Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазия, бронхоэктатическая болезнь, инфицированный бронхоэктаз, панбронхиолит, панбронхит)

Что такое бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы)?

В основе патологии лежит деструкция стенок бронхиального дерева, что приводит к появлению мешковидных или трубчатых расширений, которые называются бронхоэктазами.

Они могут быть в одном или нескольких сегментах (долях легкого), чаще обнаруживаются в нижних отделах.

Заболевание сопровождается рецидивирующим гнойно-воспалительным процессом. Бронхоэктаз заполняется слизистым содержимым, которое инфицируется и выводится наружу в виде мокроты.

Если по каким-то причинам просвет бронха закупоривается, его стенки отекают, в этих участках развивается дополнительная сеть капилляров. Патологические изменения приводит к кровохарканью и легочному кровотечению.

Бронхоэктазии со временем провоцируют патологические изменения в легочной ткани.

Профилактика

Профилактика приобретённых бронхоэктаз заключается в проведении своевременной терапии инфекционных и воспалительных процессов в лёгочной системе. Для этого проводится вакцинация от кори, коклюша, пневмококковой инфекции. Важным инструментом в проведении вторичной профилактики является антипневмококковая вакцина, которая позволяет снизить частоту обострений и избежать развития осложнений. Еще одним методом профилактики является закаливание с проведением занятий лечебной физкультуры.

Этиология

Первичные бронхоэктазии появляются вследствие генетически обусловленной неполноценности стенок бронхов – это слабость гладкомышечной и соединительной ткани, недостаточность защитных факторов.

Врожденные аномалии бронхиального дерева так же приводят к появлению расширений. Первичная бронхоэктатическая болезнь встречается реже вторичной.

Причины приобретенных бронхоэктазов – это перенесенные воспалительные заболевания (бронхит, туберкулеза легких, пневмонии, абсцессы легкого), опухолевое поражение.

Отмечаются случаи болезни после попадания инородного тела в бронхи.

Способствующими факторами являются:

• иммунодефицитные состояния;
• курение во время беременности и перенесенные в этот период ОРВИ;
• инфекции носоглотки у детей (синуситы, тонзиллит, разрастание аденоидной ткани).

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Патогенез

В развитии болезни выделяют факторы:

• нарушение проходимости бронхов (сдавление их прикорневыми лимфоузлами, закупорка слизистой пробкой, обструкция), вследствие чего нарушается отхождение секрета;
• происходит застой содержимого бронхов, в нем размножаются микроорганизмы, развивается воспаление;
• возникает обтурационный ателектаз – сморщивание участка легкого, к которому ведет измененный бронх.

Классификация

• Бронхоэктазии бывают в виде мешочка, трубочки, веретена и смешанной формы.
• По происхождению – врожденные и приобретенные аномалии.
• По тяжести болезни – легкой, средней, тяжелой степени, осложненная форма.
• По фазе выделяют обострение и ремиссию.
• В зависимости от распространения – одностороннее и двухстороннее поражение.

Классификация осложнений: кровохарканье, развитие легочного сердца, амилоидоза, легочно-сердечной недостаточности.

Причины возникновения бронхоэктазии

Чаще всего бронхоэктатическая болезнь возникает в детские или юношеские годы, при этом заболеванию наиболее подвержены пациенты мужского пола. Причины подобной зависимости и точные данные о появлении и развитии заболевания на сегодняшний день ученым неизвестны, однако, значительно повышают риск возникновения патологического состояния следующие факторы:

Ослабленный иммунитет является причиной возникновения бронхоэктазии

• ослабленный иммунитет и истощение организма;
• диффузный панбронхиолит;
• болезни, передающиеся по наследству;
• сужение просвета по причине наружных и внутренних рубцов.

Врожденные бронхоэктазы в легких наблюдаются в случаях, когда на плод в материнской утробе было оказано давление, в результате чего дыхательная система была деформирована и повреждена. Причиной может стать некорректное поведение будущей матери, употребляющей алкогольные напитки, табачную продукцию либо наркотические вещества в период беременности.

Симптомы бронхоэктазы

Симптоматика не зависит от того, врожденный это или приобретенный дефект. Основную роль играет распространенность поражения, степень дилатации бронха, наличие пневмосклероза, ателектаза. Небольшие бронхоэктазы могут длительное время существовать без клинических симптомов.

Основным признаком болезни является кашель с гнойным отделяемым. Обострения возникает на фоне простуды или вирусного заболевания. При легких формах температура остается субфебрильной, при тяжелом течении развивается лихорадка. Симптомы то обостряются, то затухают, болезнь носит рецидивирующий характер.

Мокроты при бронхоэктазиях выделяется много – от 20 мл до полулитра, она выходит «полным ртом». Усиливается ее отхождение по утрам или при придании «правильного» положения тела – на больном боку с опущенной вниз головой. При стоянии мокрота разделяется на 2 слоя: верхний – опалесцирующий, содержит примесь слюны, нижний – гнойный.

При хронической форме болезни мокрота приобретает зловонный аромат, пациенты также жалуются на гнилостный запах во рту.

Сопутствующие симптомы болезни:

• одышка, сопутствующая физической нагрузке;
• цианоз носогубного треугольника – при наличии легочно-сердечной недостаточности;
• анемия;
• землистый цвет лица;
• похудание, недостаток роста и веса;
• боли в грудине – если в процесс вовлечена плевра.

Изменения ногтей в виде «часовых стекол» в настоящее время встречаются редко и только в тяжелых случаях. При «сухой» форме болезни гнойного отделяемого может не быть, заболевание диагностируют при появлении кровохарканья.

Течение, продолжительность, осложнения

В периоде своего развития при соответственных болезнях (бронхиты, пневмонии, плевриты) бронхоэктазии совершенно ускользают от наблюдения; мало того и впоследствии, когда они дают явления, они могут в течение долгого времени, даже десятки лет, оставаться стационарными, т. е. не вызывать особенно опасных для жизни явлений, хотя обыкновенно степень расширения в это время увеличивается.

Время от времени воспалительные явления обостряются, кашель, одышка временно усиливаются; развивается эмфизема, сердце увеличивается и становится слабее, иногда присоединяется и гнилостный бронхит, который на некоторое время ухудшает состояние больного, но опять благополучно проходит и уступает место прежним явлениям; мало-помалу перерождение и ослабление сердца прогрессирует, вовлекаются другие органы (печень, почки), появляется общая водянка и, в конце концов, после длительных колебаний в виде то улучшения, то ухудшения, наступает смерть. Это, так сказать, нормальное течение бронхоэктазий может длиться очень долго.

Иногда анатомические изменения могут прогрессировать скорее, и ряд более или менее частых осложнений может ухудшить болезнь и ускорить смертельный исход. Наиболее важное осложнение представляет собой гнилостное разложение бронхиального отделения, гнилостный бронхит с последовательной катаральной пневмонией и, в конце концов, гангреной лёгких; далее, вследствие перехода воспаления на плевру – гнойный или гнилостный плеврит. Развитие пневмоторакса наблюдается очень редко.

Одновременное существование туберкулёза и бронхоэктазий представляет относительно частое явление, причём зачастую имеется дело с развитием бронхиальных расширений в пораженных туберкулезом лёгких, реже с присоединением туберкулёза к существовавшим уже бронхоэктазиям.

Исход в выздоровление без адекватного лечения встречается очень редко.

Диагностика бронхоэктазы

Во время осмотра пациента наблюдаются следующие данные:

• при аускультации слышны разнокалиберные влажные и сухие хрипы, они уменьшаются или исчезают после выведения мокроты;
• при перкуссии наблюдается притупление звука со стороны пораженного легкого;
• нарушение подвижности грудной клетки, отставание больной стороны в акте дыхания.

Рентген легких выявляет изменение рисунка, «ампутацию» корня легкого, сдавливание легочной ткани ателектазом.

Во время бронхоскопии обнаруживают наличие обильного вязкого секрета, явления эндобронхита. Метод является не только диагностическим, но и лечебным. Во время бронхоскопии берут материал для бактериологического и цитологического исследования, проводят санацию бронхиального дерева с вливанием антисептических, муколитических средств, антибиотиков.

Бронхография – исследование бронхиального дерева с помощью контрастного вещества. На снимках обнаруживаются бронхоэктазы, определяется их форма, количество, локализация и размеры. Участки бронхов, расположенные ниже расширений, не заполняются рентгеноконтрастным веществом, что является одним из диагностических признаков. Перед тем, как провести бронхографию, нужно провести санацию бронхоскопическим методом.

Компьютерная томография наиболее точно показывает не только поражение крупных бронхов, но и мелких бронхиол, куда контрастное вещество не поступает. Кроме того, КТ не требует проведения анестезии, как во время бронхографии.

Лечение бронхоэктазы

Проводится консервативными и хирургическими методами.

Консервативная терапия при наличии гнойной мокроты предполагает назначение антибиотиков перорально и внутривенно. Применяется группа цефалоспоринов и полусинтетических пенициллинов. Одновременно проводится дренаж и санация бронхиального дерева с помощью бронхоскопа – промывание, удаление мокроты. Внутрь бронхов вливаются антибиотики, ферменты (трипсин), муколитики (бромгексин, ацетилцистеин).

Чтобы улучшить отхождение мокроты пациентам назначается дренаж путем поднятия ножного конца кровати. Рекомендуются также другие методы:

• вибрационный массаж;
• дыхательные упражнения;
• ингаляции небулайзером.

Лечить болезнь методами физиотерапии можно вне периода обострения, когда нет температуры и гнойных выделений из бронхов.

К хирургическому лечению прибегают при неэффективности консервативных методов и ухудшении состояния пациента. Проводится удаление доли легкого – лобэктомия. При двухстороннем процессе операция происходит поэтапно: сначала удаляется участок легкого на одной стороне, а спустя несколько месяцев – на другой. Иногда хирургическое вмешательство проводится по жизненным показаниям, когда имеется массивное легочное кровотечение.

Прогноз

В последнее время прогноз считается благоприятным при проведении специально разработанных мероприятий, направленных на санацию трахеобронхиального дерева. Предотвращение обострений также положительно влияет на прогноз.

Довольно большое количество пациентов доживает до пожилого и даже старческого возраста, хотя качество жизни постепенно ухудшается из-за нарастающей сердечно-лёгочной недостаточности.

Развитие хронического лёгочного сердца может стать причиной инвалидизации и стойкой утраты трудоспособности. После проведённого хирургического вмешательства выздоровление регистрируется в 75% случаев, оставшиеся 25% пациентов отмечают значительное улучшение своего самочувствия.