9 болезней, приводящих к развитию пневмосклероза, и 3 возможных осложнения патологии

Лёгочный склероз – это заболевание, при котором ткань лёгких замещается соединительной тканью. Пульмонологи Юсуповской больницы на основании данных комплексного обследования выявляют причину склероза легочной ткани и проводят эффективную терапию вызвавшего его заболевания.

Лёгочный склероз бывает локальным и диффузным. Патологические изменения часто формируются у ниже перечисленных заболеваний или сопровождают их:

• хронические обструктивные болезни лёгких;
• инфекционные, вирусные и грибковые заболевания лёгких;
• пневмокониозы;
• генетически детерминированные болезни лёгких;
• травмы и последствия проникающих ранений грудной клетки.

При их неэффективном лечении в легочной ткани возникают предпосылки для развития склероза. Среди провоцирующих факторов заболевания следует отметить сердечную недостаточность, тромбоз легочной артерии, влияние ионизирующего излучения, дисфункция имунной системы.

При неполном разрешении воспалительного процесса в лёгких происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к пневмосклерозу. Аналогичные изменения легочной ткани наблюдаются после перенесенного туберкулёза лёгких. Диффузный склероз формируется у пациентов, страдающих синдромом Хаммена-Рича. В этом случае лёгкое напоминает пчелиные соты. При стенозе митрального клапана и сердечной левожелудочковой недостаточности происходит пропотевание жидкости из кровеносных сосудов, что приводит к склерозу лёгких кардиогенного характера.

Общие сведения

Пневмосклероз легких — это состояние, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в легких, приводящее к постепенному замещением легочной ткани соединительной. Сопровождается нарушениями функции легких, обусловленных изменениями эластичности легочной ткани и газообмена в участках с патологическими изменениями. Замещение и выраженное разрастание соединительной ткани приводит к уплотнению легочной ткани и вызывает деформацию бронхиального дерева.
По сути, пневмосклероз является исходом целого ряда заболеваний как бронхолегочной системы, так и заболеваний других органов и систем. Следует отметить, что пневмосклероз является постоянно развивающимся процессом перестройки легочной ткани, при которой постепенно нарастают поражения интерстиция, альвеол и периальвеолярной ткани, легочных капилляров. Такие патологические изменения способствуют избыточному фиброзообразованию и постепенно разрушают/деформируют легочную ткань, формируя пневмосклероз легкого. Некоторые авторы считают, что существует генетическая предрасположенность у отдельных лиц к развитию диффузных заболеваний легких, развивающаяся как ответ на неспецифическое повреждение эпителия легких.

Течение заболевания, выраженность клинических проявлений и его прогноз, определяется степенью нарушения дыхательной функции и газообмена, что в свою очередь обусловлено распространенностью патологического процесса. Изменения в легких на уровне локального поражения протекают преимущественно без нарушения дыхания и бессимптомно, а диффузный процесс, затрагивающий значительную часть легочной ткани, сопровождается нарушением вентиляции в легких по обструктивному/рестриктивному типу с развитием гипертензии в малом круге кровообращения или ее отсутствием и проявляется быстрой утомляемостью, болями в груди, прогрессирующей одышкой и кашлем.

Диффузный процесс в легких, как правило, приводит к целому ряду инвалидизирующих осложнений и существенному ухудшению качества жизни пациента, а при тяжёлом течении — уменьшает продолжительность жизни. В структуре пневмосклероза очаговая и диффузная форма встречаются приблизительно в равных соотношениях. Иногда пациенты интересуются заразен или нет пневмосклероз? Само заболевание не является заразным, а вот некоторые болезни, лежащие в основе его развития могут быть заразными, например, туберкулез.

Патогенез

Патогенез пневмосклероза зависит от его этиологии. Однако независимо от этиологических форм ведущими патогенетическими механизмами заболевания являются: нарушения вентиляции легких, снижение дренирующей функции бронхов, расстройства крово/лимфообращения. Процесс разрастания соединительной ткани непосредственно обусловлен нарушением строения и разрушением морфофункциональных элементов паренхимы легких.

Наибольшую значимость в развитии заболевания имеет воспаление. В основе гистогенеза пневмосклероза воспалительного генеза лежат отек, воспалительная инфильтрация, карнификация, развитие грануляционной ткани, склероз стенок бронхиол с последующим фиброзом очагов интерстициального воспаления межальвеолярных перегородок, способствующие развитию сотового легкого с разрушением межальвеолярных перегородок и образованием множественных полостей.

В условиях инфекционного воспаления происходит усиленное продуцирование эластазы, что вызывает разрушение соединительнотканного матрикса и альвеолярных стенок с формированием общих полостей. Одновременно происходит активация фибробластов, продуцирующих коллаген, что и способствует усиленному развитию в паренхиме легких соединительной ткани и формированию фиброза.

Классификация

По этиологическому признаку выделяют:

• Инфекционный специфический (микотический, туберкулезный, паразитарный, сифилитический) и неспецифический (посттравматический, послеаспирационный).
• Токсический (реакция на воздействие токсических веществ).
• Пневмокониотический (профессиональная патология).
• Диспластический (развивающийся вследствие врожденных ферментопатий или пороков развития легкого).
• Дистрофический (вследствие оссификации, лучевого пневмонита, при амилоидозе).
• Аллергический (экзогенный — от вдыхания спор грибов, лекарственный) и эндогенный (при коллагеновых болезнях, синдромы Хаммена-Рича, при идиопатическом легочном гемосидерозе, при аллергических гранулематозах).
• Кардиоваскулярный (при врожденных/приобретенных пороках сердца, сопровождающихся гипертензией малого круга кровообращения, эмболиях/тромбозах малого круга кровообращения).

По патоморфологическим признакам:

• Локальный (ограниченный) мелко- и крупноочаговый — характеризуется формированием в легких отдельных очагов склероза. Макроскопически представляет ограниченный участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшенным объемом легкого в этой части. Локальный очаг пневмосклероза существенного влияния на эластичность/газообменную функцию легких не оказывает.
• Диффузный пневмосклероз. Что это такое? Эта форма заболевания характеризуется обширными периваскулярными/перибронхиальными разрастания соединительной ткани в виде сетки с крупными ячейками (пневмосклероз сетчатый) или диффузного склерозирования преимущественно межальвеолярных перегородок (пневмосклероз интерстициальный). Для диффузного процесса характерна картина ригидного легкого со сниженной вентиляцией.

Патогенетически выделяют воспалительный, ателектатический, лимфогенный и иммунный пневмосклероз.

В зависимости от превалирования поражённых структурных элементов легких выделяют альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный в зоне средостенья (прикорневой пневмосклероз). По пораженным сегментам выделяют прикорневой пневмосклероз легких это — когда патологический процесс сконцентрирован у прикорневых участков легкого и базальный пневмосклероз, когда в патологический процесс вовлечен какой-либо базальный сегмент легких (передний, медиальный, латеральный и задний базальный сегменты).

Причины

Пневмосклероз может быть исходом целого ряда воспалительных/деструктивных заболеваний легких (хроническая пневмония, абсцессы, плевриты), специфических заболеваний (туберкулез), фиброзирующего альвеолита, профессиональных заболеваний (пневмокониозы), лучевого поражения, травматических повреждений ткани легких и др.

Заболевания легких:

• Пневмонии. Среди инфекционных заболеваний легких ведущая роль принадлежит хроническим пневмониям различного генеза (бактериальная, микотическая, туберкулезной этиологии, болезнь легионеров, цитомегаловирусная инфекция, хламидийная пневмония), которые зачастую осложняются эмпиемой плевры, абсцессом легкого, разрешающиеся с образованием пневмосклероза.
• Хроническая обструктивная болезнь легких, в том числе бронхиальная астма, при которых воспалительный процесс сопровождаются выраженным изменением строения стенки бронхов с развитием пневмосклероза.
• Пылевые профессиональные заболевания легких (пневмокониозы). Обусловлены длительным вдыханием различных видов агрессивной пыли: кремниевой/угольной пыли (силикоз); цементной, асбестовой, тальковой, каолиновой пыли (силикатозы); пыли алюминия, бериллия, железа (металлокониозы) и др. Протекают в начальных стадиях заболевания по типу хронического бронхиолита/прогрессирующего альвеолита, переходящего в пневмосклероз.
• Легочная форма саркоидоза сопровождается грубыми нарушениями строения легких, формированием бронхоэктазов и стенозов бронхов с постепенным развитием распространенного пневмосклероза с тяжелой дыхательной недостаточность.
• Аллергические заболевания легких (аллергический экзогенный альвеолит, пневмонит гиперсенситивный). Заболевания иммунопатологического характера, развивающиеся при вдыхании антигена, чаще органической пыли или паров — соли тяжелых металлов, полиуретан, красители, фунгициды.
• Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Характеризуется прогрессирующим нарушением строения легочных структур, диффузным утолщением межальвеолярных перегородок, формированием кистозных полостей, приводящих к развитию диффузного пневмосклероза.
• Операции на легких, осложнением которых является избыточное диффузное склерозирование межальвеолярных перегородок.

Заболевания других систем и органов:

• Активный хронический гепатит.
• Системные аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит. Для системных заболеваний в принципе характерны фибротические изменения в силу повышения функции фибробластов в тканях различных органов, в том числе и в легких.
• Болезни сердца и сосудов (врожденные/приобретенные пороки сердца, сопровождающиеся легочной гипертензией) — для них характерен диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного происхождения.

Общие причины:

• Лучевая терапия, одним из осложнений которой является постлучевой пневмосклероз легких. Развивается чаще при раке молочной железы/лимфогранулематозе после облучения зоны средостения. Частота я осложнений определяется суммарной очаговой дозой. Лица 65-70 лет осложнения имеют в 1,5 раза чаще, чем пациенты в возрасте 40-60 лет.
• Токсическое поражение (вдыхание отравляющих веществ). Токсический диффузный пневмосклероз часто развивается при воздействии боевых отравляющих газов, кислорода и озона в высоких концентрациях, смога, промышленных поллютантов, длительного вдыхания сигаретного дыма. При этом, имеет значение не только вдыхание токсических веществ, но и их экспозиция и индивидуальной чувствительностью к ним.
• Прием лекарственных препаратов: Метисергид, Метотрексат, Проктолол, Амиодарон, Пропранолол. Пневмосклероз может развиваться в виде отдаленного осложнения.

Профилактика

Для предотвращения развития пневмосклероза рекомендуется:

• своевременное лечение заболеваний, способных приводить к пневмосклерозу;
• отказ от вредных привычек (в том числе избегание пассивного курения);
• ежегодная профилактическая флюорография;
• отказ от нерационального применения лекарственных средств;
• повышение иммунитета: рациональное питание, достаточная физическая активность, полноценный отдых;
• избегание травм легких.

Видео с YouTube по теме статьи:

Симптомы пневмосклероза

Пневмосклероз характерных клинических признаков не имеет. Чаще в клинике на передний план выступает симптоматика заболеваний, которые стали причиной развития заболевания (пневмония хроническая, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и др.). При очаговом поражении легких симптомы слабо выражены или могут вообще отсутствовать. Основным проявлением диффузных форм заболевания является нарушение вентиляционной функции легких, которая может проявляться по обструктивному или рестриктивному типу, что проявляется вначале одышкой во время физической нагрузки, а позже и в покое и цианозом. Общие симптомы склероза легких проявляются преимущественно быстрой утомляемостью, слабостью, сухим кашлем, субфебрильной температурой, потерей веса. При аускультации на высоте вдоха определяется крепитация в задненижних отделах.

При образовании крупных фиброзных узлов на фоне плеврита, могут присутствовать жалобы на боли в грудной клетке и покалывание между лопатками. При хроническом бронхите — кашель с мокротой. В дальнейшем, по мере прогрессирования пневмосклероза нарастают явления легочной гипертензии, гипоксии, дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Лекарства

Фото: proizjogu.ru

Лекарственные средства не способны избавить пациента от пневмосклероза, они лишь облегчают симптомы заболевания. Кашель при пневмосклерозе малопродуктивный, чтобы это исправить, назначаются отхаркивающие и муколитические средства. Амброксол – самый распространенный препарат за счет своей небольшой стоимости и достаточной эффективности. Свой эффект препарат достигает благодаря стимуляции желез слизистой оболочки бронхов. Таким образом повышается содержание слизистого компонента мокроты, что облегчает ее выделение. Переносится препарат достаточно хорошо, побочные действия проявляются крайне редко. Например, при индивидуальной непереносимости компонентов лекарственного средства развивается аллергическая реакция, которая может проявиться как крапивницей, так и ангионевротическим отеком. Реже наблюдаются другие побочные эффекты: тошнота, рвота, диарея, боли в животе, головные боли, общая слабость.

Бромгексин – еще один препарат, который используется для разжижения мокроты. Не используется у детей до 3х лет и беременных (1 триместр). Во всех остальных случаях строгих противопоказаний к применению препарата нет. С осторожностью стоит отнестись людям, у которых имеется аллергическая реакция на действующее вещество – бромгексина гидрохлорид. Таким людям следует заранее предупредить своего лечащего врача о наличии аллергии на предыдущий прием препарата, чтобы врач подобрал другое лекарственное средство с необходимым эффектом.

Анализы и диагностика

Основным методом диагностики являются рентгенография, флюорография и компьютерная томография легких.

При пневмосклерозе данные рентгенографии легких вариативны и отражают изменения в легких, характерную для основного заболевания, на фоне которой дополненную определяются признаки диффузного пневмосклероза: мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, уменьшением размеров легкого, эмфиземой, реже — изменениями по типу «сотового легкого».

Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет более четко определить характер, выраженность, распространенность и динамику изменений.

При необходимости проводится исследование функции внешнего дыхания и трансбронхиальная криобиопсия.

Продолжительность жизни

Чем эффективнее лечебная терапия при пневмосклерозе, тем выше продолжительность жизни. На продолжительность жизни оказывает влияние и состояние больного, его внимательное отношение к своему здоровью. Именно нездоровый образ жизни и снижение иммунитета приводит к снижению качества жизни.

Важно следовать не только профилактической методики, но и комплексному лечению. В обязательном порядке не стоит бесконтрольно применять лечебные препараты. Так как это не только ведет к заболеваниям, но ухудшает течение основной патологии.

Длительность жизни выше, если больной соблюдает предписания врача. Ни в коем случае нельзя лечиться самостоятельно. Это не только сокращает длительность жизни, но и приводит к необратимым осложнениям!

Прогноз

Прогноз диффузного пневмосклероза определяется течением основного заболевания и темпами прогрессирования склеротических изменений в тканях легких. Неблагоприятным прогностическим признаком является формирование «сотового легкого», легочного сердца и присоединение вторичной инфекции. Точно сказать: изменяется продолжительность жизни при пневмосклерозе легких или нет невозможно, поскольку все индивидуально. При локальной форме заболевания пациенты живут привычной им жизнью без каких-либо ограничений, в то время как существенные ухудшения качества жизни пациента сопровождают диффузный пневмосклероз. Сколько с этим живут также ответить трудно. Некоторые пациенты доживают до глубокой старости, другие живут с инвалидизирующими осложнениями, а некоторые пациенты погибают вследствие присоединения бактериальной инфекции, туберкулеза, пневмомикоза.

Лечение

Фото: sanatoriy-kirova.ru

Чтобы предотвратить развитие пневмосклероза, следует своевременно лечить заболевания органов дыхания, соблюдать меры предосторожности при взаимодействии с пневмотоксическими веществами, не откладывать поход к врачу при возникновении характерных симптомов. При работе на вредных производствах важно использовать респираторы, которые предотвращают попадание пыли и химических веществ в дыхательные пути. Кроме того, непосредственное начальство производства должно позаботиться об исправной работе вытяжной вентиляции.

При диагностировании пневмосклероза лечение начинается с изменения образа жизни. В первую очередь рекомендуется отказаться от курения, так как сигареты способны усугублять бронхообструкцию. Все члены семьи должны понимать, что существует понятие пассивного курения, поэтому важно не только самому пациенту забыть о сигаретах, но также и людям, проживающих с ним на одной жилищной площади. Питание должно быть дробным, полноценным, достаточно наполненным витаминами и микроэлементами. Несмотря на то, что пневмосклероз сопровождается одышкой, в особенности при занятиях спортом, не стоит полностью отказываться от физических упражнений. Необходимо устраивать пешие прогулки на большие дистанции, выполнять лечебную гимнастику.

Учитывая, что при пневмосклерозе легкие не могут в полной мере обеспечить организм необходимым количеством кислорода, используется оксигенотерапия. Такое лечение помогает насытить плазму крови кислородом, что приводит к уменьшению степени выраженности одышки. Однако следует соблюдать правила безопасности, так как частое или избыточное применение чистого кислорода или ингаляционных смесей с высокой концентрацией кислорода может привести к кислородной интоксикации.

Для симптоматического лечения кашля используются отхаркивающие средства, способствующие отделению мокроты. С этой же целью назначаются муколитические средства, которые разжижают мокроту, тем самым облегчают ее выведение.

Список источников

• Коган Е.А., Коренев Б.М., Попова Е.Н. и др. / под ред. Н.А. Мухина. Интерстициальные болезни легких. Практическое руководство. — М.: Литтерра, 2007. — 432 с.
• Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика интерстициальных болезней легких // Справочник практического врача. — 2005; 5:6: 3-16.
• Айсанов З.Р., Кокосов А.Н., Овчаренко С.И., Хмелькова Н.Г., Цой А.Н., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Хронические болезни легких. Федеральная программа. РМЖ, 2001; №1: с. 9 – 33.
• Иванова А. С. Фиброзирующие процессы / А. С. Иванова, Э. А. Юрьева, В. В. Длин. М.: Оверлей, 2008. 196 с.
• Авдеева О.Е., Авдеев С.Н. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: современные подходы к диагностике и терапии // Consilium medicum. 2002; 4 (4): 195-201.