Что такое пневмофиброз легких, чем опасен, симптомы и лечение

Пневмофиброз фактически является финальной стадией (исход) хронической болезни легочной ткани. Исход длительной патологии приводит к тому, что значительно ухудшается даже вид легких. Они становятся похожими на изъеденный язвами орган. В медицине такой их вид называют “сотовое легкое”.
Особенности хронических болезней легочной ткани (эти болезни называют интерстициальные) связаны с воспалительными процессами в интерстициальной ткани (так называют соединительную ткань легких). Часть этой ткани называется интерстиция. Через эту ткань проходят мелкие кровеносные сосуды, через которые осуществляется функция газообмена (углекислый газ – на выдох, кислород забирается для перенесения клеткам организма).

В здоровом состоянии интерстициональная ткань очень тонкая и практически не видна при рентгеновском обследовании. А вот при хронических заболеваниях она начинает по причине воспаления утолщаться, покрываться отеками и рубцами (развивается тот самый плевропневмофиброз). Самым простым симптомом этого преобразования является одышка.

Общие сведения

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).
Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.

Лекарства

Фото: ravenna24ore.it

Основными препаратами, используемые в лечении фиброза легких, являются:

• глюкокортикоиды;
• цитостатики;
• антифиброзные средства.

Назначение глюкокортикоидов системного действия (преднизолона, дексаметазона) облегчает общее состояние организма. Также считается, что препараты данной группы способны влиять на замещение нормальной легочной ткани соединительной, затормаживая этот процесс. Однако имеется и отрицательная сторона приема глюкокортикоидов. В лечении фиброза глюкокортикоиды назначаются на длительный промежуток времени, в некоторых случаях курс приема может достигать до 3 месяцев. Такой продолжительный прием опасен развитием побочных эффектов. К ним относятся:

• повышение артериального давления, что в особенности опасно для людей, страдающих артериальной гипертензией. На фоне приема глюкокортикоидов может наступить резистентность к раннее подобранной антигипертензивной терапии;
• обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;
• остеопороз, который приводит к повышенной ломкости костей;
• увеличение массы тела;
• гипергликемия. Поэтому, принимая глюкокортикоиды, важно следить за уровнем гликемии. Особое внимание необходимо уделять людям, имеющим сахарный диабет.

Появление перечисленных симптомов служит причиной обращения к лечащему врачу, который, в свою очередь, или корректирует дозировку препарата, или производит его отмену.

Применение цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида) также сопровождается некоторыми побочными эффектами: нарушается функция половых желез, происходит угнетение гемопоэза, наблюдаются нежелательные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, нефро- и гепатотоксичность. Наиболее щадящим в этом плане препаратом данной группы является азатиоприн. Данный препарат способен блокировать клеточное деление и перерождение тканей в фиброзную, что имеет значительную роль в лечении фиброза легких. Прием препарат категорически запрещается в период беременности и лактации, также нежелателен при имеющейся почечной или печеночной недостаточности.

Также к антифиброзным препаратам относится колхицин, который способен угнетать выработку фибронектина. При длительном приеме можно обнаружить картину миелосупрессии, то есть снижение в крови лейкоцитов, а также не редким случаем является тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), временная алопеция, миопатия, периферические невриты и т.д.. Препарат противопоказан при выраженном нарушении функций печени и почек, сердечно-сосудистой патологии, гнойных инфекциях, беременности и лактации. Во всех остальных случаях использование препарата оправдано.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Лечение пневмофиброза легких

Опасность пневмофиброза легких заключается в возможном развитии тяжелых осложнений: сердечная, дыхательная недостаточность, рак легкого, тромбоэмболия. Научные исследования доказали, что риск развития онкозаболеваний у больных пневмофиброзом в несколько раз выше, чем у здоровых людей. Поэтому важно своевременная, комплексная корректирующая терапия, нормализующая состояние пациента, не допускающая развитие осложнений.

После диагностирования заболевания, специалист назначает комплексную терапию, задачей которой является снятие симптомов патологии, блокирование разрастания соединительной ткани.

Медикаментозная терапия

Для лечения пневмофиброза легких используются препараты:

• НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), направленные на снятие воспаления и болевого синдрома в области грудины. Назначаются Диклофенак, Нимесил, Ибупрофен;
• При выраженных воспалительных процессах применяются глюкокортикостероиды (стероидные гормоны). Нередко их используют для лечения линейного пневмофиброза. Основные препараты: Преднизолон, Гидрокортизон;
• Цитостатические средства, не позволяющие соединительной ткани разрастаться дальше. Применяют Азатиоприн, Циклофосфамид;
• Антибиотики;
• Антифиброзные препараты: Верошпирон, Колхицин;
• Противокашлевые и отхаркивающие средства: Амброксол, Эуфиллин, Сальбутамол;
• Препараты, поддерживающие работу сердца и препятствующие развитию сердечной недостаточности: Метотрексат, Стофантин.

Хирургическая операция

В особо тяжелых случаях и малой эффективности медикаментозной терапии назначается хирургическое вмешательство. Операция необходима в следующих случаях:

• Гипоксия;
• Значительное уменьшение жизненного объема легких;
• Снижение механической способности органов дыхания;
• Значительная дыхательная недостаточность.

Обширные поражения требуют замены одного или 2 органов. Операция длится несколько часов. Перед хирургическими процедурами больному назначается специальная терапия. В восстановительный период пациент должен принимать препараты, исключающие отторжение замененного органа.

При хирургическом лечении локального пневмофиброза, когда поражения не обширны, проводится лобэктомия. В ходе процедуры иссекается пораженный участок.

Противопоказаниями к проведению операции являются:

• ВИЧ;
• Гепатит;
• Почечная недостаточность;
• Серьезные заболевания сердечно-сосудистой системы.

Лечебный массаж

Массажные манипуляции позволяют улучшить дыхательную функцию, облегчить общую симптоматику. После проведения процедур снижается интенсивность кашля, укрепляются мышцы, восстанавливается кровоток.

Массажные процедуры проводит специалист путем ручного воздействия или с помощью специальной аппаратуры. Для достижения наибольшего эффекта, перед началом манипуляций, пациенту рекомендуется принять отхаркивающие и противокашлевые препараты.

К основным видам массажа относятся:

• Вакуумный массаж, в ходе которого используются вакуумные банки. После процедуры нормализуется кровообращение в легких;
• Медовые процедуры. Массажные манипуляции проводятся с использованием меда. Это оказывает разогревающее воздействие, активизирует кровообращение;
• Дренажные, вибрационные процедуры, благодаря которым восстанавливается газообмен.

Оксигенотерапия

Задача процедуры – насытить организм пациента кислородом. Газ поступает в организм человека посредством ингаляции, через дыхательные пути. Используется чистый кислород и смеси с ним. Ингалирование производится с помощью специальных трубок, носовых катетеров, масок для носа и рта.

Кислородотерапия позволяет достичь следующих результатов:

• Нормализация кислородного уровня в крови приводит к восстановлению газообмена в организме больного;
• Достаточная концентрация газа приводит к улучшению обменных процессов в легких;
• Значительно облегчается симптоматика;
• Кровообращение нормализуется;
• Общее состояние пациента улучшается.

Дыхательные упражнения

Лечебная дыхательная гимнастика является одним из самых эффективных способов дополнительной терапии.

Задачей дыхательных упражнений является снижение утомляемости, слабости, снятие напряжения пациента. Особая техника выполнения позволяет ускорить кровообращение, улучшить дыхательную функцию, облегчить состояние больного. Снимаются застойные явления, лучше отходит мокрота. Гимнастика является одним из результативных способов лечения очагового пневмофиброза, поскольку помогает снять воспаление, приводящее к разрастанию рубцовой ткани, улучшает обменные процессы и защитные функции здоровых тканей.

Комплекс состоит из 3 этапов:

• Выполняется вдох с максимальным надуванием живота. Диафрагма неподвижна, что контролируется рукой, лежащей на грудной клетке. Выдох производится с втягиванием живота;
• Затем выполняется диафрагменное дыхание. Вдох осуществляется легкими, живот неподвижен. Нужно постараться сделать вдох-выдох как можно глубже и медленнее;
• Завершающий этап объединяет объединенное дыхание. Вдох производится с надуванием живота, затем делается 3 подвздоха с максимальным его выпячиванием. После чего делается выдох грудной клеткой.

Рекомендуется выполнять упражнения до 6 раз в день, начинать с 3 раз. Наиболее положительный результат достигается, если дополнить дыхательный комплекс прогулками, ездой на велосипеде.

Диетотерапия

Особое внимание при пневмофиброзе уделяется рациону питания. Нужно исключить острые, чрезмерно соленые, жирные блюда. Увеличить количество потребляемых овощей, злаков, фруктов с высоким содержанием витамина С. Необходимо употреблять рыбу, молоко и кисломолочные продукты, мясо, морепродукты.

Лечение пневмофиброза легких народными средствами

Среди эффективных способов народной медицины, применяемых в качестве дополнительного лечения, используют:

• Анисовый отвар, который восстанавливает ткани легких, улучшает общее состояние. 1ст.л.семян заливается стаканом кипятка, жидкость доводится до кипения и сразу снимается с плиты. Отвар нужно остудить и принимать утром и вечером;
• Семена льна, настой которых снижает одышку, облегчает кашель. 1ст.л. семян заливается стаканом кипятка, настаивается в течение 20 минут. Настой принимается трижды в день.

Классификация

По течению:

• Прогрессирующий.
• Не прогрессирующий.

По распространённости процесса:

• Локальный.
• Диффузный.

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

• Интерстициальный.
• Периваскулярный (распространение соединительной ткани вокруг сосудов).
• Альвеолярный (внутриальвеолярный — соединительная ткань замещает альвеолы).
• Перибронхиальный (распространение соединительной ткани вокруг бронхов).
• Перилобулярный (разрастание по ходу междольковых перегородок).

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Отмечаются случаи развития диффузного пневмофиброза у детей с бронхолегочной дисплазией, развивающейся у новорожденных при лечении респираторных расстройств искусственной вентиляцией легких с применением высоких концентраций кислорода. Диффузный пневмофиброз является исходом экзогенного аллергического альвеолита, возникающего при вдыхании аллергенов. Это может быть материал, содержащий грибы, (актиномицеты, пенициллы, аспергиллы), птичий белок попугаев и голубей, антигены насекомых и рыб (у работающих с рыбной мукой).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Восстанавливаются ли легкие полностью

Существует мнение, что фиброзные изменения, появившись, уже не рассасываются. Кто из болеющих ковидной пневмонией может попасть под удар?

• Фиброз легких при коронавирусе угрожает пациентам с тяжелым течением инфекции и тем, кто находился на искусственной вентиляции легких. Это не значит, что все из них в исходе будут обязательно иметь необратимое фиброзирование.
• У большей же части пациентов фиброз легких после пневмонии не формируется. Их легкие полностью возвращаются к нормальной жизни.

Признаки фиброза, которые выявляются на КТ в разгар болезни или на контрольных томограммах, тоже далеко не всегда означают необратимость изменений. Для того, чтобы сформировались стойкие участки пневмофиброза, требуется время. В среднем это два-три месяца.

Сегодня все еще не накоплены рентгенологически подтвержденные статистические данные о частоте фиброзирования после ковида. Требуется порядка полугода после спада основной волны массовой заболеваемости, чтобы получить достоверные факты по этому вопросу.

Те рентгенологические симптомы фиброза, которые видны в течение болезни, — далеко не окончательная картинка. Течение вирусно-бактериального легочного процесса при ковиде дополняется:

• васкулитом,
• тромбозом,
• и рентгенологически и клинически отличается от классической бактериальной пневмонии.

Если очаг внебольничной пневмонии на контрольном рентгене постепенно рассасывается, претерпевая обратную динамику после курса антибиотиков, то ковидное воспаление может долго трансформироваться:

• очаги «матового стекла» могут рассасываться в одних участках легочного поля, появляться в других,
• сливаться, дополняться утолщениями межальвеолярных перегородок, междольковых пространств, тенями заполненных выпотом альвеол.

Все это может имитировать участки пневмофиброза. Такого, как например, после тяжелого бактериального воспаления легких. Отсюда в описаниях томограмм могут появляться заключения о линейном фиброзе легких или слова «очаговый фиброз». Стоит понимать, что это динамичное состояние, которое может претерпеть изменения в ходе излечения от вирусного процесса.

Причины

Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:

• Пневмония. Затяжное течение ее закономерно разрешается образованием постпневмонического пневмофиброза, который наблюдается у 10-20% пациентов. При пневмонии, вызванной Legionella pneumophila, всегда наблюдается длительное течение, долго не рассасывающиеся очаги инфильтрации и высокая частота постпневмонического пневмофиброза. Стафилококковая пневмония как правило протекает с деструктивными изменениями в легких, происходит медленное разрешение заболевания с исходом в локальный пневмофиброз.
• Профессиональные пылевые заболевания, которые связаны с вдыханием пыли и газов. Протекают они как диффузный пневмонит и прогрессирующий альвеолит с обязательным исходом в фиброз. Профессиональные заболевания включают силикоз, силикатозы и металлокониозы.  Фиброгенность угольной пыли различна. Пыль с содержанием диоксида кремния больше 10% относится к высокофиброгенной и при контакте с ней возникают силикоз, силикосиликатоз и антракосиликоз. Данная группа заболеваний отличается прогрессирующим фиброзным процессом. При воздействии слабофиброгенной пыли (диоксида кремния в ней меньше 10%) развиваются силикатозы, карбокониозы, пневмокониоз шлифовальщиков, металлокониозы от рентгеноконтрастной пыли, от пыли при электросварке железных изделий. Данные заболевания характеризуются умеренным пневмофиброзом, доброкачественным течением с медленным прогрессированием. Нередко осложняются хроническим бронхитом, который и определяет тяжесть заболевания.
• При пневмокониозах шахтеров сочетается интерстициальный фиброз и локальные эмфизематозные участки. В течение болезни формируются предпосылки для продуктивно-склеротических изменений, характеризующихся развитием пневмофиброза в ацинусе и дольках легкого. Причиной бурного развития соединительной ткани является нарушение лимфодинамики легких, поскольку пылевые частицы выводятся лимфогенно через лимфатические сосуды ацинуса. В условиях длительного воздействия пыли выведение становится затруднительным.
• Хроническая обструктивная болезнь легких, для которой характерно изменение стенки бронхов воспалительного характера с развитием перибронхиального фиброза. При бронхиальной астме развивается субэпителиальный фиброз.
• Аллергические заболевания легких. Синонимом является экзогенный аллергический альвеолит. Заболевание возникает при вдыхании пыли, содержащей антигены. Характерно поражение альвеол и окружающей их ткани с исходом в фиброз. Профессиональное заболевание развивается у лиц, которые имеют постоянный контакт с красителями, смолами, фунгицидами, полиуретаном, хромом, кобальтом и мышьяком, занятых производством резины, выращиванием грибов, переработкой компоста. Кроме того, одной из самых распространенных причин аллергического альвеолита является содержание дома летающих птиц (голубей, волнистых попугайчиков) и проживание в сырых помещениях с наличием плесени. В группу риска попадают лица, склонные к аллергическим заболеваниям. Пневмонит (альвеолит) имеет разные варианты течения: от выздоровления до тяжелого развития фиброза («сотовое» легкое) с грубыми повреждениями легочной архитектоники.
• Муковисцидоз. Воспаление в стенках бронхов вызывает фиброзные изменения самой стенки и перибронхиальный фиброз. Эти процессы в свою очередь способствуют развитию облитерирующего бронхиолита с расширением альвеол и альвеолярных ходов.
• Саркоидоз легких. Это системное заболевание, для которого характерно образование гранулем в легочной ткани и внутригрудных лимфатических узлах. В легких на фоне пневмофиброза и эмфиземы определяется диссеминация очагов. При прогрессировании заболевания конгломераты очагов захватывают всю легочную ткань, также усиливаются пневмофиброз и эмфизема. В этой стадии процесса у больного развивается выраженная дыхательная недостаточность.
• Состояние после операций на легких всегда заканчиваются формированием пневмофиброза.
• Туберкулез. Длительное течение туберкулеза сопровождается пневмофиброзом, эмфиземой и бронхоэктазами.
• Механическое повреждение легкого.

Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:

• Хронический активный гепатит.
• Склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
• Сахарный диабет.
• Лучевое воздействие. Пневмофиброз рассматривается, как осложнение лучевой терапии лимфогранулематоза, рака молочной железы, мезотелеомы плевры. Лучевая терапия на зоны лимфооттока также часто сопровождается развитием пневмофиброзов.
• Хронически текущие инфекционные процессы. Для хронического течения цитомегаловирусной инфекции очень характерно развитие пневмофиброза.
• Токсическое воздействие медикаментов. Амиодарон является препаратом с доказанной легочной токсичностью. При приеме амиодарона, а также цитостатиков и нитрофуранов возможно развитие фиброзирующего альвеолита (аллергический альвеолит). Прием Проколола осложняется фиброзом легких, который приводит к дыхательной недостаточности. Формирование в альвеолах фибротических масс наблюдается при приеме сульфаниламидов, пенициллинов, солей золота и наркотических препаратов. Эрготамин вызывает фиброз плевры.
• Хотя причина идиопатического интерстициального фиброза неизвестна, отмечаются факторы риска, которые способствуют развитию заболевания: курение, инфекции дыхательных путей, воздействие внешних факторов (металлическая, древесная, каменная, растительная пыль, контакт с птицами, работа с гербицидами и фунгицидами, контакт с аэрозолями и красителями у парикмахеров) и генетическая предрасположенность.

Профилактика

Основным методом профилактики пневмофиброза является своевременная диагностика, правильное лечение основного заболевания и непосредственно пневмофиброза, а также выполнение всех рекомендаций врача.

Курильщикам, естественно, придется отказаться от своей вредной привычки.

Внимание. Если же трудовая деятельность человека связана с постоянным контактом с опасными и токсичными веществами, то оптимальным вариантом будет отказаться от такой профессии.

Симптомы

Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.

При силикозе симптомы скудные: кашель, одышка, выделение мокроты. При хроническом бронхите и бронхоэктазах — кашель с мокротой. При аускультации больных определяется ослабление дыхания, сухие хрипы, напоминающие «треск целлофана» в нижних отделах легких.

Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).

Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.

При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).

Больных беспокоит непродуктивный кашель, снижение веса, утомляемость. На поздних этапах наблюдается утолщение ногтевых фаланг кистей — «барабанные палочки». Возраст, в котором встречается заболевание — 60-70 лет.

Анализы и диагностика

• Скрининговый метод — флюорография.
• Рентгенография дает более точные диагностические признаки. Синдром Хаммена-Рича характеризуется следующими рентгенологическими признаками, которые изначально появляются в нижних и средних отделах легких: усиление и деформация легочного рисунка, снижение прозрачности легких за счет большого количества тяжей, идущих по ходу бронхов и сосудов от корня легкого к периферии, вздутия легочной ткани по периферии. Характерным является ячеистый рисунок в виду соединительнотканного разрастания вокруг ацинусов. По мере прогрессирования заболевания происходит утолщение плевры (пристеночной, междолевой, диафрагмальной) и вовлечение в процесс верхних отделов. В легких появляются нечеткие очаговые сливающиеся тени, а подвижность диафрагмы снижается. В далеко зашедших случаях на периферии легких появляются полости до 1-3 см и формирование «сотового» легкого.
• Высоко разрешающая компьютерная томография. Это высокочувствительный метод, который определяет выраженность фиброза, его распространенность и изменения в динамике. Техника тонких срезов и реконструкция легкого в пространстве дает возможность увидеть процесс в объеме. Картина идиопатического фиброза на ранних стадиях представлена изменениями в виде «матового стекла». Потом формируются базальные изменения с двух сторон по типу «сотового легкого», которое дают кисты размером 3-10 мм с толстыми стенками.
• Томография и бронхография обнаруживают бронхоэктазы в нижних отделах легких.
• Бодиплетизмография (исследование эластичности легочной ткани) выявляет «жесткое» легкое.
• Исследование функции внешнего дыхания — изменения по рестриктивному типу, снижение легочных объемов (уменьшение ЖЕЛ).
• Исследование газового состава крови показывает снижение диффузионной способности легких.
• Гипоксемия (парцинальное напряжение кислорода снижается менее 60 мм рт. ст.) усиливается при нагрузке, а на высоте ее развивается гиперкапния (повышается уровень углекислого газа, давление его становится больше 45 мм рт. ст.)
• Цитологическое и гистологическое исследование биопсии ткани легкого.

Диагностические мероприятия

Наиболее результативными диагностическими процедурами, позволяющими выявить диффузный пневмофиброз легких, являются:

1. Рентгенографическое обследование. Метод точно определяет место локализации, структурные изменения легкого, степень поражения;
2. Ангиопульмонография, оценивает изменения кровотока в сосудистой системе органов дыхания, нарушения кровотока;
3. Исследования с помощью томографа (КТ, МРТ);
4. Спирографическое обследование. С помощью данного метода точно определяется снижение функционирования дыхательных органов, степень уменьшения объема и увеличение частоты дыхания;
5. Биопсия.

Последствия и осложнения

Последствия пневмофиброза легких достаточно серьезные и основными являются:

• Прогрессирующая дыхательная недостаточность.
• Рак легкого, который часто развивается на фоне идиопатического фиброза.
• Вторичная легочная гипертензия, которая развивается уже в первые годы болезни, но протекает незаметно для больного. По мере ее прогрессирования усиливается одышка, которая зависит от уровня повышения давления в легочной артерии.
• Легочное кровотечение, пневмоторакс и пневмомедиастинум — последствия разрыва фиброзных полостей и кист, которые образуются в легких при поздних стадиях идиопатического фиброза.

Как остановить

Уже сформировавшийся фиброз, к сожалению, необратим. Лечение застарелого рубца — дело неблагодарное. Как остановить фиброз легких на стадии формирования, стараются решить реабилитологи и пульмонологи (см. реабилитация после коронавируса). Именно им приходится сталкиваться с пациентами высокого риска фиброзирования еще в стационаре:

• Препараты от фиброза (глюкокортикоиды, цитостатики, лонгидаза, бронхолитики, препараты урсодезоксихолиевой кислоты) — медикаментозное лечение.
• Лечебная физкультура — немедикаментозная часть восстановления. Гимнастика при фиброзе должна продолжаться и в домашних условиях.

Восстановление после СOVID-19. Самые эффективные упражнения от врача-реабилитолога

Препараты от фиброза

Так как при коронавирусе фиброз легких — результат воспаления, его лечение направлено на подавление излишней работы фибробластов и сокращение площади воспалительных изменений.

• Глюкококртикоиды (дексаметазон, метилпреднизалон) назначаются обычно, начина со среднетяжелого поражения легких. Чаще показанием для их назначения становится потребность в кислородной поддержке. Используются таблетированные или внутривенные формы препаратов. Дозы и продолжительность курса зависят от уровней С-реактивного белка, ферритина: На первые трое суток при тяжелом течении ковида назначают метилпреднизолон в дозе 1 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 ч, или метилпреднизолон 120 мг/внутривенно каждые 8 ч, или дексаметазон в дозе 20 мг/сутки внутривенно за 1 или 2 введения.
• Затем уходят на поддерживающие дозы таблетированных препаратов: 6-12 мг в сутки метилпреднизолона.

Среди лекарств, влияющих непосредственно на торможение фиброзирования, сегодня могут применяться лонгидаза и нинтеданиб.

• Лонгидаза используется в виде лиофилизата для приготовления инъекционного раствора. Вводится внутримышечно по 3000 ME 1 раз в 3-5 дней. Курс включает 10 инъекций.
• Нинтеданиб относится к цитостатикам. Активно угнетает работу, миграцию и созревание клеток, продуцирующих фибрин. Препарат также относится к противоопухолевым. Назначается по строгим показаниям. Не применяется совместно с антикоагулянтами. Может вызывать кровотечения, поражения печени. Противопоказан беременным, кормящим, лицам с печеночной или почечной недостаточностью, при проблемах со свертывающей системой крови.

Бронхолитики применяются для облегчения дыхания при выраженном пневмофиброзе:

• Короткодействующие бета-2 -агонисты: сальбутамол, фенотерол (Беротек).
• Короткодействующие антихолирегики: ипратропия бромид (Атровент, Беродуал).
• Длиннодействующие бета-2 -агонисты: формотерол, индакатерол (Онбрез), салметерол.
• Длиннодействующие антихолинрегики: гликопиррония бромид (Сибри Бризхалер), тиотропия бромид (Спирива, Спиолто).
• Ингаляционные глюкоккортикоиды: бекламетазон, мометазон, будесонид, флутиказон.
• Фиксированные комбинации: гликопиррония бромид+индакатерол, тиотропия бромид+олодатерол, умеклидиния бромид+вилантерол, беклометазон+формотерол, будесонид+формотерол, флутиказон+салметерол.

В 2012 году исследователи из Бельгии опубликовали выводы об эффективности урсодезоксихолиевой кислоты при воспалении не только ЖКТ, но и дыхательных путей. Это препараты:

• Урсосан;
• Урсофальк;
• Урсодезоксихолевая кислота;
• Урсодез;
• Гринтерол;
• Урдокса;

В 2021 году экспериментальные работы китайских ученых доказали, что УДХК способствует предотвращению отека и фиброза легких.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите неблагоприятный — выживаемость хуже, чем при злокачественных опухолях. Нарастающий фиброз при естественном течении фиброзирующего альвеолита с наличием «сотового легкого» значительно ухудшает состояние больного. Продолжительность жизни колеблется от 2 до 6 лет: при остром течении — 2 года, при подостром — 2-4 лет. При адекватном лечении возможно улучшение качества жизни и ее продолжительности. Препарат Эсбриет увеличивает медиану выживаемости до 6,9 лет.

В случаях вторичного пневмофиброза прогноз зависит от основного заболевания, протяженности и скорости прогрессирования фиброза, а также наличия осложнений (бронхоэктазы, эмфизема, дыхательная недостаточность). Прогноз зависит и от типа формирования пневмофиброза. Он может формироваться в виде тяжей или в виде сотового легкого, когда поражаются альвеолы.

Тяжистый фиброз в любом участке интерстиция легких, а также ателектатический фиброз (после пневмонии или в результате закрытия бронха) относятся к благоприятным типам. Эти типы пневмофиброза не влияют на вентиляционную и диффузионную функцию легких, поэтому не приводит к выраженной дыхательной недостаточности. Если рассматривать ацинарный фиброз и «сотовое легкое», при которых поражаются весь ацинус и альвеолы (в них происходит диффузия газов), то они приводят к выраженной дыхательной недостаточности. Эти типы фиброза относятся к неблагоприятным в отношении прогноза и продолжительности жизни. «Сотовое легкое» — самый неблагоприятный прогностический признак, особенно при наличии больших по размеру «сот» или чередования мелких и крупных, расположенных в нижних отделах легких.

Фиброзирование при силикатозе и карбокониозе медленно прогрессирует, поэтому прогноз для жизни благоприятен. Силикоз также имеет благоприятный прогноз, но, если он осложняется туберкулезом и спонтанным пневмотораксом, течение болезни и прогноз неблагоприятны.

Комплексное лечение патологии

Как лечить пневмофиброз? Полностью избавиться от заболевания невозможно. Лечение его направлено:

• На остановку процесса,
• Предотвращение асфиксии,
• Сохранение нормального состояния здоровых тканей.

Специфическую терапию назначает врач-пульмонолог. При остром течении заболевания и наличии воспалительных процессов необходимо стационарное лечение.

Основное направление врачебных действий – устранение причины появления патологии.

При отсутствии явных клинических проявлений специфическая терапия не требуется.

При воспалениях назначаются:

• Экспекторанты;
• Муколитики;
• Антибиотики.

Эпизоды сердечной недостаточности требуют применения:

• Калиевых препаратов;
• Сердечных гликозидов.

Для устранения аллергических реакций необходимы глюкокортикоиды. При нагноениях и деструкции легочной ткани требуется оперативное вмешательство с целью резекции пораженного участка. Физические методы консервативного лечения:

• ЛФК;
• Массаж грудной клетки;
• Физиотерапия;
• Прогулки на свежем воздухе.

Последнее нововведение в области пульмонологии – применение стволовых клеток при фиброзных заболеваниях легких. С помощью этого метода улучшается газообмен и структура органов дыхания.

При запущенных стадиях для сохранения жизни больного показана трансплантация легких.

В лечении используется диетическое питание. Диета направлена на ускорение репарации в легких и снижение потери белка с мокротой. Показаны продукты с высоким содержанием:

• Кальция;
• Меди;
• Солей калия;
• Витаминов А и В9.

Список источников

• Гаврисюк В.К., Дзюблик А.Я., Моногарова Н.Е. Идиопатический фиброзирующий альвеолит // Новости медицины и фармации. 2008. №256. с 22-24.
• Интерстициальные болезни легких: практическое руководство / Под ред. Н.А. Мухина. М.: Литтерра, 2007.
• Сахарчук И.И., Ильницкий Р.И. Воспалительные заболевания легких и плевры. Киев; «Книга Плюс». 2006 – 295 с.
• Айсанов З.Р., Кокосов А.Н., Овчаренко С.И., Хмелькова Н.Г., Цой А.Н., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Хронические болезни легких. Федеральная программа. РМЖ, 2001; №1: с. 9 – 33.
• Иванова А. С. Фиброзирующие процессы / А. С. Иванова, Э. А. Юрьева, В. В. Длин. М.: Оверлей, 2008. 196 с.