании верхней челюсти и верхней губы принимают участие носовой отросток лобного бугра и отростки верхнечелюстных бугров. В результате сближения и разрастания бугров между отростками формируются расщелины.

Эмбриональные расщелины:

срединная — развивается на месте сближения нижнечелюстных или верхнечелюстных бугров;
поперечная — образуется нижнечелюстными и верхнечелюстными буграми;
косые и боковые — формируются на месте сближения отростков верхнечелюстных бугров и носового отростка лобного бугра.

Уже к началу восьмой недели эмбрионального развития завершается сращение лицевых расщелин с образованием основных линий лица. Если по какой-то причине полноценного сращения отростков эмбриональных бугров не происходит, то такие расщелины сохраняются в дальнейшем в виде врождённых аномалий. Так, например, при несращении поперечной расщелины образуется патологически большой рот (макростомия), а при сохранении боковой расщелины формируется заячья губа.

Особенности строения и развития неба

Верхнее небо выполняет функцию преграды, отделяющей носовую полость от ротовой. В ходе эволюции небо начало образовывается у организмов, средой обитания которых стала суша. Оно состоит из 2 частей: твердого и мягкого неба. Переднюю часть ротовой полости занимает твердое небо, состоящее из костной ткани, а также небных отростков верхней челюсти, горизонтальных пластин костей неба. Сразу за ним находится мягкое небо, состоящее из мышечной тканы, апоневроза и желез. С помощью мышц мягкое небо может менять свое положения во время произнесения звуков или приема пищи. Ткани неба препятствуют попаданию жидкости и пищи в верхние дыхательные пути. В середине заднего края расположен язычок мягкого неба.

На 8 неделе развития плода начинает формироваться верхняя челюсть, состоящая из 2 костей, сросшихся между собой. Вначале происходит формирование небных отростков, состоящих из внутренней поверхности челюсти. По мере развития они срастаются между собой и с перегородкой носа, формируя, таким образом, твердое небо.

Из-за наличия генных дефектов в момент развития челюстно-лицевой системы небо и верхняя губа не срастаются. Узнать о развитии этой патологии у ребенка можно только на последних неделях беременности во время проведения УЗИ.

Люди с этим дефектом постоянно болеют, так как попадающий в их легкие воздух не нагревается и не увлажняется. У них могут наблюдаться различные изменения челюстно-лицевого скелета и слухового аппарата. Расщепление верхней губы и неба может быть самостоятельным заболеванием или сопровождаться наличием других аномалий.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

для устранения подобного дефекта

После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

Этапы проведения уранопластики

До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.

Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:

Отслоение с обеих сторон щели пластического материала для закрытия отверстия.
Удлинение мягких тканей за счет отсечения слизистой оболочки носовой полости.
Сшивание щели у средней линии.
Уменьшение глотки в среднем отделе путем перемещения ее боковых тканей к середине.
Поэтапное наложение швов (сначала на слизистую носа, затем на мышечные ткани и слизистую рта) с обработкой антисептическим раствором.
Крепление пластины, защищающей от инфицирования.

Послеоперационный период и восстановление

В послеоперационном периоде ребенок продолжает получать антибиотики, а также назначаются анальгетики. Покинуть стационар можно будет не ранее конца первой недели после вмешательства, и то при условии отсутствия неблагоприятных последствий и хорошего самочувствия прооперированного.

Уход за ребенком, перенесшим пластику на небе и губе, должен быть тщательным и аккуратным. Всю первую неделю рана прикрыта салфеткой с антисептиком, препятствующим размножению микрофлоры и нагноению шва. Салфетки можно удалить после снятия швов. После каждого приема пищи ротовую полость нужно ополаскивать или орошать антисептическим спреем. В нос могут быть установлены тампоны или специальные силиконовые трубочки для предотвращения растяжения, деформации тканей.

На второй неделе после вмешательства под контролем хирурга проводится аккуратный массаж пальцем небной области для улучшения регенераторных процессов и кровоснабжения

Важно, чтобы сам малыш своими движениями не повредил место операции и швы, поэтому ручки его на какое-то время могут быть зафиксированы повязкой или шинками.. Если хирург запланировал двухэтапное лечение, то между пластиками должно будет пройти не менее года

Весь этот период следует обязательно применять обтуратор, который отграничивает полость рта от носовой и препятствует забросу пищи в последнюю.

Если хирург запланировал двухэтапное лечение, то между пластиками должно будет пройти не менее года. Весь этот период следует обязательно применять обтуратор, который отграничивает полость рта от носовой и препятствует забросу пищи в последнюю.

Некоторые родители из личных соображений, желая выбрать лучшего хирурга своему ребенку и обеспечить ему максимальный комфорт при лечении готовы идти на платную коррекцию. Вне зависимости от финансовой стороны вопроса, результат будет зависеть от мастерства хирурга и сложности порока.

Пластические операции при описанных аномалиях бывают довольно сложными и трудоемкими, однако результат в абсолютном большинстве случаев служит наградой и малышам, и их родителям за терпение и трудности, которые они преодолели в первые месяцы и годы жизни. Мастерством и аккуратностью хирурга удается добиться результата, когда от вмешательства практически не остается следов, а окружающие даже не подозревают о тяжелом дефекте, который некогда мог стать шоком для всей семьи.

до/после операции

Примером успешного лечения служат не только фото порока до и после операции, которые можно найти на просторах интернета, но и лица известных актеров, звезд шоу-бизнеса, спортсменов. Эти результаты могут обнадежить, несколько успокоить родителей и дать силы на борьбу с патологией и поддержку ребенка.

Клиническая картина заболевания

Внешний вид пациента и симптомы врожденной аномалии верхней челюсти имеют некоторые различия, что зависит от локализации и распространенности дефекта.

Врожденная односторонняя полная расщелина неба и губы

В данном случае у ребенка образуется дефект костной ткани, который разделяет альвеолярный отросток на две разные части.

Специалисты при этом выявляют следующие симптомы болезни:

костный дефект неба провоцирует образование открытого соединения носовой и ротовой полости;
в лицевой области существует явный дефицит мягких тканей;
врожденное несовершенство мышц, расположенных в зоне мягкого неба;
аномальное прикрепление мышечных волокон свода полости рта.

Односторонний дефект губы и неба

Врожденная двусторонняя полная расщелина неба и губы

Данный порок часто сочетается с повреждением альвеолярного отростка, что является результатом нарушения эмбриогенеза.

Заболевание проявляется следующими симптомами:

снижение тонуса кожных покровов и межчелюстных мышц;
в центральной части верхней губы находится рудимент губной мышцы;
выдвижение вперед межчелюстной кости;
атипичное положение боковых фрагментов губы.

Двусторонняя расщелина верхней губы

Врожденная изолированная расщелина неба

Данная патология может быть двусторонней, односторонней и полной, частичной. При частичном варианте дефекта поражение находится в пределах прикрепления мышечных волокон. Атипичная фиксация мышц мягкого неба формирует клиническую картину расщелины.

В некоторых случаях врожденная деформация может распространяться от подслизистого слоя к твердому небу. Данная патология часто проявляется синдромом Пьера Робина в виде уменьшения челюсти и увеличения языка.

Изолированная расщелина неба

Скрытый дефект неба

Внешние проявления такого врожденного поражения неба незначительны, но несмотря на не большую форму дефекта у пациента наблюдается тяжелое нарушения речевой функции.

Некоторые специалисты срытую расщелину относят к подслизистым формам деформации. Признаками болезни являются:

прямоугольный дефект кости в области средней линии твердого неба;
на фоне неизмененной слизистой оболочки наблюдается функциональная недостаточность мышц;
расщепление язычка.

Если у больного сохраняется глоточный рефлекс, то данная расщелина вызывает значительное зрительное увеличение дефекта мягкого неба.

Скрытая расщелина неба

Как кормить новорожденного ребенка с волчьей пастью?

Правила грудного вскармливания ребенка с дефектом волчья пастьгрудное вскармливаниеПравилами кормления новорожденного с волчьей пастью являются:

держать ребенка необходимо в полувертикальном положении;
голова младенца должна находиться выше уровня соска;
при кормлении грудью или из бутылочки мать должна направлять сосок или соску в ту часть неба, которая не повреждена;
ладонью женщина должна поддерживать грудь, а большим и указательным пальцем придерживать щеки и подбородок ребенка;
положение младенца нужно часто менять, чтобы он мог срыгивать воздух;
если ребенок не наедается, грудное молоко следует сцеживать и докармливать малыша при помощи бутылочки;
при естественном вскармливании следует следить, чтобы грудь не закрывала нос ребенка и не мешала его дыханию;
после приема пищи ротовую полость следует обрабатывать дезинфицирующим средством.

Приспособления для кормления

Причины образования «волчьей пасти» у человека

У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:

неполноценность половых клеток родителей: возраст за 40 лет, наследственные мутации генов;
инфекции и хронические заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис, хламидиоз и др.;
химическая интоксикация: алкоголем, наркотиками, курением, химикатами и пр.;
физическое воздействие: давление околоплодных вод, перегрев тела, излучения, падения, удары в живот и т.п..

Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
Чрезмерные стрессы во время беременности.
Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

Что делать родителям малыша с такой аномалией?

Главное – не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт – слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.

Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:

дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии (недостатку кислорода);
частые инфекционные и простудные заболевания, ослабляющие иммунную систему;
нарушения речи и слуха;
задержка роста и развития челюсти.

Что представляет собой заячья губа?

Это дефект верхней губы (чрезвычайно редко встречается двусторонняя форма заболевания), в результате которого она раздваивается вплоть до самого носа. Никакой опасности данная патология для жизни детей не представляет. Но и оставлять ее нельзя, ведь заячья губа мешает детям нормально принимать пищу и формировать речь. Кроме того, у ребенка с подобной патологией может неправильно сформироваться зубочелюстная система. И самое главное, малышам с таким отклонением обязательно требуются специальные средства для ухода за зубками. Именно поэтому врачи советуют не медлить с принятием надлежащих мер, при выявлении подобных патологий. Ведь этот неприятный косметический дефект всегда можно нивелировать при помощи современной пластической хирургии и навсегда забыть о нем.

Почему ребенок рождается с заячьей губой

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом.

Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком.

К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Заячья губа являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. Волчья пасть — аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие.

Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка.

Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

Расщелина губы (дефект губы).
Расщелина нёба (дефект нёба).
Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
Микроформа расщелины (трещина или рубец).
Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка.

Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% — хромосомные аномалии и 60% — внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей.

Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Недавние исследования выявили курение и употребление алкоголя во время беременности в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов.

Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями.

Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа.

Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка.

То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

Так, почему развивается такое заболевание, как заячья губа? Фото, причины возникновения и методы лечения помогут лучше узнать об этой патологии.

Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Существует много факторов, при которых беспокоит заячья губа детей. Причины, фото этого заболевания дают понять всю серьезность ситуации. Волчья пасть может развиваться как изолированный врождённый дефект или как часть более крупного генетического синдрома, который может привести к более тяжелым порокам.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери.

Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери.

В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Причины заболевания

Верхнечелюстная расщелина считается врожденной аномалией развития плода. В 30% клинических случаев данная патология имеет генетическую предрасположенность. Самыми неблагоприятными периодами внутриутробной мутации являются 4-9 неделя.

По статистике врожденные патологии челюстно-лицевой области часто сочетаются с генетическими пороками развития организма. Однако, достоверных фактов взаимосвязи таких аномалий не существует.

Врачи-стоматологи выделяют следующие основные факторы риска в периоде беременности:

тяжелые вирусные и бактериальные инфекции;
гестозы первого триместра;
повышение температуры тела.

Диагностика

Поставить диагноз после появления ребенка на свет несложно, для этого достаточно лишь визуального осмотра новорожденного.

При этом ребенку потребуются так же консультации ЛОР-врача.

Это необходимо для того, чтобы определить, имеют ли место какие – либо другие проблемы (например, волчья пасть, нарушения строения носовой полости).

Распознать признаки заячьей губы можно еще во внутриутробном периоде. Сделать это можно при помощи УЗИ уже на 14 неделе беременности. Однако, чтобы окончательно подтвердить диагноз, потребуется собрать врачебный консилиум.

Это очень важно, так как данная патология является основанием для прерывания беременности. Конечно, решение в этом случае принимает только сама женщина, но на законодательном уровне аборты на данном сроке при наличии патологии, разрешаются (в обычных случаях искусственное прерывание беременности запрещено уже после 12 недель)

Конечно, решение в этом случае принимает только сама женщина, но на законодательном уровне аборты на данном сроке при наличии патологии, разрешаются (в обычных случаях искусственное прерывание беременности запрещено уже после 12 недель).

Анатомия верхнего неба

левая и правая часть

Анатомия твердого неба

с каждой стороныЗонами твердого неба являются:

Зона небного шва проходит по срединной линии неба. В этой зоне все ткани (слизистая, подслизистая) твердо сращены с надкостницей. В этом месте эпителий слизистой образует небные валики, которые очень выражены у детей.
Краевая зона соответствует месту перехода неба в десну верхней челюсти.
Железистая зона занимает заднюю часть твердого неба. В этой части между надкостницей и слизистой оболочкой располагаются многочисленные мелкие железы.
Жировая зона занимает переднюю часть твердого неба. Здесь присутствует хорошо развитый жировой слой.

Анатомия мягкого неба

за счет чего и получило свое названиеuvulaминдалиныВ образовании мягкого неба участвуют следующие мышцы:

мышца язычка;
небно-глоточная мышца;
небно-язычная мышца;
мышца, поднимающая небную занавеску;
мышца, напрягающая небную занавеску.

и мышцы и слизистую

Как и где лечить расщелину неба?

Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.
После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:

Уранопластика (корректирующая операция) в возрасте от 2 лет – для неполных расщелин у детей с правильным зубным рядом верхней челюсти.
Уранопластика в 4-6 лет с предоперационной ортодонтической терапией – при суженной верхней челюсти и расщеплении, включающем альвеолярный отросток.
Двухэтапная коррекция (пластика мягких тканей с сужением глотки и спустя 6-8 месяцев операция на твердом небе с альвеолярным отростком при одновременной костной пластике).

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

Расстройства пищеварительной функции. Новорожденный не способен нормально питаться, при тяжелом поражении верхнего неба практически невозможно наладить грудное вскармливание. Доктора рекомендуют использовать специальные соски, однако даже на фоне их применения ребенок набирает вес медленнее, не получает в достаточном количестве необходимых витаминов и питательных веществ.
Нарушения дыхания. Подобные расстройства начинаются сразу после появления на свет. Дыхательные движения становятся неглубокими, поверхностными, поэтому ребенок часто страдает от гипоксии, анемии и других расстройств, связанных с нехваткой кислорода.
Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление сопровождается выраженными логопедическими нарушениями.
Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку, попадание пищи в полость носа приводит к развитию воспалительного процесса, снижению активности местного иммунитета. Хроническая патология может стать причиной стойкого ухудшения слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани данной структуры. Кроме того, такая болезнь классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно сопровождается выраженным расстройством дыхания и глотания, речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако патологии, сопутствующие такому врожденному дефекту проявляются максимально с первых дней жизни ребенка.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба сопровождается нарушением герметичности между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функции. Кроме того, ребенок не может выговаривать все звуки, в произношении которых участвует верхнее небо. Нередко подобная болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует хирургического вмешательства как можно раньше.

Выявляют болезнь волчья пасть ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно. Ребенок может закрыть лицо руками, либо его положение в матке не позволяет врачу провести подробный осмотр. Поэтому при возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволит родителям подготовиться к соответствующему уходу за новорожденным, проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров, контроля дыхательной функции. Однако первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их понадобится несколько) проводят не раньше годовалого возраста.

Виды и проявления аномалии

Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:

полный – с расщеплением мягких и твердых тканей до резцового отверстия;
неполный – с расщелиной только на мягком небе или с частичным расщеплением твердого;
сквозной – одно- или двухсторонние расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка;
скрытый – щель рассекает только мышцы при сохранении слизистой оболочки рта.

«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.

Как проявляется волчья пасть совместно с заячьей губой?

Внешние проявления волчьей пасти и заячьей губыотверстия, расположенного в нижней стенке носовой полостичасть челюсти, на которой растут зубыФизиологические проявления аномалии К проявлениям волчьей пасти и заячьей губы относятся:

Аномалии развития лица. При отсутствии лечения расщепленное небо и губа могут стать причиной формирования пороков на лице.
Нарушение речи. Нарушение целостности мягкого неба вызывает проблемы с нормальным формированием звуков. Воздушные потоки, проходя изо рта в нос, провоцируют неприятные звуки, раздающиеся во время разговора. Также акустические помехи создает расщепленная губа. Распространенными проявлениями этих врожденных аномалий являются такие речевые дефекты как дислалия, ринолалия, гнусавость.
Воспалительные заболевания. Расщепленное небо позволяет жидкости, которую пьет ребенок, проникать в околоносовые пазухи и евстахиевы трубы. Также эта аномалия влечет нарушения дыхательного процесса. Все это приводит к тому, что такие пациенты часто страдают простудными заболеваниями, отитами, синуситами.
Нарушения развития зубного ряда. У пациентов с заячьей губой наблюдаются такие проблемы как пропуск некоторых зубов, лишние зубы, неправильный угол роста зубов. Также часто встречается нарушение прикуса.
Стоматологические проблемы. Дети с данными патологиями часто страдают кариесом и другими заболеваниями ротовой полости.
Расстройства пищеварения. С момента рождения дети с расщепленным небом и губой испытывают трудности во время кормления, так как в ротовой полости не создается вакуум, необходимый для правильного сосания. В более взрослом возрасте проблемы с перевариванием пищи возникают по причине неправильного прикуса.
Проблемы со слухом. У больных с дефектом неба часто застаивается жидкость в среднем ухе, что становится причиной развития ушных инфекций. В результате частых заболеваний у пациентов ухудшается слух.
Отставание в физическом развитии. Сложности с кормлением не позволяют пациентам с такими пороками получать достаточное количество питательных веществ. Это является причиной того, что такие пациенты тяжело набирают вес и отстают в развитии.

Психологические проявления дефектов развития лица

Реабилитационный период

Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.
В дальнейшем малышу необходимо:

дополнительное лечение стоматолога-ортодонта для правильного соотношения размеров зубных дуг и развития верхней челюсти;
систематическое наблюдение отоларинголога для контроля сообщения полостей рта и носа, функционирования органов дыхания и слуха, профилактики ЛОР-заболеваний;
занятия с логопедом для постановки правильного дыхания, звукоизвлечения, артикуляции, коррекции дефектов речи;
консультации дефектолога для выявления возможного отставания в развитии.