Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.
Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.
Классификация несахарного диабета
Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.
Центральный несахарный диабет
Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.
Идиопатический несахарный диабет
Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.
Почечный несахарный диабет
Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.
Стадии и стадии заболевания
Клиническая картина несахарного диабета подразумевает классификацию данного заболевания исходя из степени тяжести без коррекции лекарственными средствами:
- для легкой степени заболевания свойственно увеличения суточного объема мочи до 6-8 л;
- средняя степень данной патологии характеризуется выделением суточной мочи в объеме 8-14 л;
- тяжелая степень несахарного диабета сопровождается выделенной суточной мочой в объеме более 14 л.
При применении медикаментозной терапии выделяют следующие степени заболевания:
- компенсаторная стадия: характеризуется отсутствием симптомов жажды и увеличением объема суточной мочи;
- стадия субкомпенсации: проявляется наличием полиурии и периодическим появлением чувства жажды;
- во время стадии декомпенсации присутствует постоянное чувство жажды и полиурия, даже на фоне терапии.
Осложнения несахарного диабета
Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.
Диагноз
Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии с увеличением удельного веса мочи выше 1,010 при введении препаратов вазопрессина. При почечной форме Д. н. у детей введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Однако характерные симптомы, резкое ухудшение состояния ребенка при лишении его жидкости позволяют дифференцировать формы Д. н. Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет дифференцируют на основании гипергликемии, гликозурии, высокого удельного веса мочи (см. Диабет сахарный ); при хрон, недостаточности почек в моче обнаруживают белок и цилиндры; гиперпаратиреоз (см.) и первичный альдостеронизм (см. Альдостерома) различаются благодаря характерной клин, картине (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия). Трудна дифференциальная диагностика с психогенной полидипсией, при к-рой жажда развивается первично, а полиурия — вторично; в этих случаях используют пробу с сухоедением или внутривенным введением 50 мл 2,5% р-ра хлорида натрия в течение 45 мин. При наличии психогенной полиурии в период проведения пробы снижается выделение мочи, повышается ее удельный вес (более 1,020), в то время как у больных Д. н. таких явлений не наблюдается. Учитывая возможность дегидратации, эти пробы проводятся только в условиях стационара. Диагностическим критерием является проба с вдыханием адиурекрина (см.); при этом у больных центральной формой Д. н. количество мочи уменьшается, удельный вес ее увеличивается до 1,010—1,015, а при почечной форме реакция на адиурекрин отсутствует.
Прогноз при несахарном диабете
Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.
Лечение
При распознанном патол, процессе, приведшем к Д. н., проводится этиол, лечение: при опухоли — ее удаление или лучевая терапия, при гипоталамическом синдроме — соответствующее лечение; описано выздоровление после специфической терапии при Д. н. сифилитической, туберкулезной и малярийной этиологии. Описано выздоровление при гипоталамическом синдроме с Д. н., вызванном острой респираторной инфекцией после применения антибиотиков и внутривенного введения гексаметилентетрамина: пенициллин 60 000 ЕД и внутривенное введение 40% р-ра гексаметилентетрамина по 10,0 мл в течение 6—10 дней.
При идиопатической форме или отсутствии эффекта от противовоспалительной терапии назначают препараты вазопрессина. Адиурекрин вдыхают в ное по 0,03—0,05 г 2—4 раза в день, при воспалительном процессе в полости носа назначают инъекции питуитрина под кожу или в мышцы по 0,5—1,0 мл (5—10 ЕД) каждые 8—12 час. Применяют также масляную суспензию вазопрессин-танната по 0,2—0,6 мл (1—3 ЕД) в мышцы один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 нед., после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); гипотиазид назначают по 50—100 мг в день, при длительной терапии необходимо назначение солей калия. Механизм действия салуретиков не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида в дозе 0,125—0,5, изредка 0,75 г в день. Введение хлорпропамида уменьшает реабсорбцию воды в канальцах почек. Полагают, что его действие связано с усилением активности небольших количеств вазопрессина. При применении хлорпропамида возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабета.
Детям адиурекрин и питуитрин дозируют в зависимости от возраста. В возрасте от 3 до 7 лет адиурекрин назначают по 0,01—0,02 г, от 7 до 12 лет — 0,02—0,03 г, старше 12 лет — 0,03—0,04 г (2—3 раза за сутки вдыхать в ное). Детям до 3 лет назначают адиурекриновую мазь, содержащую 100 ЕД в 1 г (по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в полость носа). Питуитрин для детей используют (содержащий 5 ЕД в 1 мл) в возрасте до 1 года — по 0,1 — 0,15 мл, 2—5 лег — по 0,2—0,4 мл, 6—12 лет — по 0,4—0,6 мл (1—2 раза в сутки под кожу или в мышцы). Патогенетическое лечение почечной формы Д. н. не разработано; с помощью сульфаниламидных диуретических препаратов удается значительно снизить диурез; для предупреждения дегидратации детям разрешают пить жидкости без ограничения.
Причины развития
Существует ряд этиологических факторов, под влиянием которых возникает несахарный диабет. Подробнее о каждом.
Генетические причины
Все о сахарном диабете 1 типа
Центральный наследственный несахарный диабет развивается в результате мутаций гена вазопрессина или на фоне аномалий строения среднего мозга. Симптомы такой формы болезни заметны уже на протяжении первых пяти лет жизни малыша. С возрастом патология прогрессирует, показатели секреции вазопрессина уменьшаются.
Важно! Известны клинические случаи резкого улучшения состояния больных женщин и мужчин в возрасте старше 40 лет.
Недостаток гормона может быть частью наследственного синдрома, который, помимо несахарного диабета, включает сахарный диабет, глухоту, атрофию зрительных нервов.
Первичное ночное недержание мочи
Дети имеют высокий уровень гормонально-активного вещества в ночное время, что позволяет снизить количество мочи. У больных малышей, имеющих первичное ночное недержание мочи, количество антидиуретического гормона ночью резко снижается, соответственно, выводится большое количество разбавленной мочи.
Черепно-мозговая травма
Ряд повреждений (например, перелом основания черепа, перелом турецкого седла) может вызвать развитие отечности вокруг клеток, отвечающих за выработку гормона. Недостаточность синтеза может быть временной или стойкой. У некоторых пациентов признаки заболевания возникают не ранее, чем через 1-1,5 месяца с момента травмы.
Оперативные вмешательства
Проведение операций по удалению аденомы гипофиза, метастазов, краниофарингиомы – частая причина несахарного диабета. Специалист должен отличить возникновение патологии и физиологический процесс выведения жидкости, попавшей в организм при помощи инфузий во время операции.
Важно! Оба варианта развития сопровождаются большим количеством выделяемой разбавленной мочи, однако, в случае заболевания показатели осмотической концентрации крови будут выше нормы.
Опухоли
Частая причина – дисгерминома. Чтоб вызвать возникновение заболевания, опухоль должна иметь значительные размеры или располагаться непосредственно в том месте, где локализуется наибольшее количество клеток, отвечающих за секрецию вазопрессина. Несахарный диабет может развиваться при поражении гипоталамуса метастазами на фоне рака почки, легкого, молочной железы.
Эндокринолог – помощник в борьбе с патологией
Нейроинфекции
Причины развития несахарного типа патологии – менингококковая, криптококковая инфекция, токсоплазмоз, цитомегаловирус, которые вовлекли в процесс основание и оболочки головного мозга.
Диагностика
- Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно исключен).
- Гипоосмолярность мочи (< 300 мосм/кг).
- Сахар крови: нормогликемия (исключение сахарного диабета).
- Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8–12 часов. В случае несахарного диабета происходит снижение веса более чем на 5% и не происходит повышение относительной плотности и осмолярности мочи (< 300 мосм/кг).
- Рентгенография черепа, МРТ головного мозга для исключения объемного образования гипоталамо-гипофизарной области.
Особенности анатомии и физиологии
Почками называется парный орган, локализующийся позади задней брюшной стенки на уровне нижних грудных и верхних поясничных позвонков. Орган имеет фиброзную оболочку, жировую капсулу и почечную фасцию. Существует условное разделение почки на две части:
- паренхима органа – ее функции заключаются в процессе фильтрации крови и образовании мочи;
- лоханки – накапливают и выводят мочу из организма.
Каждая почка имеет огромное количество структурных единиц нефронов, которые обеспечивают ее функциональные способности. Нефрон имеет следующее строение:
- Клубочек – представлен тесным сплетением капилляров, по которым течет кровь. Клубочек погружен в капсулу Шумлянского-Боумена.
- Капсула имеет две стенки, а между ними есть свободное пространство. Капсула переходит в полость канальцев.
- Канальцы располагаются в виде петель в толще почечной паренхимы.
Нефрон – наименьшая структурная единица почек
Функции
Почки выводят из организма человека избыток жидкости, метаболиты обменных процессов аллергенов, токсических и ядовитых веществ, медикаментов. Кроме того, орган участвует в регулировании водно-солевого баланса, состояния кислотности крови, давления.
Важно! Подобные процессы обеспечиваются благодаря образованию мочи.
Моча образуется следующим образом. Артериальная кровь фильтруется в клубочках нефронов. Здесь ток крови становится медленным благодаря высокому давлению в артерии почки и разнице в размере сосудов. Отфильтрованная плазма попадает в капсулу вместе с токсинами, ненужными веществами, глюкозой, аминокислотами. Сосуды почки не пропускают белки и другие крупные молекулярные соединения.
Далее, в мочевых канальцах нефронов происходит обратное всасывание воды и необходимых организму веществ. Ненужные вещества накапливаются и поступают в систему выведения мочи (собирательные трубочки, лоханки, а затем в мочеточники и мочевой пузырь).
В чем действие вазопрессина?
Вазопрессином называется гормон гипоталамо-гипофизарной системы, который участвует в процессе мочеобразования. Вырабатываемое количество регулируется при помощи микроэлемента натрия. Его количественное повышение в организме увеличивает синтез гормона, сниженное – замедляет.
Под действием вазопрессина происходит обратное всасывание воды и полезных веществ из первичной мочи.
Функции гормона:
- обеспечивает сокращение сосудов нефронов;
- поддерживает оптимальный уровень давления;
- улучшает показатели свертываемости крови;
- контролирует выработку ряда иных гормонов;
- контролирует осмотическую концентрацию биологических жидкостей;
- стимулирует РАТС.
Модель молекулы вазопрессина – антидиуретического гормона, недостаточность которого приводит к развитию заболевания
Важно! Дефицит гормона вазопрессина приводит к развитию такого заболевания, как несахарный диабет. Причем такая патология может возникать не только у людей, но и у животных (например, кошек, собак).
