Болезнь Педжета: как выявить развитие патологии и вылечить

(J. Paget, английский хирург и патолог, 1814—1899; син.:
деформирующий остоз, деформирующий остит, фиброзная остеодистрофия, деформирующая остеодистрофия
) — заболевание скелета диспластического характера с развитием патологической перестройки, что приводит к его характерной деформации. Заболевание впервые описал Дж. Педжет в 1877 г. и назвал его osteitis deformans, считая, что в его основе лежит воспалительный процесс. Современники Педжета стали называть заболевание его именем. Позднее Педжета болезнь была объединена в одну группу с болезнью Реклингхаузена (см. Паратиреоидная остеодистрофия) в связи с нек-рым сходством гистологических данных и получила название фиброзного остита. Штенхольм (T. Stenholm, 1924) доказал дистрофический, а не воспалительный характер процесса при этих заболеваниях и предложил новое название — фиброзная остеодистрофия. К. Шморль (1930) выделил Педжета болезнь в самостоятельную группу и назвал ее деформирующей остеодистрофией. А. В. Русаков и другие исследователи считают П. б. постнатальным диспластическим процессом.

Частота Педжета болезни составляет 0,1 — 3%. Заболевание встречается во всех странах света, чаще в Австралии, США, Западной Европе, реже в Китае, Японии, странах Ближнего Востока, Индии, Африке. Мужчины болеют чаще. Иногда П. б. возникает у нескольких членов семьи.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

• Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
• Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
• Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
• Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
• Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
• Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
• Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
• Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Запись на консультацию круглосуточно

+7+7+78

Преимущества Топ Ассута

1. Специалисты клиники располагают уникальным опытом терапии заболеваний подобного типа, прошли многолетнюю подготовку и являются ведущими экспертами.
2. Обследование в клинике длится всего несколько дней, при этом диагноз определяется на основании точных лабораторных и аппаратных исследований.
3. Широкий спектр эффективных методов консервативного, хирургического и физиотерапевтического лечения.
4. Индивидуальный подход, персональный куратор-переводчик, внимательный и отзывчивый медицинский персонал.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(2 голоса, в среднем: 5 из 5)

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

• Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
• Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
• Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
• Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
• Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Осложнения

Невриты тройничного нерва (см.), лицевого нерва (см.), глухота (см.), атрофия зрительного нерва (см.), гипертензивный синдром (см.), Ликвородинамические расстройства обусловлены утолщением костей основания и свода черепа, уплощением черепных ямок и сужением отверстий черепа. При поражении позвоночника может развиться компрессионный спинальный синдром.

Вовлечение в процесс тазобедренных суставов приводит к тяжелым коксартрозам (см. Артрозы) и иногда к протрузии головки в таз. Нередки патол, переломы (см.). На фоне П. б. могут развиться как доброкачественные опухоли — остеобластокластома (см.), так и злокачественные — остеогенная саркома (см.) и другие виды сарком (см.), миеломная болезнь (см.). Малигнизация — наиболее грозное осложнение П. б. Саркомы возникают в 3 —15% наблюдений П. б. По строению это остеогенные, веретеноклеточные, полиморфно-клеточные саркомы, хондросаркома, фибросаркомы, ретикулярные саркомы. Течение сарком, осложняющих П. б., отличается особой злокачественностью.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

• покраснение;
• зуд, покалывание, жжение, болезненность;
• деформация, уплощение соска;
• выделения — желтые или кровянистые;
• изъязвления, мокнутие, корочки;
• сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

• Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
• Узловая форма.
• Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

• С помощью соскоба.
• Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
• Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
• Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
• В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

• I стадия — 95,8%;
• II стадия — 77,7%;
• III стадия — 46,3%;
• IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение. Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование. А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Клиническая картина

Педжета болезнь встречается чаще в возрасте старше 40 лет, но, вероятно, до обнаружения длительное время протекает бессимптомно. Отдельные исследователи выделяют так наз. юношескую форму болезни (juvenilis Paget), другие обозначают это поражение как гиперфосфатазию.

В начале заболевания без видимой причины появляются боли в костях и суставах. В далеко зашедших случаях наступает деформация костей.

Поражение скелета чаще асимметричное. Длинные трубчатые кости утолщаются, дугообразно искривляются. Череп увеличивается в размере за счет утолщения костей свода и основания. Характерна гипертермия мягких тканей над больной костью, обусловленная ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов. Ограничение подвижности в суставах, хромота развиваются в далеко зашедших случаях.

Содержание кальция и фосфора в крови и моче может быть нормальным, нередко наблюдаются высокое содержание щелочной фосфатазы и высокое выделение оксипролина с мочой.