Диагностика

Критерии постановки диагноза:

• профмаршрут (стаж работы во вредных и/или опасных условиях) по трудовой книжке;
• контакт с вредным производственным фактором (АПФД) по данным санитарно-гигиенической характеристики условий труда;
• патогномоничные изменения на рентгенограмме/КТ.

2.1. Жалобы и анамнез

Анализа данных санитарно-гигиенических характеристик условий труда – получение сведений о наличии профессионального стажа.

Длительность профессионального стажа до появления патологических изменений:

• в большинстве случаев 20 лет и более;
• при контакте с малофиброгенной пылью — не менее 10 лет;
• при быстро прогрессирующем варианте силикоза – менее 10 лет.

2.2 Физикальное обследование

В большинстве случаев изменения при физикальном обследовании отсутствуют.

Специфичные симптомы отсутствуют.

При массивном фиброзе возможны участки притупления лёгочного звука над полями фиброза.

При прогрессировании может развиться цианоз, бочкообразная грудная клетка, снижение массы тела.

Нереспираторные признаки — отечность суставов, их деформация и болезненность, изменения кожи могут быть при сочетании силикоза с системными заболеваниями — синдром Калине-Каплана.

Кониотический процесс часто осложняется лёгочным туберкулёзом, тогда же кровохарканье или ночные поты.

Свистящие хрипы и/или жёсткое дыхание редко, возможны при сочетании с ХОБЛ.

Коробочный оттенок звука редко.

Зоны притупления перкуторного звука над лёгкими редко, возможны при массивном фиброзе

Утолщение пальцев в виде барабанных палочек только при тяжёлых формах с ДН, неспецифично для пневмокониоза.

Снижение массы тела наблюдается редко.

2.3 Лабораторная диагностика

Специфическая лабораторная диагностика отсутствует.

Исследование газового состава крови при признаках дыхательной и/или правожелудочковой недостаточности.

При подозрении на осложнение туберкулёзом:

• туберкулиновые кожные пробы;
• иммунологические тесты in vitro (ПЦР, РНГА, РПГ, РПК, ИФА, квантифероновый тест, IGRA);
• бактериоскопия и посев мокроты.

2.4 Инструментальная диагностика

Обзорная рентгенография органов грудной клетки (ОГК) в двух проекциях.

Показания к КТ:

• каждые 5 лет всем работающим с АПФД после 10 лет стажа;
• оценка изменений в лёгких в динамике у пациентов с установленным диагнозом;
• первичная диагностики узловых форм у пациентов с узелковым силикозом;
• всем пациентам профцентра с подозрением / установленным диагнозом;
• степень выраженности одышки не объясняется рентгенологическими изменениями или результатами спирометрии.

Продолжение диагностического поиска для исключение других интерстициальных заболеваний:

• при отсутствия типичных признаков на фоне выявленной при рентгенографии ОГК или высокоразрешающей КТ патологии;
• при морфологических изменениях без типичной рентгеновской картины пневмокониоза.

Спирометрия:

• идентификация нарушений вентиляционной способности лёгких,
• определение степени тяжести заболевания,
• выбор тактики лечения,
• выявление дыхательной недостаточности (ДН),
• определения типа функциональных нарушений (рестриктивный, обструктивный, смешанный),
• степень нарушений газообмена.

Сатурации крови кислородом при пульсоксиметрии для уточнения степени ДН.

Эходопплеркардиография из парастернального доступа для выявления лёгочного сердца.

2.5 Иная диагностика

Чрезбронхиальная биопсия для исключения гранулёматозов (саркоидоз, бериллиоз), рака лёгкого.

Открытая биопсия лёгких при подозрении на другие интерстициальные заболевания лёгких.

ПЭТ-КТ для исключения некоторых гранулёматозных процессов (саркоидоз, туберкулёз).

Причины возникновения пневмокониозов

Развитие болезни происходит в результате вдыхания микроскопических частей пыли, которые распространяются по альвеолам, проникая в ткань лёгких. Частицы пыли обладают токсическим действием, что инициирует окисление жировой ткани, образуя коллаген в структуре поражённых лёгких.

Промышленная пыль особенно опасна для здоровья. Различают органическую, неорганическую, смешанную пыль. Органический вид включает хлопковую, шерстяную, белковую пыль. Пневмокониоз чаще формируется в результате воздействия пыли неорганического происхождения, которая бывает металлической и минеральной.

Любопытный факт! Гиппократ описывал заболевание, заметив, что люди, добывающие руду, начинали сильно кашлять, а затем умирали. В 1866 году патология была выделена в отдельную группу болезней.

Виды пневмокониозов

Глубина распространения пыли по органам дыхания и степень её эвакуации из лёгких зависит от размеров аэрозольных элементов – дисперсности. Мельчайшие частицы, параметры которых не превышают 2 мкм, проникают вглубь респираторного тракта, оседая на альвеолярных стенках, бронхиолах, дыхательных путях. Более крупные частички выводятся посредством бронхиального аппарата.

Вследствие воздействия мельчайших аэрозольных элементов, в лёгких нарастает соединительная ткань – диагностируется диффузный фиброз и дыхательная недостаточность. В результате подобных изменений в лёгких развиваются следующие патологические явления:

• бронхиолит;
• эмфизема;
• эндобронхит.

Патологии, обусловленные влиянием агрессивных частиц пыли, относятся к группе профессиональных заболеваний, лечением которых занимается профпатолог.

Лечение

Ключевые положения:

• не существует лекарств и методов, излечивающих пневмофиброз и меняющих динамику снижения функции лёгких;
• лечение направлено на патогенетические механизмы и клинические симптомы, предупреждение осложнений;
• для усиления эффекта фармакотерапии рекомендуются немедикаментозные методы.

Задачи лечения:

• Уменьшение симптомов и повышение толерантности к физической нагрузке.
• Улучшение общего самочувствия.
• Профилактика и лечение осложнений.
• Продление жизни и активной трудоспособности.
• Минимизация побочных эффектов лекарственной терапии.

Основные лечебные стратегии:

• Отказ от курения.
• Рациональное трудоустройство при показаниях.
• Патогенетическая терапия.
• Лёгочная реабилитация при одышке.
• Оксигенотерапия при гипоксии.

Показания для госпитализации:

• Первичная диагностика пневмокониоза (диффдиагностика, экспертиза связи с профессией, назначение терапии и лёгочной реабилитации).
• Стабильное течение пневмокониоза (мониторинг состояния, коррекция терапии и лёгочной реабилитации, экспертиза трудоспособности).
• Ухудшение течения пневмокониоза.

3.1 Немедикаментозное лечение

Отказ от курения.

Рациональное трудоустройство пациента.

3.2 Медикаментозное лечение

Тотальный бронхоальвеолярный лаваж при быстро прогрессирующем течении силикоза.

Ацетилцистеин уменьшает прогрессирование рестриктивного синдрома и снижение диффузионной способности лёгких.

Глутаминовая кислота для повышения устойчивости кониофагов.

Гиалуронидаза + азоксимера бромид в качестве антифибротического и иммуномодулирующего средства.

Лёгочная реабилитация рекомендована всем пациентам с одышкой при физической нагрузке.

Длительная терапия кислородом более 15 часов в день:

• при PaO2 55 мм. рт. ст. и ниже или сатурация кислорода SpO2 менее 88%;
• при PaO2 55-60 мм. рт. ст. и SpO2=88% при лёгочной гипертензии, периферических отёках или полицитемии (гематокрит более 55%).

Бронходилатационная терапия при наличии ХОБЛ: бета-2-агонисты, антихолинергические, теофиллин и их комбинация.

Лечение латентной туберкулёзной инфекции при папуле 10 мм и более, либо при положительном иммунологическом тесте.

3.3 Хирургическое лечение

Оперативное лечение не рекомендовано как метод выбора.

3.4 Трансплантация лёгких

При терминальной стадии ДН с PaO2

Абсолютные противопоказания:

• другое инкурабельное заболевание в тяжёлой стадии;
• пристрастия (включая табакокурение);
• отсутствие социальной поддержки;
• не поддающиеся коррекции психические заболевания;
• документированное несоблюдение рекомендаций по медикаментозному лечению.

Относительные противопоказания:

• старше 65 лет;
• беременность.

Возможные осложнения

Прогноз выздоровления зависит от фазы заболевания и последствий, возникающих во время течения патологии. В случае многолетнего влияния вредных факторов и отсутствия необходимой терапии возникает риск развития осложнений, которые усугубляют пневмокониоз, поражая другие структуры.

К осложнениям патологического процесса относят:

• воспаление лёгких;
• лёгочное сердце;
• бронхиальную астму;
• туберкулёз;
• сердечную недостаточность;
• дыхательную дисфункцию.

Асбестоз, силикоз, бериллиоз характеризуются неблагоприятным течением. Это объясняется интенсивным развитием патологий после устранения контакта с агрессивной пылью. Другие формы болезни легко поддаются лечению.

Лимфоузлы пораженные туберкулезом

Туберкулёз лимфоузлов является частым осложнением силикоза, при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы. Характерный признак силикотуберкулёза – присутствие бактерий туберкулёза в бронхиальной слизи пациента. Могут обнаруживаться свищи, после терапии которых формируются рубцы.

Изредка последствием патологии становится формирование опухолевых процессов. Новообразования отличаются постепенным ростом, при котором состояние больного не ухудшается, что осложняет раннее выявление рака.

Реабилитация

4.1 Реабилитация

• медицинская: стационарное и амбулаторное лечение, санкурлечение, профилактории, дома отдыха, пансионаты, группы здоровья;
• социальная: материальная компенсация ущерба здоровью по инвалидности и проценту утраты трудоспособности, льготы и др.;
• трудовая: рациональное трудоустройство, бесплатное обучение или переобучение новой профессии.

Пневмокониоз — абсолютное противопоказание для работы с пылью, необходимо направление в БМСЭ.

4.2 Диспансерное наблюдение

Ежегодно:

• осмотр терапевта;
• осмотр пульмонолога;
• осмотр профпатолога;
• рентгенография ОГК и КТ;
• исследование ФВД.

Классификация пневмокониозов

К факторам, влияющим на прогрессирование патологии, относятся состав, характер вдыхания и концентрация пыли, имеющей органическое либо минеральное происхождение. Исходя из содержимого вдыхаемой пыли, выделяют такие группы профессиональных болезней лёгких:

• силикоз – вдыхание пыли, которая содержит диоксид кремния;
• силикатозы – вдыхание кремневых соединений с металлами (талькоз, асбестоз, калиноз);
• карбокониозы – пыль, содержащая углерод (графитоз, антракоз);
• металлокониозы – влияние металлической пыли (сидероз, алюминоз, бериллиоз);
• пневмокониозы, возникшие вследствие попадания смешанной пыли (антракосиликоз, сидеросиликоз).

Силикоз относится к наиболее тяжёлым болезням, возникающим в результате воздействия двуокиси кремния. Этот вид диагностируется у людей, взаимодействующих с рудой, керамикой, огнеупорными материалами. Тяжесть силикоза определяется длительностью влияния пыли.

Фактором, вызывающим асбестоз, является вдыхание пыли асбеста, частицы которой поражают лёгкие. Эта разновидность пневмокониоза выявляется у работников строительной, авиационной, судостроительной отрасли.

Выделяют патологии, причиной развития которых является регулярное вдыхание пыли от сахарного тростника, льна, хлопка. Этот вид пневмокониозов схож с бронхиальной астмой, аллергическим альвеолитом.

Особенности

Во время диагностики патологии определяется в первую очередь вид занятости больного, уровень негативного воздействия и физиологические сведения. В качестве вспомогательных используются такие исследования, как рентгенография, спирометрия, анализ крови.

Среди профессиональных болезней пневмокониозы являются самыми распространенными. Они зачастую диагностируются у работников машиностроительного, угольного, асбестового, стекольного производства, на которых вредоносная промышленная пыль влияет на дыхательную систему человека в течение 5 лет и дольше.

Меры профилактики

В целях профилактики пневмокониоза необходимо улучшать и модернизировать трудовые условия для работников, подвергающихся отрицательному влиянию пыли, сокращать время пребывания на работе. Требуется предотвращать попадание пыли в человеческий организм, используя предметы индивидуальной защиты:

• респираторы;
• очки;
• спецодежда.

Для профилактики болезни необходимо регулярно посещать врача

Следует вентилировать производственные помещения, увлажняя воздух.

Для предупреждения развития заболевания людей из группы риска направляют в санатории либо стационары. Первостепенное значение имеет регулярное прохождение профилактических осмотров, позволяющее выявить патологию на начальном этапе.

Пневмокониоз – профессиональная болезнь, причиной формирования которой является воздействие производственной пыли. Степень поражения лёгких зависит от периода работы, вида пыли и условий труда. Главное требование для успешности терапии – избегать взаимодействия с вредным фактором.

Как лечить?

Лечение пневмокониоза включает в себя обязательный комплекс мер. В первую очередь, больной должен полностью прекратить пребывание на территории с загазированными/аэрозолированными вредными примесями воздухом. Полезное действие для снятия симптомов оказывает посещение оздоровительных лагерей, профилакториев и санаториев.

Выздоровлению также способствует поднятие иммунной сопротивляемости:

• 
  употребление сбалансированной пищи,

• подвижное проведение дня с выполнением спортивных упражнений,
• соблюдение точного распорядка мероприятий, проводимых в течение суток: еда, спорт, прогулки, отдых, сон.

Для восстановления дыхательной функции существуют специально разработанные упражнения. О способах их выполнения и порядке проведения можно узнать у лечащего врача или самостоятельно из специализированных источников.

Курильщикам необходимо временно или полностью отказаться от вредной привычки, всем пациентам рекомендуется избегать мест, где воздух наполнен дымом, выхлопами или иными вредными скоплениями.

При лечении стационарно активно применяются:

• процедуры физиотерапии (ультразвуковой метод, прогревания),
• фитотерапии (ингаляции средств, повышающих дыхательную функцию, успокаивающих и восстанавливающих правильный кровоток),
• курсы ультрафиолетового облучения (УФО).

Медикаментозное лечение производится путем применения отхаркивающих и снижающих кашель средств, осложнения сердца подавляются бронхолитическими препаратами. Для отхаркивания применяют средства травяной природы (аптечные травы мать-и-мачехи, алтея, фиалки, др.), составы на основе эфирных масел (компрессирующие, ингалирующие), иные медикаменты муколитического/секретолитического или секретомоторного характера. В качестве подавителей кашля используются: Доктор Мом, Бромгексин, Гербион.

При тяжелых последствиях заболевания пациенту назначают индивидуальное лечение. Оно заключается в противовоспалительной и антипролиферативной (сокращающей образования тканевых наростов) терапии.

В случаях обострения сердечной недостаточности помимо бронхолитиков врач назначает:

• сердечные гликозиды (стимуляторы сокращения мышцы сердца),
• антикоагулянты (разжижители крови),
• диуретики (мочегонные препараты).

При этом пациента определяют под постоянное наблюдение в больничном покое, что позволяет постоянно вести контроль его самочувствия, вносить терапевтические коррективы при сохранении или ухудшении состояния.

Последствия

Патологический процесс сопровождается также эмфиземой, которая в некоторых случаях перерастает в неизлечимый вид. Вместе с превращениями легочных тканей пневмокониозы сочетаются с болезнями слизистых оболочек, которые напоминают по своим проявлениям бронхиолиты либо эндобронхиты.

В результате этих последовательных явлений большие участки легкого перестают выполнять свои функции в общем процессе дыхания. В большинстве случаев заболевания с помощью рентгенографии патология обнаруживается исключительно на активной стадии пневмокониоза и его стремительного прогрессирования.

Механизм развития болезни

Переизбыток пыли в рабочей обстановке, плохая защищенность дыхательного аппарата приводят к попаданию и скоплению вредных веществ в альвеолах. Собравшиеся таким образом частицы могут проникать в пористые ткани легких либо всасываться макрофагами. После этого зачастую появляется цитотоксикация, которая провоцирует липидное окисление.

При этом процессе выделяются лизохондриальные и лизосомальные ферменты, которые вызывают активное размножение фибробластозных клеток и формирование коллагена в области легких. Кроме того, повышается работоспособность иммунопатологических механизмов.

Причина пневмокониозов — это фиброз легких, который выражается в качестве узелков, блокирующих большие участки тканей органа. Это заболевание проявляется в виде склеротических скоплений, состоящих из макрофагов с большим содержанием пыли и частиц соединительной ткани. При их незначительном числе либо полном отсутствии диагностируется интерстициальный пневмокониоз — это заболевание, которое сопровождается утолщением альвеольных перегородок, а также периваскулярным и перибронхиальным фиброзом. За счет соединения мелких узелков они превращаются в крупные сгустки, которые заполняют ткани легкого.

Симптомы

Опасность профессиональных заболеваний в том, что они могут не давать о себе знать длительное время, не вызывать ни субъективных, ни объективных клинических проявлений. Все это происходит на фоне постепенно развивающегося фиброза. Достаточно 5 лет воздействия высоких концентраций пыли в воздухе, чтобы патология развилась даже спустя 10-20 лет после окончания работы.

Характер течения пневмокониозов обычно хронический с постепенным развитием и прогрессированием изменений, вызывающих все более тяжелые нарушения и симптомы:

• на начальной стадии человек испытывает нехватку воздуха, боль в груди и развивается сухой кашель (при нефелинозе возможны вязкие мокроты), повышается воздушность лёгочных тканей;
• последующее течение имеет проявления схожие с лёгочной недостаточностью, затем присоединяются признаки сердечной недостаточности, докучает непродуктивный кашель, прогрессирует одышка;
• в результате может развиться эмфизема, цирроз лёгкого и произойти его сморщивание, а также происходит атрофия либо гипертрофия слизистых дыхательных путей, присоединяются метаболические нарушения и ухудшение работы поджелудочной железы и желудка.

Второй этап определения болезни

Затем определяется качество дыхания при помощи нескольких способов диагностики:

• Спирометрия. Позволяет измерить объем вдыхаемого кислорода, скорость его поступления и выведения из организма.
• Плетизмография. Помогает определить особенности внешнего дыхания.
• Пневмотахография. Позволяет замерить артериальный ритм и дыхание в состоянии покоя и после нескольких упражнений.
• Газоаналитическое обследование. Дает возможность измерить объем остатка воздуха после полного выдоха.

Вместе с тем собираются всевозможные анализы на выявление инородных примесей в отхаркивающемся секрете. В случае каких-либо заминок или проблем при диагностировании стандартными методами пациента могут отправить на биопсию.

Патогенез

Профессиональные болезни, связанные с работой в запыленных помещениях, цехах и шахтах, опасны своим скрытым, практически бессимптомным течением на фоне диффузного разрастания в лёгких соединительной ткани, а также, например, как при силикозе образованием характерных узелков. Инородные ткани снижают способность лёгких обрабатывать кислород.

Внешний вид легкого здорового человека, возрастом 78 лет и страдающего от пневмокониоза

Патогенез считается досконально не изученным, ученые выдвигают различные теории. Наиболее распространенная – фагоцитарная: после проникновения чужеродных мелких пылевых частиц в легкие, происходит их оседание в альвеолах, при помощи поглощения макрофагами или белыми клетками крови организм пытается их вывести, но макрофаги не способны справиться с этой задачей, поэтому разрываются, что приводит к выходу частиц в легочную ткань. Фиброзный процесс с образованием рубцов вызван накоплением молочной кислоты, последующей активацией фермента— кетоглутората, непосредственно запускающего процесс образования коллагена. В результате происходит уменьшение дыхательной поверхности лёгких.