Лимфомы (лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы)

Лимфома — это онкологическое заболевание, при котором поражаются лимфоциты (клетки иммунной системы). В некоторых случаях ее могут называть раком лимфатической системы, но это неверный термин, поскольку к раку относят опухоли, происходящие из эпителиальных тканей, а для злокачественных новообразований лимфатической системы применяется термин лимфома. Существует множество видов лимфом, их лечение зависит от типа заболевания, стадии, ответа на предшествующую терапию, если она была, возраста пациента и общего состояния его здоровья. То есть подход может варьироваться от простого наблюдения до высокодозной химиотерапии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

Виды лимфом

Все лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Ходжкинские лимфомы характеризуются наличием в опухолевой ткани особых клеток Березовского-Штернберга. Неходжкинские лимфомы представляют собой очень разнородную группу опухолей, которые также делятся на две большие подгруппы — Т-клеточные и В-клеточные.

По характеру течения неходжкинские лимфомы делятся на следующие виды:

• Доброкачественные лимфомы, или индолентные. Они очень медленно прогрессируют, но очень плохо поддаются радикальному излечению.
• Агрессивные лимфомы. В этом случае заболевание неминуемо прогрессирует и при отсутствии лечения приводит к гибели больного. При таких лимфомах обязательно назначается химиотерапия.
• Сверхагрессивные формы. При таких опухолях в отсутствии лечения заболевание очень быстро прогрессирует и злокачественные клетки практически молниеносно распространяются по всему организму. Гибель может наступить в течение нескольких месяцев или даже недель после развития заболевания. Чтобы победить болезнь, необходимы радикальные меры, например, высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток.

Народные средства

Фото: wedding-dream.pl

Выставление такого диагноза, как лимфома, требует исключительно медицинской помощи. Важно понимать, что без соответствующего лечения заболевание никаким чудесным образом не исчезнет, а лишь усугубится. Поэтому ни в коем случае нельзя надеяться на различные народные рецепты, которые способны «излечить» онкологическое заболевание.

Средства народной медицины можно использовать, например, при тошноте, которая является частым побочным эффектом лучевой и химиотерапии. В таком случае можно приготовить отвар из мяты. Для его приготовления понадобится большая ложка листьев мяты, которые заливаются одним стаканом кипятка и настаиваются. Выпивать следует по 1 столовой ложке трижды в день. Хорошим эффектом обладает мелисса, которая также настаивается, после чего готова к употреблению. Многие используют отвар из семян укропа. Для его приготовления необходимо взять чайную ложку семян и залить кипятком, отстаивается отвар приблизительно в течение 15 минут, после чего готов к употреблению.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Симптомы лимфомы

Признаки лимфомы могут быть самыми разнообразными, но всех их можно объединить в три большие группы:

• Лимфоаденопатия, или увеличение лимфатических узлов. Довольно часть встречаются ситуации, когда первыми симптомами лимфомы является безболезненное увеличение лимфатических узлов. При этом пациент обращается к врачу и диагноз устанавливается довольно быстро. Однако бывают случаи, когда лимфоаденопатия затрагивает внутренние лимфатические узлы, которые не доступны пальпации или осмотру. Их можно обнаружить только с помощью УЗИ, КТ или МРТ и тогда этот признак может и не быть обнаружен.
• В-симптомы — это триада симптомов, которая является наиболее специфическим признаком лимфомы. Сюда относят ночную потливость (потливость может быть выражена очень сильно, вплоть до того, что больной просыпается на мокрой от пота подушке), необъяснимую потерю веса и повышение температуры, не связанное с инфекционным заболеванием.
• Симптомы, которые развиваются, когда лимфома выходит за пределы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы. При вовлечении ЦНС, это могут быть головные боли, рвота, изменение зрения. Если вовлечены в процесс легкие — кашель, одышка. Таким образом, симптоматика будет зависеть от того, какие органы или системы поражены.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

• Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
• Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
• Ребенок стремительно худеет, мало ест.
• Появятся симптомы зудящего дерматоза.
• Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
• Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
• Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Внимание! У детей до трехлетнего возраста постоянно немного увеличены лимфоузлы. Они также всегда увеличены при ОРВИ и других инфекционных болезнях. Поэтому отличить одну болезнь от другой может только врач.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Методы диагностики лимфомы

Скрининговых тестов для диагностики лимфом не существует. Обычно диагноз устанавливают по результатам обследования, которое врач назначает пациенту, после того как тот явился с жалобами на симптомы «вирусной инфекции».

Установить правильный диагноз помогают анализы крови, биопсия лимфоузла (проводят разными способами: при помощи иглы, удаляя лимфоузел целиком или его часть). В некоторых случаях требуется биопсия красного костного мозга.

Обнаружить очаги можно с помощью КТ, МРТ, ультразвукового исследования, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

В медицинской практике существуют пять разновидностей лимфомы Ходжкина, четыре из которых включаются в группу под названием «классический лимфогранулематоз»:

• Нодулярная категория с лимфоидным доминированием. От общего числа форм данного заболевания, на этот тип лимфомы Ходжкина приходится 5% больных. Преимущественную категорию составляют мужчины раннего возраста и те, кому за сорок лет. Отличительной особенностью данной разновидности лимфомы Ходжкина от классического лимфогранулематоза является гистологическая картина и течение болезни. Область поражения – лимфоузлы в районе подмышечных впадин, шеи и реже паха. При такой форме, клиническое течение заболевания проявляется слабо, с периодическими рецидивами, однако негативное развитие болезни и неблагоприятный исход наблюдается крайне редко (5%);
• Классический лимфогранулематоз включает в себя:

1. Классическую лимфому Ходжкина с переизбытком лимфоцитов (лимфоидное преобладание). При такой форме наблюдается уменьшенное количество клеток Рида-Штернберга и увеличенное число В-лимфоцитов (клетки выделяющие антитела, и обеспечивающие иммунитет). Число ежегодных заболеваний классическим типом лимфомы Ходжкина составляет 95%. Особенно подвержены болезни люди с острым вирусным заболеванием и вирусом иммунодефицита человека. Преимущественное место поражений в лимфоузлах: брыжеечных, медиастинальных, шеи, подмышечной впадины, паха, забрюшинного пространства;
2. Лимфому Ходжкина узелковую (вариант нодулярного склероза). Такая форма встречается у 65% людей, с локализацией образования в среднем месте грудной клетки (сердце, аорта, бронхи), поражающие лимфоузлы и зобную железу. Как результат, 20% больных страдают повреждением селезенки с дальнейшим распространением в область печени и костного мозга. Этот тип развития лимфомы Ходжкина имеет медленное течение, при котором поражается: на I стадии группы лимфатических узлов и лимфоидная ткань, на второй стадии – несколько групп узлов и одна сторона диафрагмы, на III – лимфоидное строение по двум сторонам диафрагмы, на IV – печень и костный мозг. Склерозирующей узловой лимфоме Ходжкина свойственны такие проявления как: повышенное потоотделение в ночное время, озноб и потеря веса;
3. Лимфома Ходжкина смешанно-клеточного типа. Идентификация данной разновидности заболевания осуществляется при помощи диагностики клеток, формирующих фолликулы. При вялотекущем характере лимфогранулематоз может проявиться через несколько лет после постановки диагноза, однако бывает, что лимфаденопатия имеет скоротечные проявления, что требует безотлагательного лечения. Практика показывает, что фолликулярная форма лимфомы Ходжкина, которая по своей природе имеет низкую вероятность перерасти в злокачественную неоплазию, в последнее время все чаще трансформируется в неоднородную аномальную клеточную лимфому огромных размеров. Лечение, как правило, приводит к длительной ремиссии, и существенно повышает шансы на выздоровление;
4. Лимфома Ходжкина с дефицитом лимфоцитов (лимфоидное истощение) – является самой редкой формой рассматриваемого заболевания (5%) и наблюдается, в основном, у больных в возрасте после 50 лет. Опухоль состоит преобладающе из клеток Ридштернберга с маленькими прожилками лимфоцитов.

Лечение лимфомы Ходжкина в Москве и Краснодаре

При лимфоме Ходжкина на ранних стадиях лечение проводится по схеме АБВД. Это комбинация химиотерапевтических препаратов:

• адриамицина (доксорубицина),
• блеомицина,
• винбластина
• дакарбазина.

Все они вводятся с помощью капельницы. Каждый курс занимает 4 недели. Пациенту может потребоваться 4–6 курсов, то есть лечение лимфомы будет продолжаться 4–6 месяцев.

Химиотерапия по схеме АБВД приводит к иммунодефициту и подверженности инфекциям, усталости, слабости, множественным синякам, реакции со стороны кожи (покраснение, потемнение и др.), потере волос, бесплодию, чувствительности к свету и др. Кроме химиотерапии, пациентам при лимфоме Ходжкина обязательно нужна лучевая терапия.

Прогноз на ранних стадиях хороший, многим людям удаётся выйти в длительную ремиссию, то есть, по сути, выздороветь. Более точный прогноз сможет дать только врач, который учтёт возраст пациента, уровень гемоглобина, лимфоцитов, альбумина и др.

На III–IV стадиях (их называют поздними) нужна другая схема химиотерапии. Она называется BEACOPP. Это блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизолон. Часть из этих препаратов принимается в виде капсул и таблеток, часть вводится с помощью капельницы.

Побочные эффекты от BEACOPP довольно обычные для химиотерапии: снижение иммунитета, усталость, слабость, одышка, потеря волос, множественные синяки, носовое кровотечение, бесплодие и др. Один курс длится 3 недели, пациенту может понадобиться до 8 курсов, что в общей сложности займёт полгода. Лучевая терапия в этом случае нужна не всегда — она проводится, только если не достигнут полный эффект от химиотерапии и есть остаточные образования. Прогноз при лимфоме Ходжкина III–IV стадии зависит от тех же факторов, что и на ранних стадиях.

К сожалению, из-за токсичности используемых препаратов, последствия лечения (злокачественные новообразования, болезни сердца и др.) могут проявиться и через годы.

По статистике, болезнь может вернуться у 10–15 процентов пациентов, имевших изначально лимфому Ходжкина на ранних стадиях, и у 20–40 процентах — на поздних стадиях. Также 10–15 процентов больных будут устойчивы к химиотерапии первой линии (той, которая назначается первой). Во всех этих случаях вполне эффективна химиотерапия второй линии. Она может быть разной:

• GEM-P (гемцитабин, цисплатин, метилпреднизолон);
• GDP (гемцитабин, дексаметазон, цисплатин);
• GVD (гемцитабин, винорелбин, пегилированный липосомальный доксорубицин);
• IGEV (ифосфамид, месна, гемцитабин, винорелбин, преднизолон);
• mini-BEAM (кармустин, этопозид, цитарабин, мелфалан);
• ESHAP (этопозид, стероид, цитарабин, цисплатин);
• ICE (ифосфамид, карбоплатин, этопозид);
• DHAP (дексаметазон, цитарабин, цисплатин).

К сожалению, до сих пор не проводилось достаточно исследований, которые бы ответили на вопрос: какая из этих схем лечения наиболее эффективна. Обычно достаточно двух курсов такой химиотерапии, но некоторым пациентам требуется более длительное лечение.

Если лимфома локализована, то есть зона поражения ограничена, то проводится также лучевая терапия.

После такого курса лечения пациент проходит высокодозную химиотерапию и аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (забранных заранее собственных клеток костного мозга, из которых образуются все клетки крови). После этого у 40–60 процентов наступает ремиссия. Шансы выше у тех, у кого был хороший ответ на терапию второй линии.

Если после трансплантации собственных клеток случается рецидив, то есть два варианта:

А) паллиативная помощь, то есть улучшающая качество жизни, но не ведущая к выздоровлению;

Б) высокодозная химиотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от донора.

На Западе применяются также некоторые моноклональные антитела (например, брентуксимаб ведотин). Однако в России эти препараты не зарегистрированы. Выбор в пользу одного или другого вида лечения делается в зависимости от общего состояния человека и агрессивности заболевания.

Получить программу лечения

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

• Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
• Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
• Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
• Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Если Вы все-таки столкнулись с этой болезнью, не задумывайтесь о том, сколько живут больные лимфомой Ходжкина. При успешном лечении длительность жизни не уменьшится.

Беременность и лимфома Ходжкина

Безусловно, во время лечения от лимфомы Ходжкина женщина должна предохраняться, чтобы не забеременеть. Однако если заболевание диагностировали, когда она уже ждала ребёнка, то решение о дальнейшем лечении принимается на основе тяжести её состояния. Если лимфому нашли во время первого триместра, то лечение лучше отложить хотя бы до второго или третьего, так как химиотерапия достаточно токсична, а в первом триместре она особенно плохо может повлиять на развитие плода и вызвать разнообразные пороки. В дальнейшем, на 32–36-й неделях можно стимулировать роды, чтобы быстрее начать лечение.

Если же болезнь прямо сейчас угрожают здоровью и жизни матери, то в любом триместре применяется комбинированная химиотерапия АБВД (доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин). В крайнем случае используется лучевая терапия, но только выше диафрагмы. Чем грозит ребёнку такое лечение во втором и третьем триместрах? Низким весом, задержкой внутриутробного развития, преждевременными родами, мертворождением, умственной отсталостью и плохой обучаемостью. Вместе с химиотерапией могут использоваться стероиды, чтобы снизить токсичность препаратов и ускорить развитие лёгких ребёнка, благодаря чему преждевременные роды будут не такими опасными.

Если лимфома Ходжкина рецидивировала во время беременности, а не была обнаружена впервые, то лучше сделать аборт, а затем провести высокодозную химиотерапию и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы можно разделить на три группы: индолентные, агрессивные и высокоагрессивные.

Индолентные лимфомы

Индолентные лимфомы прогрессируют медленно, при этом излечиться от них полностью практически невозможно: они постоянно рецидивируют. К индолентным лимфомам Всемирная организация здравоохранения относит такие заболевания:

• лимфоцитарная лимфома;
• лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема);
• плазмоклеточная миелома (плазмоцитома);
• волосатоклеточный лейкоз;
• фолликулярная лимфома (I и II стадий);
• B-клеточная лимфома маргинальной зоны;
• лимфома из клеток мантии (такая лимфома может быть и агрессивной);
• T-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов;
• грибовидный микоз;
• T-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• NK-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов.

Если врач сделал биопсию (взял образец ткани) лимфоузла и обнаружил, что лимфома индолентная, то лимфоузел просто удаляется, а пациент периодически приходит к гематологу, рассказывает о своих симптомах, если они есть, проходит осмотр и сдаёт анализы. Такая тактика называется «наблюдай и жди».

Довольно часто без лечения человек долгое время (месяцы или даже годы) может не ощущать себя больным. Поэтому терапию откладывают до тех пор, пока не появятся симптомы, ухудшающие качество жизни.

Начинать химиотерапию сразу не имеет особого смысла, так как это не увеличит продолжительность жизни, но одна линия терапии уже будет использована, а в распоряжении врачей их ограниченное количество. Поэтому, например, если индолентную лимфому диагностировали во время беременности, обычно лечение можно отложить до родов.

Когда человек с индолентной лимфомой выходит в ремиссию, ему могут назначить препарат ритуксимаб в качестве поддерживающей терапии — так рецидив, вероятно, случится позже.

Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы

Агрессивные лимфомы — это:

• фолликулярная лимфома (III стадия);
• диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома;
• лимфома из клеток зоны мантии;
• периферическая T-клеточная лимфома;
• анапластическая крупноклеточная лимфома.

Высокоагрессивные лимфомы:

• лимфома Бёркитта;
• B-лимфобластный лейкоз/лимфома и предшественников B-клеток;
• T-клеточный лейкоз/лимфома;
• T-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественников T-клеток.

Если лимфома агрессивная или высокоагрессивная, химиотерапию лучше начать сразу же, даже если пациентка — беременная женщина. Схема лечения таких лимфом примерно одинаковая: сначала проводится несколько курсов химиотерапии, нередко с ритуксимабом и достигается ремиссия. Ритуксимаб («Мабтера») — это препарат, который появился в конце 1990-х и сильно улучшил выживаемость при лимфомах. Он относится к группе веществ под названием «моноклональные антитела». Они состоят из иммунных клеток, которые распознают раковые клетки, прикрепляются к ним и блокируют их рост или убивают.

Лучевая терапия при агрессивных лимфомах может применяться, если зона поражения ограничена. Тогда комбинированное лечение даёт лучший результат, чем одна лишь химиотерапия.

Сказать, сколько человек избежит рецидива, невозможно, даже если говорить об одном виде лимфомы. Прогноз может дать только врач, рассчитав всё с учётом особенностей конкретного пациента.

Получить программу лечения

Если ремиссии в итоге не получается добиться или если случается рецидив, то в ход идёт химиотерапия второй линии — теми препаратами, которые ещё не использовались, затем высокодозная химиотерапия и аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, то есть восстановление убитого препаратами костного мозга за счёт заранее сохранённых собственных клеток. Как таковая аутологичная трансплантация не выполняет лечебную функцию. Она нужна только для того, чтобы у человека восстановилось кроветворение и он выжил после такой терапии. Если и после этого болезнь возвращается, то проводится высокодозная химиотерапия и вслед за ней аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — от донора. Донором может стать родной брат или родная сестра, если с ними есть тканевая совместимость, или подходящий человек из базы потенциальных доноров. Такая трансплантация играет ещё и лечебную роль. Гемопоэтические стволовые клетки формируют костный мозг человека, который обеспечивает работу иммунной системы. Другими словами, после такой трансплантации иммунитет у пациента уже не свой, а от донора. И новые лимфоциты уничтожают остаточные клетки опухоли. Но при этом клетки, возникшие из донорских гемопоэтических стволовых клеток могут атаковать и другие органы пациента — эта реакция «трансплантат против хозяина» смертельно опасна. Врач должен распознать её максимально быстро и начать лечение гормонами или циклоспорином, то есть иммуносупрессивную терапию — подавляющую иммунитет. Трансплантация донорских гемопоэтических стволовых клеток — крайняя мера, так как смертность от такого лечения составляет 30 процентов.

Если рецидив приходит и после такой трансплантации или если её почему-то нельзя провести (например, из-за тяжёлого физического состояния человека или пожилого возраста — старше 65 лет), то пациент получает поддерживающее лечение — таблетированную химиотерапию. Это стандартные цитостатики (препараты, блокирующие деление опухолевых клеток) в маленькой дозе. Также очень важно, чтобы человек получал паллиативную помощь: лимфома в такой ситуации может ухудшить качество жизни, поэтому врачи борются с симптомами. Например, с болью, тошнотой, потерей аппетита, одышкой и др.

Активное лечение лимфомы может прекратиться и раньше — даже после терапии первой линии. Так бывает, если из-за лечения у человека случился инсульт, инфаркт или другое осложнение. Некоторым пациентам со временем становится всё тяжелее и тяжелее переносить химиотерапию, человек восстанавливается дольше, чем необходимо, и лимфома без лечения в срок растёт. Тогда человеку назначается поддерживающая химиотерапия, которая не избавит от заболевания, но позволит несколько сдерживать рост опухолевых клеток.

Ещё до лечения нужно обсудить с врачом возможное бесплодие, так как химиопрепараты, могут лишить женщину возможности забеременеть, а мужчину стать биологическим отцом своему ребёнку. Поэтому женщинам обычно рекомендуется заморозить свои яйцеклетки, а мужчинам — сперму. Однако в России у женщин с этим возникнут проблемы, так как у репродуктологов обычно нет опыта ведения пациенток с лимфомой, и они не берутся проводить гормональную стимуляцию суперовуляции, что необходимо перед забором большого количества яйцеклеток.

Если после лечения лимфомы вы вышли в ремиссию, доктор захочет вас видеть раз в несколько месяцев, затем всё реже и реже, так как со временем вероятность рецидива уменьшается.

Причины возникновения

Причины развития лимфогранулематоза до конца не изучены. Существует вероятность того, что болезнь связана с герпесвирусом Эпштейна-Барра. Предположение о его причастности основано на специальных исследованиях, по данным которых ген вируса обнаруживается в 20% биопсии.

Часто лимфома возникает на фоне дефицита иммунной системы (ВИЧ)

По статистике, к регионам с высокой заболеваемостью лимфомой Ходжкина относятся африканские страны, США, Японию. Она может возникнуть в любом возрасте, но пик заболевания припадает на два периода: от 15 до 35 лет, или после 50-ти лет. За исключением детей до 10-ти лет, которые являются преимущественно мальчиками, распределение заболевших по полу практически одинаково.

Лимфогранулематоз у детей составляет практически 10% от общего числа заболевших. Лимфома Ходжкина у взрослых, старше 50-ти лет протекает обычно с осложнениями.

Факторы риска к возникновению заболевания:

• среди заболевших 60-70% составляют мужчины от 15 до 35 лет, или от 50 лет;
• отягощенная наследственность: Случаи заболевания возникают в три раза чаще в семьях, где у родственников уже была зарегистрирована болезнь, что позволяет говорить о генетической предрасположенности. Однако у детей, рожденных болеющей матерью, заболевания не наблюдается;
• сознательное (к примеру, вследствие противоопухолевой химиотерапии) или приобретенное (ВИЧ) угнетение иммунитета;
• лимфома Ходжкина у взрослых, работающих с облучением (например, медицинских работников) или канцерогенными веществами.

Диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома

Этот агрессивный тип лимфомы — самый распространённый среди неходжкинских. Если заболевание обнаружили на ранней стадии, для большинства пациентов лучше пройти сокращённый курс химиотерапии R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон). Также необходима лучевая терапия, однако если она потенциально может ухудшить качество жизни в дальнейшем, то лучше обойтись без неё. Если крупноклеточная лимфома затронула яичко, эпидуральное пространство (снаружи твёрдой оболочки спинного мозга) или околоносовые пазухи, то риск поражения центральной нервной системы вырастает. Поэтому в таких случаях нужно провести интратекальную химиотерапию, то есть ввести препарат в спинномозговую жидкость. Также, если лимфома коснулась яичка, необходимо удалить его и провести облучение этой и соседней области.

В случае рецидива или если лимфома устойчива к терапии первой линии, то рекомендуется использовать схему лечения GDP (гемцитабин, дексаметазон, цисплатин). Альтернативой ей может стать ICE (ифосфамид, карбоплатин, этопозид) или DHAP (дексаметазон, высокая доза цитарабина, цисплатин). Во всех этих случаях нужно также добавить ритуксимаб, если его не применяли в первый раз. После этого сначала проводится высокодозная химиотерапия, а затем аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТКМ). Если болезнь вернулась и после этого, то единственный вариант — аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, то есть от донора.

Если по каким-то причин проводить ТКМ нельзя или человек не отвечает на терапию второй линии, то ему остаётся лишь борьба с симптомами.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

• Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
• Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
• Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
• Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
• Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Периферическая T-клеточная лимфома

С этой группой преимущественно агрессивных лимфом борются по стандартной схеме: сначала проводится комбинированная химиотерапия — чаще всего по схеме CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон). Если пациент моложе 60 лет, то к этим препаратам добавляют ещё этопозид. Иногда проводится и лучевая терапия. Если в дальнейшем возникает рецидив и человек отвечает на химиотерапию второй линии, то, возможно, ему стоит провести трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Однако в случае периферической T-клеточной лимфомы такой подход реже приносит хороший результат. Если лечение лимфомы не помогает, врач скорее всего назначит поддерживающую терапию, также в дальнейшем потребуется паллиативная помощь.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Лечение фолликулярной лимфомы

Если заболевание обнаружили на I–II стадии, то такая лимфома относится к индолентным и при необходимости проводится лечение лучевой терапией. Но вероятность возвращения болезни крайне высока.

Если фолликулярную лимфому впервые диагностировали на III–IV стадии, то рекомендуется лечиться ритуксимабом в комбинации с химиотерапией. Например, по схеме R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин и преднизон), R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон) или BR (бендамустин и ритуксимаб). В некоторых случаях врач может назначить длительный приём ритуксимаба уже после проведения комплексного лечения.

Но если, несмотря на чувствительность к химиотерапии, случился быстрый рецидив, то человеку, который в состоянии выдержать высокодозную химиотерапию, проводят аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Если она не помогает, прибегают к трансплантации донорских клеток.

Прогноз при фолликулярной лимфоме определяют по специальному индексу FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). Учитывают такие факторы риска, как возраст пациента старше 60 лет, повышенный уровень ЛДГ, поздняя стадия заболевания (III–IV), снижение уровня гемоглобина менее 120 г/л, более 5 областей нодального поражения. За каждый фактор риска прибавляется 1 балл. Прогноз выживаемости зависит от суммы балов.

Возможные осложнения

Лимфома (симптомы у взрослых и детей в начале могут не вызывать подозрений) – это смертельная болезнь. Без своевременного лечения, игнорирования симптомов она прогрессирует, и в итоге наступает летальный исход. Также самолечение народными средствами могут сильно усугубить картину.

Вылечить лимфому возможно, если начать своевременное лечение, и обращать внимание на симптомы, как у взрослых, так и у детей. Однако все зависит от иммунной системы человека, его возраста и реакции на лечение.

Оформление статьи: Лозинский Олег

Лимфома Бёркитта

После удаления лимфоузла с опухолевыми клетками человек с лимфомой Бёркитта должен пройти 4–6 курсов химиотерапии, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания и ранний рецидив (до года). Обычно используются схемы лечения CODOX-M (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, высокая доза метотрексата) в комплексе с IVAC (ифосфамид, цитарабин, этопозид и метотрексат, вводимый в спинномозговую жидкость). Введение препарата в спинномозговую жидкость (интратекальная химиотерапия) очень важно, потому что лимфома Бёркитта чревата осложнениями в центральной нервной системе.

Также иногда применяется протокол CALGB 9251. Это высокотоксичная комбинированная химиотерапия, из-за которой человек надолго оказывается в больнице. Если организм не выдерживает такого агрессивного лечения лимфомы Беркитта, то применяется схема EPOCH (этопозид, преднизон, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин) с ритуксимабом.

Во время лечения лимфомы Бёркитта нередко развивается синдром распада (лизиса) опухоли. Это опасное состояние, при котором из-за уничтожения опухолевых клеток в кровь в большом объёме попадают различные вещества, вызывающие метаболические нарушения и приводящие к почечной недостаточности. Чтобы этот синдром не возник, нужен постоянный контроль грамотного специалиста, активное вливание жидкости через вену, а также постоянная корректировка электролитического дисбаланса.

Если лимфома Бёркитта возвращается или оказывается устойчивой к лечению, то вариантов терапии, кроме клинических испытаний, нет — человеку оказывается паллиативная помощь для улучшения качества его жизни.

Профилактика

Лимфома, симптомы у взрослых при которой могут возникать по разным причинам, обойдет стороной, если соблюдать некоторые рекомендации и исключить эти причины. Профилактика поможет свести к нулю риск поражения организма.

Чтобы исключить возможность появления лимфомы, следует:

• меньше контактировать с токсичными веществами;
• не пренебрегать контрацептивами во время полового акта со случайным партнером;
• не меньше 2-х раз в год проходит курс витаминной терапии;
• соблюдать гигиену (не использовать чужих зубных щеток, полотенец);
• регулярно заниматься спортом (умеренно, хотя бы 10-15 мин. будет вполне достаточно).

Гигиене и половым отношениям уделяется особое внимание из-за возможности заражения вирусом Эпштейна-Барра.

Лечение лимфоплазмоцитарной лимфомы

Лимфоплазмацитарная лимфома представляет собой необычную разновидность B-клеточной неходжкинской лимфомы. Она получила свое название за то, что под микроскопом ее клетки имеют сходство как с лимфоцитами, так и с плазматическими клетками. Чаще всего она встречается у людей старше 60 лет, растет медленно, но иногда наблюдается быстрый агрессивный рост. У многих пациентов врачи придерживаются тактики активного наблюдения. При появлении признаков быстрого роста назначают химиопрепараты в сочетании с преднизоном и дексаметазоном, таргетные препараты, иммунотерапию. В редких случаях при экстранодальных поражениях прибегают к лучевой терапии.

Когда необходимо обратиться к врачу

Конечно, при возникновении усталости и некоторых других симптомов по отдельности не стоит сразу списывать это на появление онкологии. Необходимо сдать анализы для того, чтобы понять причину недомогания.

Перед сдачей анализов нужно подготовиться. Человек за сутки до всех процедур исключает алкоголь и табак. Желудок должен быть пустым. Время последнего приема пищи – не менее 12 ч. Запрещено пить чай, соки (натуральные и покупные), разжевывать жевательную резинку. Допускается только употребление воды.

Еще одно важное условие – перед процедурами нельзя волноваться. Иногда предотвратить абсолютно все факторы, провоцирующие стресс, сложно. Самой частой причиной беспокойства является ожидание плохого результата анализов.

Если человек принимает какие-либо препараты, об этом следует сообщить врачу.

Если диагноз все же подтвердился, то следующий, к кому направляется пациент – это врач-онколог. После осмотра назначается терапия, диета и прогнозы на выздоровление.