Опасное заболевание — рассеянный энцефаломиелит: причины, симптомы и прогноз

Острый рассеянный энцефаломиелит – однофазное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, при котором патологический процесс локализуется в центральной нервной системе. Поражение головного или спинного мозга может возникнуть после перенесенного инфекционного заболевания либо вакцинации. Причины развития идиопатической формы болезни неизвестны. Редко неврологи диагностируют возвратный или мультифазный острый рассеянный энцефаломиелит.

В Юсуповской больнице созданы оптимальные условия для успешного выздоровления пациентов:

• обследование с помощью новейшей диагностической аппаратуры ведущих мировых производителей;
• лечение эффективными фармакологическими препаратами, обладающими минимальным спектром побочных эффектов;
• применение специалистами клиники реабилитации инновационных методов восстановительной терапии.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием докторов и кандидатов медицинских наук, ведущих специалистов в области демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы. Врачи клиники неврологии, имеющие большой опыт лечения острого рассеянного энцефаломиелита, проводят лечение пациента согласно индивидуальному плану. В то же время они соблюдают рекомендации отечественных и международных неврологических сообществ.

Острый рассеянный энцефаломиелит

Болезнь часто возникает у детей и подростков. На ранних этапах развития нужно дифференцировать его от рассеянного склероза. Основное условие для определения диагноза – отсутствие признаков демиелинизации до текущего эпизода (кроме рецидива).

Характеризует рассеянный энцефаломиелит образованием участков воспаления в разных частях спинного и головного мозговых отделов. Заболевание протекает в острой форме – достаточно быстро развивается и, в зависимости от причины, его вызвавшей, характера процесса, своевременно начатого лечения, завершается выздоровлением, парализацией или смертью.

На протяжении долгого времени считалось, что болезнь рассеянного типа проявляется лишь однажды, однако исследователи пришли к выводу о вероятности возникновения рецидивов. Они проявляются в демиелинизации, а также появлении новых признаков. В последнем случае говорят о мультифазном остром рассеянном энцефаломиелите. При повторных атаках на миелиновую оболочку – о возвратном ОРЭМ. Последняя форма встречается чаще всего. Количество рецидивов достигает четырех, причем некоторые из них появляются после долгих эпизодов ремиссии.

Локализация заболевания позволяет выделить несколько его видов:

1. Энцефаломиелополирадикулит. Характеризуется поражением всех отделов ЦНС.
2. Полиэнцефаломиелит. Воспаление возникает преимущественно в сером веществе.
3. Оптикоэнцефаломиелит. Поражение включает зрительные нервы.
4. Диссеминированный. Небольшие очаги обнаруживаются в разных отделах ЦНС.

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920–1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев [7].

Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были о. «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС [9, 10].

Частота ОДЭМ составляет 1–2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ. По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция [2, 8, 13, 16].

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина. Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1–3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb [3]. У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90–95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5–10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес –14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12–24%) и когнитивными расстройствами (8–16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

• поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%–0%, p < 0,001), таламус (23%–2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%–2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%–4%, p < 0,01);
• МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;
• масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;
• поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.

Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез [1, 3].

Кортикостероиды. Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.

Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.

ВВИГ. Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.

Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6–8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.

При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.

Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.

Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6–8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).

На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).

Плазмаферез рекомендуется у пациентов, которые плохо реагируют на внутривенное введение кортикостероидов.

Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Бембеева Р. Ц., доктор медицинских наук, профессор РГМУ, Москва

Механизм развития

Патогенез сходен с рассеянным склерозом. Под воздействием инфекции происходит разрушение миелиновой оболочки нейронов. Ее основная функция – передача нервных импульсов. Состоит преимущественно из белка и липидов.

Под воздействием инфицирующего фактора или вакцины происходит активация T-лимфоцитов и иммуноглобулина, они проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют образованию антигенов, которые действуют против миелиновой оболочки. Ее белки организмом воспринимаются как чужеродные, имеющие патологический характер.

В результате появляется набухание, отечность миелина, его распад и исчезновение под воздействием фагоцитов. На месте исчезнувших нейронов со временем разрастается глиальная ткань. Длинные отростки нейронов, аксоны, при этом не страдают.

Причины

В основе развития острого рассеянного энцефаломиелита лежат вирусные, бактериальные инфекции. В некоторых случаях заболевание имеет поствакцинальную этиологию. Примерно в 30% случаев вызывает его вирус острого энцефаломиелита человека.

К вирусам, которые его вызывают, относят: корь, ветряную оспу, паротит, герпес, грипп, Коксаки, ВИЧ, цитомегаловиурс. Вирусную природу имеет миалгический энцефаломиелит.

Появляется заболевание вследствие введения вакцины против дифтерии, ветряной оспы, столбняка, паротита, полиомиелита. Возникает оно также после вакцинации от бешенства.

Развивается рассеянный энцефаломиелит у 0,1% пациентов, которым ввели вакцину, и составляет всего 5% заболевших. Важным провоцирующим фактором является не инфекция, а ткани центральной нервной системы, содержащиеся во вводимом препарате.

Реже отмечают бактериальную природу болезни. К ней ведут бактерии микоплазма, хламидии, стрептококки, бореллии, лептоспироз.

Большинство ученых склоняются к тому, что бактерии, вирусы и вакцина лишь провоцируют рассеянный энцефаломиелит. Для развития болезни необходима генетическая предрасположенность.

Среди факторов, облегчающих ее появление, отмечают стрессы, тяжелую физическую нагрузку, детский возраст.

Причины и факторы развития

Заболевание вызывает инфекция или интоксикация, но точные причины его развития полностью не изучены. Но существуют некоторые факторы риска, способные повлиять на состояние здоровья пациента и спровоцировать энцефаломиелит. К ним относят:

1. Черепно-мозговые травмы, ушибы и сотрясения головного мозга.
2. Вирусные инфекции, преимущественно характеризующиеся появлением на теле человека различных высыпаний (герпес, ветрянка, краснуха и др.).
3. Бактериальные инфекции: токсоплазмоз, хламидиоз и др.
4. Простудные заболевания, ОРВИ, грипп и др.
5. Различные виды аллергии.
6. Введение некоторых вакцин, в частности, против бешенства, кори, дифтерии и др.
7. Сниженный иммунитет, регулярные стрессы, переутомление, травмы.

Считается, что вирус энцефаломиелита заразен, и здоровый человек может заболеть после тесного контакта с больным. Также вирус может проникнуть через желудочно-кишечный тракт или капельным путем. В группе риска находятся и пациенты с наследственной предрасположенностью.

Симптомы

На начальных этапах развития острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются проявления обычного инфекционного заболевания: повышается температура, появляется боль в голове, мышцах, больного начинает тошнить.

В течение нескольких дней появляется и нарастает неврологическая симптоматика. Выделяют отдельно общемозговой и очаговый характер рассеянного энцефаломиелитного поражения.

Общемозговые симптомы

В остром периоде наиболее ярко проявляются симптомы общемозгового характера. В это время сложно отграничить их от признаков других заболеваний, например, рассеянного склероза.

Появляется рвота, не связанная с приемом пищи и не облегчающая состояние больного. Возникают судорожные явления, напоминающие приступы эпилепсии – человек теряет сознание, его тело вытягивается в струнку, содрогается.

У детей часто отмечается расстройство сознания. Они падают в обморок, который подчас переходит в кому. Отмечается появление галлюцинаций, бреда, ощущения оглушенности.

Мышцы шеи становятся ригидными. Больные держат голову в одном положении, не могут ею двигать. Наблюдается синдром Брудзинского – при подтягивании к груди подбородка происходит непроизвольное сгибание коленей.

Многие испытывают серьезные психоэмоциональные проблемы, обнаруживают склонность к депрессии, резким переменам настроения.

Очаговые симптомы

Неврологический статус дополняется признаками поражения пирамидной системы. Наблюдается полная обездвиженность конечностей. Этот симптом встречается более чем в 75% случаев.

Парализация отмечается в разных участках – ее локация зависит от расположения очага воспаления.

Среди других симптомов отмечаются:

1. Атаксия. Нарушение координации движений при сохранной силе мускулатуры. Больной не выполняет просьбу поднести палец к носу.
2. Произвольные движения глаз. Возникают подрагивания, взор обращен в одну сторону.
3. Расстройства зрения. Наблюдаются примерно в 30% случаев. Снижается острота, широта. Возникает двоение, перед глазами выстилается пелена, туман. В редких случаях возможна полная слепота.
4. Нарушения речи. Она становится смазанной, нечленораздельной. Человек теряет способность подбирать слова, не может выразить то, что хотел сказать.
5. Уменьшение чувствительности. Появляется чувство жжения, онемения, ползания мурашек. Человек теряет способность ощущать прикосновение, горячее, холодное.
6. Нарушение глотания. Часто больной не может глотать.
7. Утомляемость. Больные устают даже после небольшой нагрузки.

У подавляющего большинства страдающих рассеянным энцефаломиелитом симптомы исчезают спустя несколько недель. Предсказать рецидив не представляется возможным. Однако в некоторых случаях через три месяца после исчезновения признаков заболевания они могут появиться вновь. Если новые симптомы энцефаломиелита не появляются, а на МРТ обнаруживается увеличение старых очагов, говорят о возвратной форме. Рецидив происходит через месяц после отмены гормональной терапии.

В такой же период времени прогрессирует мультифазный рассеянный энцефаломиелит. Возникают новые клинические признаки, на МРТ обнаруживаются новые участки воспаления. Старые при этом исчезают.

Течение патологического процесса

Вследствие аутоиммунной реакции происходит диффузная демиелинизация, развивается воспалительный процесс в области пространства Вирхова-Робена, функция которого – регулирование выработки спинномозговой жидкости и обмен веществ между ликвором и тканевой жидкостью. Инфекционный агент попадает в организм через верхние дыхательные пути или органы пищеварения. В спинной мозг возбудитель инфекции попадает с кровью или периневрально. Периферическая нервная система при остром рассеянном энцефаломелите страдает меньше, больше поражается белое вещество головного мозга.

Заболевание начинается с подъёма температуры до 38°С — 39°С, тошноты, рвоты, мышечной и головной боли. У пациентов появляются признаки поражения вещества головного мозга:

• судороги;
• атаксия (нарушение согласованности движений различных мышц при отсутствии мышечной слабости);
• частичная слепота;
• косоглазие;
• нарушение или потеря сознания;
• эпилептические припадки,
• расстройства речи;
• нарушение глотания;
• галлюцинации;
• сонливость;
• нарушение дыхания.

После вовлечения в патологический процесс периферических нервов и спинномозговых корешков у пациента развивается болевой синдром, парестезия (чувство ползания мурашек), учащается пульс, нарушается функция тазовых органов. Кожные покровы становятся бледными. При поражении глазного нерва возникает двоение в глазах, появляются белые пятна перед глазами, возникает сложность при фокусировке.

В случае тяжёлого поражения мозга заболевание быстро прогрессирует и в течение нескольких дней наступает летальный исход. При хроническом течении заболевания улучшение сменяется обострением инфекционного процесса. В этом случае возникают трудности с дифференциальной диагностикой заболевания у пациента с рассеянным склерозом.

Симптоматика острого рассеянного энцефаломиелита быстро нарастает, поэтому за специализированной медицинской помощью следует обращаться при первых признаках поражения нервной системы. В Юсуповской больнице работают опытные неврологи, которые используют новейшее оборудование, позволяющее выполнять диагностику любой сложности и в кратчайшие сроки. Это особенно важно для установки окончательного диагноза при выборе оптимальной тактики лечения острого рассеянного энцефаломиелита. Чем раньше начата терапия, тем больше шансов на то, что после лечения не будет остаточных явлений.

Записаться на приём

Клиническая картина

По результатам данных, полученных после проведения магнитно-резонансной томографии, у человека, страдающего рассеянным энцефаломиелитом, обнаруживается большое количество асимметричных очагов поражения с плохо очерченными краями разного размера. Расположены они преимущественно в белом мозге. Реже встречается один большой пораженный участок. Достаточно часто очаги обнаруживаются в сером веществе. Их находят в зрительном ядре, подкорковых ядрах, в редких случаях – в мозолистом теле.

Кроме очагов воспаления маленького размера, отмечаются большие по площади, сливающиеся, напоминающие опухоли, реже – с кровоизлияниями.

Прогноз развития заболевания не зависит от клинической картины. В большинстве случаев отек спадает, утраченные функции восстанавливаются.

Примерно у четверти больных участки демиелинизации находят в спинном мозге. Расположены они в основном в грудном отделе, чаще характеризуются большим размером.

Общая информация

Рассеянный энцефаломиелит — острое аутоиммунное воспалительное заболевание, захватывающее центральную и периферическую нервную систему и приводящее к демиелинизации.

Главное отличие заболевания от прочих демиелинизирующих состояний в обратимости процесса вплоть до полной ликвидации неврологической недостаточности при соответствующем лечении. Первый раз рассеянный энцефаломиелит описали более 200 лет назад.

Сейчас неврологи отмечают довольно частую встречаемость рассеянного энцефаломиелита среди больных разного возраста. Следует отметить, что у детей РЭМ фиксируется чаще и проходит намного легче, чем у взрослых.

Диагностика

Для правильного определения диагноза анализируются объективные признаки, субъективные ощущения, анализы, а также данные, полученные в результате инструментальных методов исследования.

Анализ крови позволит обнаружить признаки воспалительных процессов. Показано проведение теста крови на определение общего иммуноглобулина и антител к определенным видам инфицирующих агентов.

Эффективным методом диагностики, направленным на подтверждение симптомов, которые связаны с рассеянным энцефаломиелитом, считают магнитно-резонансную томографию. Обнаруживаются очаги воспаления, сопровождаемые отеками, в редких случаях – кровоизлияния. При необходимости вводится контрастное вещество. Оно позволяет оценить стадию воспаления. Альтернатива МРТ – компьютерная томография.

Диагностика поражения спинномозгового отдела проводится с помощью миелографии.

Лечение

При любых признаках воспалительных процессов в головном и спинном мозге больного госпитализируют. Проводится медикаментозная терапия, направленная на устранение причины, лечение болезни и снятие ее признаков. Для реабилитации активно используются физиотерапевтические методы.

Этиологическое лечение

Противовирусная терапия назначается при постановке диагноза «миалгический энцефаломиелит». Справиться с бактериальной инфекцией позволяют антибиотики пенициллиновой, цефалоспориновой группы, аминогликозиды.

Для борьбы с поствакцинальной патологией используют антигистаминные препараты.

Основное лечение

Непосредственно для лечения миелита используют глюкокортикостероиды, как и при других формах рассеянных поражений демиелинизирующего характера. Гормональную терапию проводят в течение 1-1,5 месяцев.

В тяжелых ситуациях или при невозможности использовать кортикостероиды назначается плазмаферез. Во время процедуры очищается кровь от токсинов, остатков клеток, антител. На начальных стадиях болезни проводят витаминотерапию.

Симптоматическое лечение

Предотвратить мозговой отек позволяет применение Диакарба, магнезии.

При нарушении мочеиспускания используют катетеры, промывание растворами, уменьшающими вероятность возникновения инфекции. Запоры – показание для регулярного использования клизм.

Снизить спазмы, напряжение мышц помогут миорелаксанты, например, Мидокалм. Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные препараты – Пирацетам, Ноотропил.

При серьезных психоэмоциональных нарушениях назначают антидепрессанты, седативные препараты.

Физиотерапия

Массаж применяется для улучшения кровоснабжения, нормализации клеточного обмена веществ, снятия или, наоборот, повышения тонуса мышц.

При параличах и парезах показана транскраниальная магнитная стимуляция. Активизируются двигательные мозговые центры, что ведет к улучшению проводимости импульсов от нейронов к органам и обратно.

Электрическая миостимуляция оказывает воздействие на мышцы больного, провоцируя их сокращение. В результате нормализуются обменные процессы, восстанавливается ткань мышц, улучшается функционирование нервной системы.

Всем больным рассеянным энцефаломиелитом рекомендуется проведение лечебной физкультуры. Упражнения направлены на улучшение кровоснабжения, восстановление мышц. Комплекс элементов подбирается в зависимости от состояния человека.

Для уменьшения тонуса мышечных тканей используют теплые ванны с эфирными маслами, горчицей, скипидаром. Вода расслабляет, способствует улучшению кровотока, восстанавливает поврежденные ткани нервов.

Реабилитация

Далеко не всегда пациенты полностью восстанавливаются после энцефаломиелита. Многим требуется проведение различных реабилитационных процедур, чтобы наладить функционирование всех частей организма. До полного излечения стоит исключить походы в сауны, бани и приём солнечных ванн.

Восстановительный массаж

Проводить лечебный массаж пациентам после перенесённого энцефаломиелита должен только специально обученный человек. Во время процедуры прорабатывается кожа, подкожная клетчатка, сосуды и нервные окончания. Благодаря улучшению кровообращения восстанавливается обмен веществ, поражённые конечности начинают быстрей приходить в нормальное состояние, повышается сила в ослабленных болезнью мышцах. Массаж будет полезен и тем пациентам, у которых повышен мышечный тонус, наблюдаются спазмы. Направить на процедуру должен лечащий врач, так как могут быть противопоказания.

Восстановительный массаж необходим пациентам после перенесённого энцефаломиелита

Лечебная физкультура

После энцефаломиелита нередки случаи, когда пациенты ощущают слабость в конечностях, появляются нарушения походки и моторики. В этой ситуации хорошие результаты показывают занятия лечебной физкультурой. Для каждого человека подбирается индивидуальный комплекс, который помогает максимально задействовать поражённые зоны, усилить мышечный корсет и улучшить кровообращение.

Если пациент находится в лежачем положении, он может выполнять гимнастику прямо на кровати. Вот несколько упражнений:

1. Согнуть руки в локтях, опереться ими о поверхность кровати. Вращать кистями сначала по часовой стрелке, потом в другую сторону. Затем сжимать кулаки и полностью разжимать, разводя пальцы в разные стороны.
2. В положении лёжа разминать икры. Направить ступни на себя, а затем вытягивать носочки. После выполнять вращательные движения стопой.

Если пациент в состоянии ходить, то необходимо выполнять упражнения, которые состоят из наклонов туловища вперёд и назад, из стороны в сторону и по часовой стрелке. Также нужно пробовать доставать пальцами до пола. Не стоит забывать про шейный отдел позвоночника, его нужно разминать, выполняя вращения головы.

Видео: комплекс ЛФК для нижних конечностей

Транскраниальная магнитная стимуляция

Эта процедура необходима тем людям, у которых после энцефаломиелита обнаруживаются различные парезы и параличи конечностей. С помощью специального прибора происходит стимуляция двигательной коры головного мозга, и специалист наблюдает за тем, какие мышцы начинают сокращаться у пациента. Исходя из полученных результатов, можно проследить динамику улучшения проводимости нервных импульсов и выявить оставшиеся участки поражённых двигательных проводящих путей.

Суть ТМС состоит в том, что клетки коры головного мозга возбуждаются посредством кратковременной подачи высокоинтенсивного импульса, в результате которого возникает вызванный моторный ответ

Электрическая миостимуляция

Данную процедуру лучше проводить в клинике у врача. С помощью слабых электрических импульсов идёт воздействие на мышцы пациента, за счёт чего они начинают сокращаться. Происходит своеобразная имитация естественного процесса в организме. Благодаря этому методу происходит восстановление мышечной ткани, нормализуется обмен веществ, улучшается работа нервной системы.

Электрические импульсы имитируют сигналы нервной системы и передают их в мозг, который в ответ на раздражение нервных волокон посылает обратный сигнал о сокращении мышц в зоне действия

Тепловые процедуры

Если у пациента наблюдаются параличи из-за повышенного тонуса мышц или при их спазмировании, врач может назначить тёплые ванны:

1. Скипидарные ванны за счёт эфирных масел и терпенов оказывают раздражающее действие на нервную систему и способствуют выработке гепарина, простагландинов и различных медиаторов. Улучшается кровообращение, метаболизм, происходит процесс восстановления повреждённых тканей. На ванну объёмом двести литров необходимо добавить примерно 50 мл скипидарного раствора. Температура воды должна быть 37оС. Принимать ванны через день в течение десяти минут. Курс составляет 10 процедур.
2. Горчичные ванны также оказывают раздражающее действие на кожу и нервные окончания. У пациентов повышается иммунитет, активизируется кровообращение. В ванну добавить 150 г горчицы, температура воды должна быть не выше температуры тела. Длительность процедуры — пять минут. Проводят 10 сеансов через день.
3. Шалфейные ванны за счёт испарения и воздействия эфирных масел способствуют ускорению метаболических процессов, улучшению работы коры головного мозга. В ванну добавить 50 мл концентрата мускусного шалфея. Температура воды должна быть 36–37оС. Процедуру проводить через день по пятнадцать минут. При миелите показано 10 сеансов.

Видео: скипидарные ванны

Прогноз

Симптомы, свидетельствующие об остром рассеянном энцефаломиелите, ярче проявляются в первые семь-десять дней, потом начинают угасать. У большинства больных (в 70% случаев) наступает полное выздоровление. У других отмечаются следующие постоянные последствия: парезы, двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения, судороги. Надолго остаются психоэмоциональные расстройства.

Летальный исход возможен в случае тяжелого течения заболевания, наличия сопутствующих патологий, например, при присоединении инфекций верхних дыхательных путей, поражении сердца, внутренних органов.

Рассеянный энцефаломиелит важно распознать как можно быстрее. Симптомы болезни на различных этапах напоминают признаки рассеянного склероза, менингита, энцефалопатии. Оперативно начатые лечебные меры позволят избежать тяжелых последствий. Для лечения используются медикаментозные средства, проводится медицинская реабилитация.

Для подготовки статьи использовались следующие источники: Мельников М. В., Бойко О. В., Лащ Н. Ю., Попова Е. В., Мартынов М. Ю., Бойко А. Н. Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова — Спецвыпуски. 2012;112(9): 52-58.

Последствия

ОРЭМ – это редкое заболевание. Чаще всего оно фиксируется в детском возрасте, что связано с особенностями иммунной системы. Заболевание хорошо поддается лечению при своевременно начатой терапии. Острый рассеянный энцефаломиелит удается вылечить при помощи медикаментов и в большинстве случаев заболевание не оставляет последствий.

Иногда остаточные очаги поражения головного мозга сохраняются на всю жизнь, что грозит рецидивом заболевания или развитием в будущем рассеянного склероза. После острого рассеянного энцефаломиелита могут наблюдаться снижение зрения и расстройства чувствительности. При тяжелом запущенном течении заболевания происходят значительные нарушения сознания. В редких случаях наступает летальный исход вследствие отека мозга.

Для того чтобы записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы, звоните по номеру телефона контакт-центра в любое время суток независимо от дня недели.

Записаться на приём