Нарколепсия (Болезнь Желино, Нарколептическая болезнь)

Нарколепсия – это недуг, характеризуемый сбоями в парадоксальном, то есть быстром сне. Проявляется нарколепсия повышенной сонливостью и непредвиденными «приступами» сна. Помимо того данный недуг характеризуется дневными «атаками» неодолимой сонливости, приступами резкой потери тонуса мускулатуры при нахождении в сознании, разлаженностью ночного сна, при засыпании возникновением гипнагогических и при пробуждении гипнапомпических галлюцинаций. Порой может отмечаться преходящая телесная парализованность прямо после пробуждения. Зачастую описываемое состояние появляется у молодых особ мужского пола. Согласно отдельным предположениям нарколепсия имеет наследственную природу в соединении с провоцирующим фактором извне, (вирусная инфекция).

Типы нарколепсии

Существует два основных типа нарколепсии:

1. Тип 1 включает сонливость и катаплексию. Тесты покажут, что почти полностью отсутствует нейромедиатор, известный как гипокретин. Это может произойти после того, как инфекция вызывает аутоиммунное состояние.
2. Тип 2 в основном связан с чрезмерной дневной сонливостью, но обычно у человека нет внезапной слабости.
3. Вторичная нарколепсия может возникнуть, когда повреждение или опухоль приводят к повреждению гипоталамуса, части мозга, вовлеченной в сон.

Что это за болезнь

Нарколепсию также называют болезнью Желино.

Это патология нервной системы, которая заключается в нарушении режима сна. Причем желанию заснуть невозможно противостоять. Больной может «отключиться» в любой момент: за рулем машины, на экзамене или работе.

У женщин подобная патология встречается нечасто. У детей недуг диагностируется очень редко.

Такое состояние отрицательно влияет на работоспособность. Причем сам человек объясняет его бессонницей ночью или усталостью на работе. Иногда заболевание путают с симптомом респираторных болезней. Все это приводит к тому, что лечение начинают слишком поздно.

Следствием
нарколепсии является катаплексия. Это неврологическая патология, характеризующаяся нарушениями двигательной активности. Патологическое состояние носит приступообразный характер и проявляется в виде внезапного обездвиживания какой-либо части тела, временном параличе мышц лица.

Нарколепсия — симптомы

Основным симптомом нарколепсии является чрезмерная дневная сонливость, но она может также включать катаплексию, гипнагогические галлюцинации и сонный паралич. Нарколепсия также может нарушить ночной режим сна. Однако в целом пациент с нарколепсией обычно проводит во сне столько же времени, сколько и человек без нее .

Чрезмерная дневная сонливость

Люди с нарколепсией обычно имеют чувство сонливости с тенденцией дремать через определенные промежутки времени в течение дня, часто в неподходящее время. Другие симптомы:

• помутнение рассудка
• плохая концентрация
• снижение энергии
• провалы в памяти
• истощение
• подавленное настроение

Гипногогические галлюцинации

Гипногогические галлюцинации — это яркие, зачастую пугающие сенсорные галлюцинации, возникающие во время засыпания, которые могут быть результатом сочетания бодрствования и сновидений, которые происходят во время быстрого сна.

Катаплексия

Катаплексия относится к внезапной мышечной слабости, которая поражает лицо, шею и колени. Некоторые могут иметь только легкую слабость, а другие могут упасть на землю. Эта слабость временная, длится 2 минуты или меньше, но может привести к падениям и другим несчастным случаям.

Триггеры включают сильные эмоции, такие как удивление, смех или гнев.

Сонный паралич

Сонный паралич — это неспособность двигаться или говорить во время засыпания или пробуждения. Эпизоды могут длиться от нескольких секунд до нескольких минут. После этого эпизода человек полностью восстановит свою способность двигаться и говорить.

Характеристика

Нарколепсия – это болезнь, которая относится к первичным формам гиперсомнии, что означает ведущую роль в патогенезе генетических факторов. Патология характеризуется расстройством ночного сна. Нарколепсия – это такое заболевание, которое также называется болезнь Желино, что связано с именем врача J. Gelineau, впервые описавшего клиническую картину.

Нарколептик – это человек, который постоянно хочет спать днем и испытывает трудности с засыпанием ночью. Болезнь, когда человек внезапно засыпает на ходу, протекает в формах патологической и императивной сонливости. В первом случае пациент способен бороться с приближающимися приступами засыпания, активно участвуя в текущих событиях, прилагая усилия для концентрации внимания и повышения уровня бодрости, к примеру, при помощи физических упражнений.

Императивная форма – состояние засыпания, требующее беспрекословного подчинения, не поддающееся волевому противодействию. Пациент не способен противостоять приступам засыпания, которые настигают его внезапно. Такие больные неожиданно засыпают во время приема пищи, прогулки, в ходе разговора, в других ситуациях, которые в норме не ассоциируются с отдыхом.

Нарколепсия — причины

Точная причина нарколепсии неизвестна, но, вероятно, связана с дефицитом гипокретина

или
орексина
. Это химическое вещество, которое необходимо головному мозгу, чтобы оставаться бодрствующим.

Некоторые генетические особенности могут увеличить риск нарколепсии. Нарколепсия, вероятно, является результатом сочетания генетических и экологических факторов.

Гипокретин — это нейромедиатор, который контролирует, спит человек или бодрствует, воздействуя на различные группы нервных клеток и нейронов в головном мозгу. Гипоталамусная область мозга вырабатывает гипокретин.

Люди с нарколепсией 1-го типа имеют низкий уровень гипокретина, а с нарколепсией 2-го типа — нет.

Гипокретин необходим, чтобы не заснуть, и при его дефиците головной мозг позволяет явлениям быстрого сна вторгаться в нормальные периоды бодрствования. У людей с нарколепсией это приводит как к чрезмерной дневной сонливости, так и к ночным проблемам со сном.

Черепно-мозговая травма, опухоль или другие состояния, поражающие головной мозг, также может вызвать нарколепсию.

Затронутые группы населения

Точное количество людей с нарколепсией в России неизвестно. По одной из оценок, распространенность составляет от 0,03 до 0,16 процента от общей численности населения в различных этнических группах во всем мире. Одно американское исследование показало, что частота новых случаев нарколепсии составляет 0,74 на 100 000 человеко-лет среди населения США в целом. По оценкам, этим расстройством страдает 1 из 2000 человек в общей популяции. Однако, поскольку нарколепсия часто не распознается или диагностируется неправильно, определить ее истинную частоту среди населения в целом сложно.

Нарколепсия может развиться в любое время в возрасте от раннего детства до 50 лет. Были определены два периода пиковой нагрузки; одному около 15 лет, а другому около 36 лет. Некоторые исследователи считают, что нарколепсия у детей не диагностируется. Нарколепсия, как правило, сохраняется на всю жизнь. Хотя характер и тяжесть симптомов, которые испытывает больной, могут со временем меняться, заболевание не прогрессирует.

Диагностика

Первоначально врачи могут неправильно диагностировать нарколепсию. Это происходит потому, что она напоминает другие состояния, такие как:

• психологическое расстройство
• апноэ сна
• синдром беспокойных ног

Для подтверждения диагноза может потребоваться 5-10 лет.

Чтобы определить, имеется ли у человека нарколепсия, врач будет:

• изучать анамнез и историю сна
• проведет физическое обследование
• проведет исследования сна, такие как полисомнография и тест на множественную латентность сна

Исследования сна могут подтвердить диагноз нарколепсии.

Человек будет проходить полисомнографию и спать в клинике всю ночь, пока аппарат будет измерять режим сна.

Тест множественной латентности сна будет проходить через несколько часов после полисомнографии.

Вопросы, которые медицинский работник может задать, включают в себя:

• Вы спите большую часть дня?
• Сколько часов вы спите ночью?
• Чувствуете ли вы себя отдохнувшим после пробуждения?
• Освежает ли вас сон?
• Имеете ли вы необычные ощущения, когда засыпаете?
• Вы когда-нибудь не могли пошевелиться, когда засыпали или когда просыпались?
• Есть ли у вас мышечная слабость или коллапс, когда вы смеетесь или сердитесь?

Ведение дневника сна также может помочь в диагностике.

Полисомнография

Диагностировать заболевание удается с помощью проведения полисомнографии, которая сопровождается регистрацией ЭЭГ и MSLT-тестом. Глубокое и максимально точное исследование патологии осуществляется врачом-сомнологом в лаборатории. Методика полисомнографии предусматривает тщательное исследование ночного сна пациента. Для этого нужно провести всю ночь в специально предназначенном кабинете под наблюдением врача. С помощью данной методики удается обнаружить нарушение чередования фаз сна: увеличение продолжительности и частоты фазы быстро сна. Также методика позволяет исключить похожие нарушения сна.

Нарколепсия — лечение

В настоящее время нет лекарственных средств против нарколепсии, но медицинское лечение и советы по образу жизни могут в этом помочь.

Один из способов справиться с нарколепсией — это модификация поведения. Человек может вздремнуть 15-20 минут в течение дня. Врач может также назначить стимулятор центральной нервной системы, чтобы предотвратить сонливость, хотя препараты будут не эффективными.

Варианты включают в себя:

• Модафинил
• Армодафинил
• Дексамфетамин
• Метилфенидат

Препараты могут вызвать раздражительность, беспокойство, изменение сердечного ритма и другие побочные эффекты.

Для лечения чрезмерной дневной сонливости применяют оксибат натрия, который имеет мало побочных эффектов и плохо взаимодействует с другими препаратами.

Антидепрессанты могут помочь справиться с катаплексией, но имеют побочные эффекты, такие как высокое кровяное давление и изменения сердечного ритма.

Врач может корректировать лечение с течением времени по мере изменения симптомов.

Нарколепсия может оказывать значительное влияние на качество жизни. Необходимо избегать любой деятельности, которая может представлять угрозу для жизни, такую как вождение автомобиля.

Следующие советы по образу жизни могут помочь:

• Дневной сон в течение дня.
• Соблюдать регулярный режим сна.
• Следовать плану лечения, который рекомендует врач.
• Выполнять упражнения каждый день не менее 20 минут, но прекратить тренировки за 4-5 часов до сна.
• Избегать кофеина или алкоголя за несколько часов до сна.
• Избегать курения, особенно перед сном.
• Избегать употребления тяжелой пищи перед сном.
• Расслабляться перед сном, например, принять ванну.
• Следить за тем, чтобы в спальне была комфортная температура.
• Соблюдать меры предосторожности во время вождения.

Как победить синдром внезапного сна

Понятно, что при обнаружении признаков нарколепсии необходимо принимать меры по её излечению. Однако на сегодняшнем этапе медицина способна лишь смягчить симптомы и улучшить качество жизни пациента, причина же заболевания устранению пока не поддаётся.

В европейских странах для лечения нарколепсии применяются психостимуляторы, такие как Метамфетамин, Модафинил, Метилфенидат и некоторые другие. Модафинил – один из самых эффективных препаратов, устраняющих сонливость, поэтому он используется особенно часто. В России, однако, психостимуляторы в медицине не используются, поэтому эффективной терапии нарколепсии в нашей стране пока нет.

Иногда может применяться Атомоксетин – нестимуляторный ингибитор обратного захвата норадреналина. Также применяются некоторые антидепрессанты, ингибиторы обратного захвата серотонина, гипнотики.

В последнее время приобретает известность Оксибутират натрия – эффективное средство, которое борется с катаплексией и другими проявлениями нарколепсии. Препарат был одобрен американским Управлением по санитарному контролю за качеством пищевых продуктов и медикаментов. В США также разработали назальный спрей с орексином, на который многие возлагают надежды: возможно, с его помощью можно будет лечить саму болезнь, а не только симптомы. Этот спрей уже был протестирован на обезьянах, что показало его высокую эффективность. Конечно, разработкой в первую очередь заинтересовались военные; ведь недостаток сна – достаточно серьёзная проблема в армии, а во время боевых действий это вполне нормальное явление.

Но одних только медикаментов недостаточно. Необходимо, чтобы больной позаботился о своём образе жизни. Для этого нужно по возможности исключить стрессовые ситуации, нормализовать режим сна и бодрствования, выделить время на дневной сон, начать правильно питаться. Не следует заниматься опасными видами деятельности, в том числе водить машину. Желательно пройти сеансы психотерапии, которые помогут устранить внутренние проблемы, препятствующие нормальному сну.

Пациенту могут быть назначены физиотерапевтические процедуры:

• Энцефалофония – преобразованная в звук запись мозговой деятельности;
• Гидротерапия;
• Фототерапия (воздействие на больного светом);
• Массаж, особенно точечный.

Любители народной медицины тоже могут попробовать воздействовать на нарколепсию своими методами. Это прежде всего лечение травами. Например, настой из соцветий хмеля. Другое известное средство – пустырник, обладающий седативным эффектом. Ромашка также может помочь, поскольку устраняет головную боль и нервное напряжение. Первоцвет – растение, позволяющее восстановить силы при переутомлении. Можно применять ароматерапию; пахучие эфирные масла успокаивают нервную систему, улучшают сон, снижают раздражительность. Но все эти народные средства тоже воздействуют на симптомы, не затрагивая основную причину заболевания. Применяться они могут только в совокупности с медикаментозным лечением, иначе действенного эффекта не окажут.

Инвалидность

Для получения инвалидности различных степеней, в зависимости от показателей, нужно пройти ряд исследований:

• мониторинг электроэнцефалографии (ЭЭГ);
• экспериментально-психологическое исследование.

Также по необходимости следует пройти такие обследования, как:

• консультация психолога и окулиста;
• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ).

Получение инвалидности при нарколепсии возможно по следующим причинам:

• общее заболевание;
• симптоматическая нарколепсия как следствие нанесенных увечий (военная травма, трудовое увечье, заболевание на военной службе).

В России получить какую-либо группу инвалидности с диагнозом «нарколепсия» будет очень проблематично, потому что как особая болезнь она не принята. Нужно выяснять именно ваш случай и советоваться с врачами.

Только так можно узнать о возможности инвалидности. Но если вы все же смогли получить группу или просто хотите узнать, какую могли бы получить, таблица ниже для вас.

Группы	Формы и жизнедеятельность	Критерии ограничения способности
III группа	Легкая форма нарколепсии и слабое нарушение жизнедеятельности	Возможность к легкой трудовой деятельности, умеренному наблюдению за своим образом действий и обучению первой степени
II группа	Умеренная или глубокая форма нарколепсии с частыми приступами засыпания и серьезными нарушениями жизнедеятельности	Притесненные возможности к деятельности труда второй степени и контролю за своими действиями
I группа	Редко определяется при самых угнетающих симптомах нарколепсии с многократными случаями засыпания, совмещаемого с приступами катаплексии и резко выраженного нарушения жизнедеятельности	Ограничение способности к самообслуживанию третьей степени

Интересно

Недавно стало известно, что нарколепсией страдал Леонардо да Винчи. Непреодолимая сонливость появилась у него после трех лет, проведенных в подземелье Дворца дожей. Великий художник и мыслитель не только не дал болезни сломить себя, но и научился извлекать из нее пользу для творчества. Чтобы приступы не заставали его врасплох, Леонардо придумал себе кресло-каталку, которое всегда было рядом, рядом также были бумага и карандаш. Как только художник просыпался, он тут же запечатлевал видения, которые посещали его во время приступов.

Странная история

Конечно, не всякая сонливость – нарколепсия. В жизни любого человека бывают периоды, когда потребность в сне повышается. Вот, например, какая история произошла в юности с автором этих строк.

После двух неудачных попыток стать студентом и службы в армии я поступил в университет. Накануне у меня случился роман с одной девушкой, мы собирались пожениться, но потом расстались. Я очень болезненно переживал разрыв и вот, учась на первом курсе, вдруг ощутил странное состояние…

На меня напала дурманящая сонливость, я не мог бодрствовать больше тридцати-сорока минут, максимум часа, потом неминуемо проваливался в сон. Причем наступал он в самое неурочное время, в самом неподходящем месте: в метро, на лекции. Чтобы этого не произошло, я решил высыпаться «впрок»: на перемене находил пустую аудиторию и, устроившись на трех сдвинутых стульях, мгновенно засыпал. К счастью, на сон мне требовалось всего 5–10 минут. Потом я вставал, взбодренный, и мог существовать нормально еще около часа. Затем опять начиналось что-то вроде головокружения и надо было срочно принимать горизонтальное положение. Такое состояние продлилось два-три дня и прошло.

Еще через десять лет эти приступы сонливости повторились после другого стресса – смерти отца. В выходные я спал круглые сутки. Засыпал в электричке и в метро. Так, может быть, это и есть нарколепсия?

В Центре сомнологических исследований Минздравсоцразвития РФ профессор Яков Иосифович Левин объяснил мне, что повторяющиеся раз в десять лет приступы сонливости – это вряд ли болезнь. Обычный стресс от длительного перенапряжения у разных людей проявляется по-разному. Некоторые не могут заснуть, другие, наоборот, спят, как сурки, и это помогает им восстановиться, прийти в себя. У больных нарколепсией приступы проходят гораздо тяжелее и возникают чаще.