Целиакия в профиль и анфас, или Как найти черную кошку в темной комнате

Консультация гастроэнтеролога – 1750 руб.

• Причины
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Целиакия (глютеновая энтеропатия, кишечный инфантилизм, болезнь Джи-Гертера-Гейбнера) — патологическое нарушение работы кишечника, при котором наблюдается непереносимость глютена. Этот белок находится в злаковых культурах. Как правило, наиболее ярко симптоматика проявляется в детстве, со временем признаки нарушения становятся менее выраженными. У женщин нарушение диагностируется чаще.

Целиакия распространена во всем мире. По данным Всемирной ассоциации гастроэнтерологов, частота глютеновой энтеропатии в различных популяциях колеблется от 1:100 до 1:300. В России предполагаемая частота целиакии составляет 1:1000 Источник: Bai J. WGO-OMGE / J. Bai, E. Zeballos, M. Fried // Practice Guideline Celiac Disease. — 2005. — Vol. 10. — P. 1-8. .

Недиагностированная целиакия может привести к серьезным последствиям, таким как: злокачественные заболевания ЖКТ, в частности лимфома тонкой кишки, необъяснимое бесплодие, остеопороз, нарушение роста, аутоиммунные заболевания, которые возникают в 10 раз чаще у взрослых пациентов с целиакией Источник: Камалова А.А. Эволюция подходов к диагностике и терапии целиакии / А.А. Камалова, М.О. Пирогова // Вестник современной клинической медицины. — 2013. — Т.6. — Вып. 3. — С. 40-48. . Смертность среди больных с нелеченой глютеновой энтеропатией составляет 10-30%, в то время как при адекватном лечении — строгой аглютеновой диете — она снижается до 0,4% Источник: Михалик Д.С. Целиакия: болезнь и образ жизни / Д.С. Михалик [и др.] // Земский врач. — 2012. — № 4. — С. 35-38. .

Этиология

Ведущую роль играет глиадин – спирторастворимая фракция глютена

– белка. Глютен – это нерастворимый в воде комплекс белков (проламинов, глютенинов) с малым содержанием липидов, сахаров и минералов. Токсичными для больных целиакией являются проламины: глиадин пшеницы; секалин ржи; хордеин ячменя; овеин овса не вызывает атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и повышения тотров аутоантител, но нельзя исключить контаминацию продуктов из овса другими злаками, поэтому его также не рекомендуется употреблять при целиакии.

Что такое глютен

C латинского gluten

переводится как
клей
. На русском это вещество обычно называют
клейковиной
. Понятие объединяет сразу несколько белков разных злаков: пшеница — глиадин, рожь — секалин, ячмень — хордеин. Именно эти белки образуют липкую сеть, благодаря которой тесто такое вязкое и эластичное.

Глютен, согласно FSA (Food Standards Agency), входит в список аллергенов, которые производитель обязан указывать на упаковке продукции

Патогенез

Несомненно, что целиакия без глютена не возникает, но однозначных мнений о ее патогенезе до настоящего времени нет, поэтому существует ряд гипотез.

1) Сенсибилизация глиадином,

вследствие чего эпителий кишечника становится мишенью для развития иммунологического процесса. Попадая в слизистую оболочку, белковый антиген (глютен) подвергается расщеплению в лизосомах макрофага до пептидов. Пептиды связываются с молекулами HLA II класса, находящимися в эндоплазматической сети той же клетки. При этом пептиды подвергаются дезаминированию в присутствии фермента тканевой трансглютаминазы – TG2, что обеспечивает более тесное связывание пептидных остатков глютена с молекулами DQ2 и DQ8. Этот комплекс презентируется на мембране макрофага и распознается лимфоцитами, прошедшими через пейеровы бляшки. Активированные Т-лимфоциты превращаются в цитотоксические клетки, несущие CD8маркеры (киллеры), и хелперы (Th1 и Th2), являющиеся CD4-положительными. При этом содержание CD4-лимфоцитов в собственной пластинке слизистой оболочки возрастает почти в 50 раз, а CD8 Т-клеток в эпителии – почти в 10 раз. Th1 продуцируют ИЛ-2, фактор некроза опухоли (TNF) и интерферон-γ, индуцирующие воспаление и активирующие цитотоксический иммунный ответ; Th2 – значительное количество ИЛ-4, 5 и 10, тормозящего активность Th1. В свою очередь TNF активирует металлопротеазы, в частности ММР-3 и ММР-1, нарушая структуру субэпителиальной области слизистой оболочки и разрушая коллаген. В-лимфоциты потенцируют выработку антител к глютену и тканевой трансглютаминазе. Параллельно происходит выработка аутоантител к TG2, которые в виде депозитов IgA располагаются в субэпителиальном слое кишки, на фибробластах, а также в печени, лимфатических узлах, мышцах, кровеносных сосудах. Блокирование тканевой трансглютаминазы аутоантителами ведет к деструкции эпителия и слизистой, атрофии ворсин и пролиферации клеток эпителия крипт, что усиливает проницаемость слизистой, в том числе и для глютена.

2) Роль вирусов

в патогенезе целиакии (у некоторых больных в крови определяется повышение титров антител к аденовирусам типа 12, снижение которых отмечено при улучшении состояния больных на фоне аглиадиновой диеты).

При целиакии имеет место аутосомно–доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью. У ближайших родственников больного частота заболевания варьирует от 2 до 12% по данным гистологического исследования слизистой оболочки тонкой кишки. У однояйцовых близнецов конкордантность по целиакии составляет примерно 70%, у HLA–идентичных лиц – до 30%. Родители пациентов с целиакией сами страдают глютеновой энтеропатией в скрытой форме примерно в 14% случаев.

Критерии диагностики целиакии ESPGHAN 2012

Первые критерии диагностики целиакии были разработаны экспертами Европейского общества педиатрической гастроэнтерологии и питанию в 1979 год и были основаны на повторных биопсиях тонкой кишки.

Развитие иммунологических методов диагностики позволило значительно усовершенствовать критерии и рекомендовать серологическое исследование для отбора пациентов на эндоскопическое исследование. В критериях 1990 года число эндоскопий сократилось до одной.

В то же время, при всех своих неоспоримых достоинствах эндоскопическое обследование с последующей биопсией стенки тонкой кишки у ребенка сопряжено с физической и психологической травмой. Кроме того, биопсия не лишена методических погрешностей. Прежде всего, это связано со сложность ориентации маленьких кусочков биопсийного материала при приготовлении гистологических срезов. Особенности ориентации биопсии могут привести к ложной оценке высоты ворсинок и другим некорректным находкам.

Эксперты ESPGHAN (критерии 2012 года) четко определили перечень лиц, нуждающихся в обследовании для выявления целиакии.

Целиакию следует подозревать у детей и подростков, у которых отмечаются необъяснимые симптомы, включающие:

• хроническую или перемежающую диарею;
• задержку роста и развития, потерю веса, задержку полового созревания, аменорею, железо-дефицитную анемию, хроническую слабость, перелом вследствие небольшой травмы/остеопении/остеопороза;
• понос и рвоту, хронические боли в животе, вздутие и схватки, хронические запоры, и повышение печеночных ферментов;
• редицивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит.

Симптомы целиакии

Клинические проявления, симптомы целиакии следующие.

Целиакия проявляется после введения в питание детей глиадинсодержащих продуктов (смеси, продукты прикорма). Через 2-3 месяца появляются первые признаки заболевания. Может быть и позднее начало заболевания – через 5-6 месяцев и более после первого введения в питание глютена, иногда после перенесенного инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), а нередко и без видимой причины. Наиболее частые
клинические проявления заболевания
: 1) стойкое снижение массо-ростовых показателей, 2) рвоты от редких до ежедневных 3) диарея (синдром мальабсорбции, стул – частый кашицеобразный обильный с сероватым оттенком) 4) болевой абдоминальный синдром, 5) увеличение окружности живота, 6) отечный синдром (снижение уровня белка в крови), 7) развитие пищевой аллергии (чаще – непереносимость белков коровьего молока), задержка психомоторного развития (утрата приобретенных навыков), 9) полигиповитаминоз (развитие признаков рахита, остеопороз), 10) развитие лактазной недостаточности.

Почему появляется аллергия на глютен

Аллергия — лишь одна из «плохих» реакций на клейковину. Кроме нее выделяют истинную непереносимость и просто чувствительность.

1. Целиакия
   — истинная непереносимость. Аутоиммунное заболевание с поражением сразу многих органов. Носит хронический характер и возникает, если есть генетическая непереносимость глютена.
2. Аллергия на глютен
   — обратимая реакция иммунной системы на белки клейковины без генетической предрасположенности. В частности, реакция на пшеницу встречается у 60% детей и часто исчезает уже к 12 годам. Как проявляется: заложенность носа, чихание, покраснение кожи, насморк, затрудненное дыхание, диарея.
3. Нецелиакийная чувствительность к глютену (НЦЧГ)
   — не аллергическая и не генетически обусловленная реакция на клейковину. Однако она может вызывать типичные признаки непереносимости глютена. Симптомы есть, но нет диагноза генетической болезни или аллергии — значит, это НЦЧГ.

Классификация целиакии у детей

(Санкт-Петербург, май 2010)

Формы:

• Типичная
• Атипичная (малосимптомная)

Периоды:

• Латентный (от введения глютена до появления клинических проявлений – 1,5-2 месяца)
• Активный (клинической манифестации)
• Ремиссии (клинической, клинико-серологической, морфологической); начальной ремиссии (до 3 месяцев соблюдения диеты), неполной ремиссии (3-12 месяцев соблюдения диеты)

Степень тяжести

(определяется наличием и количеством дефицитных состояний и осложнений:

• Легкая – дефицитные состояния 1 степени (белково-энергетическая недостаточность 1 степени, анемия 1 степени, остеопения, йоддефицитный зоб 1 степени, дисбиоз 1 степени), рост 25-5 процентиль
• Средняя – дефицитные состояния 2 степени (белково-энергетическая недостаточность 2 степени, анемия 2 степени, остеопороз, йоддефицитный зоб 2 степени, дисбиоз 2-3 степени), рост менее 5 процентиля
• Тяжелая – дефицитные состояния 3 степени и более, осложнения

Пример формулировки диагноза:

• Целиакия, типичная форма, период неполной ремиссии, средней тяжести. Диагностирована в 10 лет. Безглютеновая диета с нарушениями 1 год. Генетический диагноз: HLA – DQА1*501*501HLA – DQВ1*303*301. Атопический дерматит, распространенный, среднетяжелое течение (поливалентная пищевая аллергия).

Диагностика

Этапы первичного диагностического обследования (

при верификации диагноза до назначения аглютеновой диеты):

• клинико-анамнестический этап,
• серологический
• гистологический
• генетический (при необходимости).

Этапы диагностики периода заболевания

(на фоне аглютеновой диеты при диспансерном наблюдении):

1) клинико-анамнестический,

2) серологический (не ранее 3 месяцев от назначения диеты),

3) гистологический (не ранее 1 года от назначения диеты при условии отсутствия повышения АГА и Анти-ТТГ).

Этапы диагностики в группах генетического риска

(родственники 1 степени родства):

1) генетический этап,

2) клинико-анамнестический,

3) серологический,

4) гистологический.

Методы исследования

К обязательным лабораторным методам исследования

при целиакии относятся (в условиях стационара):

• клинический анализ крови – повторять 1 раз в 10 дней;
• общий анализ мочи;
• жировая микроскопия кала (копрология);
• бактериологическое исследование кала;
• гистологическое исследование биоптата;
• сывороточные иммуноглобулины (Ig A, Ig G, Ig M);
• общий белок и белковые фракции, альбумин, холестерин, общие липиды, триглицериды, глюкоза, билирубин, АСТ, АЛТ, кальций, фосфор, сывороточное железо, цинк, калий, натрий, хлориды;
• глютенчувствительные кишечные тесты – GSE (Gluten-sensitive enteropathy):

  антиглиадиновые антитела (АГА, AGA) IgA – AGA, IgG – AGA;

  эндомизийные антитела (ЭМА, EMA) IgA – EMA, IgG – EMA;

  тканевые трансглутаминазные антитела (тТГ, tTG) IgA – tTG, IgG – tTG);

  антитела к ретикулину (АРА);

  антитела к актину (ААА).

Дополнительные лабораторные исследования:

• эластаза-1 кала;
• определение костного возраста и плотности костной ткани;
• генетический анализ – HLA-DQ2 (DQA1*0501, DQB1*0201) HLA-DQ8 (DQA1*0301, DQB1*0302);
• липидограмма кала;
• экскреция плазменного белка с фекалиями;
• определение титра АТ к пищевым антигенам (для детей раннего возраста!);
• нагрузочная проба с D-ксилозой и глютеном;
• кортизол, ТТГ, Т3, Т4, СТГ.

Обязательные инструментальные методы исследования:

• антропометрия (вес, рост, окружность головы, груди, живота);
• УЗИ печени, желчных путей и поджелудочной железы;
• ЭФГДС с прицельной биопсией слизистой оболочки из дистального отдела ДПК или начального отдела тощей кишки (не позднее 2-3 мес от начала безглютеновой диеты).

Дополнительные инструментальные методы исследования:

• выявление АТ к глютенину, к деамидированному глиадину; мгновенный тест к тканевой трансглутаминазе (ТТГ) с помощью тест полосок;
• чип-система CD Medics – определение нескольких типов АТ, Ig A, HLA DQ2/DQ8 статуса.

Обязательные консультации специалистов

: генетик.

Дополнительные консультации специалистов

: аллерголог, эндокринолог, ортопед, стоматолог.

Нюансы серологической диагностики целиакии

1) Антиглиадиновые антитела

(АГА, AGA) IgA – AGA, IgG – AGA. В настоящее время не рекомендованы для диагностики целиакии у взрослых и используются только для диагностики целиакии у детей младше двух лет из-за недостаточного созревания компонентов системы комплемента, отвечающих за выработку аутоантител (12%).

2) Тканевые трансглутаминазные антитела

(тТГ, tTG) IgA – tTG, IgG – tTG). Являются недостаточно специфичными и, помимо диагностических маркеров целиакии, могут использоваться как показатели активности процессов воспаления и деструкции при других воспалительных заболеваниях кишечника.

Основные микроскопические признаки целиакии:

атрофия и снижение высоты эпителия ворсин, углубление крипт, повышение количества межэпителиальных лимфоцитов свыше 30-40 на 100 эпителиоцитов, выраженная плазмоцитарная инфильтрация стромы слизистой оболочки. В большинстве исследований на целиакию рекомендуется брать 4 кусочка слизистой оболочки: 2 из проксимального отдела, 2 из дистального.

Проблемы в гистологической диагностике целиакии:

неудачный забор материала, неправильная ориентация биоптата, отсутствие клинических сведений, Бруннеровы железы в слизистой оболочке.
В трех ситуациях гистологическую картину практически невозможно отличить от целиакии:
аутоиммунный энтерит; воздействие лекарственных препаратов, особенно нестероидных противовоспалительных средств; хеликобактерный гастрит.

N.B!
Стартовое обследование для постановки диагноза должно быть проведено в активном периоде заболевания до назначения безглютеновой диеты!
Окончательный диагноз устанавливают на основании двух обязательных признаков:

а) характерных клинических проявлений и данных анамнеза

б) специфичных данных морфологических данных верхнего отдела слизистой оболочки тонкой кишки («золотой стандарт диагностики»)

и одного из дополнительных методов
исследования
:

а) серологическое обследование,

б) HLA – типирование.

Диагноз

Диагноз ставят на основании клинической картины, данных рентгенологического и биохимического исследований. Одним из характерных диагностических признаков является развитие симптомов заболевания после употребления в пищу продуктов, содержащих глиадин. При рентгенологическом исследовании отмечается неравномерное расширение петель тонкой кишки, чередование участков спазма с участками атонии; при проведении исследования натощак определяются множественные горизонтальные уровни жидкости, изменение или полное отсутствие рельефа, неравномерное, чаще ускоренное, прохождение бариевой взвеси по тонкой кишке.

При биохимическом исследовании крови определяется крайне низкий уровень общих липидов, неэтерифицированных и ненасыщенных полиэфирных кислот, холестерина, в кале большое количество свободных жирных кислот, в кишечном содержимом наличие белков плазмы, выявляемых с помощью иммуноэлектрофореза (см.) и иммунопреципитации (см. Преципитация) фильтратов кала в агаре с нормальной человеческой антисывороткой.

Для выявления целиакии применяют также пробу с нагрузкой глиадином. Для этого небольшое количество муки смешивают с большим количеством воды, затем излишек воды удаляют, а к тесту прибавляют этиловый спирт. В спиртовом экстракте содержится глиадин, а в осадке остается нерастворимый глютенин. Экстракт выпаривают, а полученный таким образом глиадин дают ребенку внутрь из расчета 300—350 мг/кг, лучше с сахаром в смеси с молоком или кефиром. Через 3—5 часов с помощью хроматографии определяют содержание глиадина в плазме крови. У здоровых детей содержание глиадина после нагрузки повышается не более чем на 40% от исходного уровня, при целиакии — более чем на 100%.

Для диагностики заболевания и оценки всасывательной функции тонкой кишки, а также для оценки эффективности лечения применяют пробу с нагрузкой D-ксилозой. D-ксилоза (см. Ксилоза) хорошо растворяется в воде, активно всасывается в тонкой кишке, до 40% ее выводится с мочой в неизмененном виде, большая часть — в течение 5 часов. По количеству выведенной D-ксилозы можно судить о ее всасывании в тонкой кишке и о тяжести процесса. Наибольшее содержание D-ксилозы в моче отмечается через 60 минут. после нагрузки. У здоровых детей эта величина составляет 30—35% от введенного количества, при целиакии — в среднем 20%. При проведении пробы детям раннего возраста D-ксилозу назначают в дозе 0,3 г на 1 кг веса (массы) тела. При весе тела 17 кг и выше нагрузка D-ксилозой составляет 5 г. Определение D-ксилозы в моче проводят по методу Роу и Райса (J. Н. Roe, E. W. Rice, 1948). В основе метода лежит превращение D-ксилозы при обработке ее ледяной уксусной кислотой в фурфурол, дающий с парабром-анилином в присутствии тиомочевины красное окрашивание, интенсивность которого пропорциональна содержанию D-ксилозы в моче.

Дифференциальную диагностику

проводят с муковисцидозом (см.), первичной экссудативной энтеропатией (см. Энтеропатия экссудативная), непереносимостью дисахаридов (см. Мальабсорбции синдром), с болезнью Гиршспрунга (см. Мегаколон), туберкулезом мезентериальных лимф, узлов (см. Туберкулез внелегочный). Она основана на данных многостороннего исследования и включает определение натрия и хлора в потовой жидкости и ногтевых пластинках, а также степени выраженности стеатореи (для исключения муковисцидоза), копрологическое исследование и идентификацию белков сыворотки крови и кала (с целью исключения экссудативной энтеропатии), различные нагрузочные тесты, с помощью которых выявляют непереносимость дисахаридов, рентгенологическое и гистологическое исследование кишечника (при дифференцировании с болезнью Гиршспрунга), туберкулиновую диагностику (для исключения туберкулеза) и др. Большое значение для дифференциальной диагностики имеет улучшение состояния ребенка при назначении аглиадиновой диеты.

Лечение целиакции

А теперь о лечении целиакии.

Ключевые моменты в лечении больных целиакией:

1) Консультация с опытным диетологом (Consultation with a skilled dietitian).

2) Образование в отношении болезни (Education about the disease).

3) Пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (Lifelong adherence to a gluten-free diet).

4) Диагностика и лечение недостатка питания (Identification and treatment of nutritional deficiencies).

5) Доступ к группе поддержки (Access to an advocacy group).

6) Продолжительное наблюдение мультидисциплинарной группой специалистов (Continuous long-term followup by a multidisciplinary team).

Профилактика

Профилактикой обострений цилиакии является исключение из рациона продуктов, содержащих глютен, правильная диета, избегание стрессовых ситуаций.

Для родственников больного и людей из группы риска (имеющих сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит, лимфоцитарный колит, синдром раздраженной кишки) целесообразно проводить генетический анализ для раннего обнаружения заболевания и предотвращения осложнений. При планировании беременности больным целиакией рекомендуется получит консультацию специалиста по генетике.

Синдром мальабсорбции: симптомы и лечение Дисбактериоз кишечника Синдром раздраженного кишечника Рак кишечника Колит кишечника Повышенное газообразование кишечнике

Целиакия: диета

Безглютеновые продукты

В настоящее время ФАО/ВОЗ не признает безглютеновыми

продукты с уровнем содержания глютена 200 ppm (мг/кг) для продуктов, из которых глютен удаляется в процессе их выработки – на основе пшеничного крахмала (т.н. «Скандинавский стандарт»). ADA и National Food Authority (США)
безглютеновыми
предлагает называть продукты, в которых
глютен отсутствует
, т. е. не определяется современными методами, порог чувствительности которых составляет 1,5 мг/кг, а продукты, содержащие <200 ppm называть
“продуктами с низким содержанием глютена”

Глютенсодержащие продукты

Рассмотрим глютенсодержащие продукты. Это

: Рожь, пшеница, ячмень, овес и продукты их переработки (мука и хлеб из соответствующих злаков, хлебобулочные, макаронные и кондитерские изделия, крупы – пшеничная, манная, булгур, кус-кус, овсяная, перловая, «Геркулес», толокно, перловая, ячневая, «Артек», «Полтавская», «7 злаков», «4 злака» и т.п., отруби, «Мюсли», детские каши, хлеб, кондитерские изделия, макаронные изделия, блины, пельмени, манты, котлеты, блюда в панировке и т.п.)

Продукты без глютена

Глютен не содержат следующие продукты.

• Крупы:

  рис, греча, кукуруза, просо (пшено), итальянское просо (чумиза), саго, сорго, амарант, квиноа, монтина, тэфф.

• Корнеплоды

  : картофель, батат, ямс, тапиока, маниока.

• Бобовые:

  соя, горох, фасоль, чечевица, нут, маш.

• Орехи, каштаны, камедь рожкового дерева.
• Овощи и фрукты.
• Мясо, рыба, яйца.
• Молоко и натуральные кисломолочные продукты (кефир, йогурты, ряженка, простокваша и др.).
• Твердые сыры, сливочное и растительное масло.

Продукты со скрытым глютеном

Продукты, содержащие «скрытый» глютен:

• Колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы.
• Мясные и рыбные консервы, в особенности в томатном соусе.
• Овощные и фруктовые консервы, в особенности томатные пасты, кетчупы.
• Мороженое, йогурты, плавленые сыры, маргарины с глютенсодержащими стабилизаторами.
• Некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов.
• Некоторые виды соевых соусов.
• Концентрированные сухие супы, бульонные кубики.
• Быстрорастворимый кофе, какао-смеси, чаи для «быстрого приготовления».
• Многокомпанентные сухие приправы и пряности.
• Кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки.
• Имитации морепродуктов: «крабовые» палочки, «крабовое» мясо.
• Карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости, повидло промышленного производства.
• Квас и алкогольные напитки – пиво, виски, водка, джин.
• Некоторые виды зубной пасты, губной помады. Некоторые медикаменты (в составе наполнителей).
• Пищевые добавки:

  краситель экстракты аннато Е 160b, карамельные красители E150a-E150d, овсяная камедь E 411, мальтол E 636, этилмальтол 637, изомальтит E953, мальтит и мальтитный сироп E965, моно- и диглицериды жирных кислот E471.

Медикаментозное лечение в остром периоде целиакии

• Коррекция процессов переваривания препаратами высокоактивных микрокапсулированных панкреатических ферментов (Креон 1000 Ед по липазе/кг в сут).
• Инфузионная терапия – при выраженной диареи с дегидратацией и электролитными расстройствами.
• Альбумин в/в – при тяжелых нарушениях нутритивного статуса, которые сопровождаются анорексией и метаболическими нарушениями (гипопротеинемия, гипогликемия)
• Энтеросорбенты – на фоне выраженной диареи (смекта, энтеросгель, фильтрум, лактофильтрум и др.)
• Использование лоперамида (имодиум) не показано
• Коррекция нарушений кишечной микрофлоры – применение пробиотиков не содержащими лактозу ( Примадофилюс, Линекс)
• Нарушение всасывания кальция корригируют введением кальция (per os или внутривенно, в зависимости от степени тяжести) и назначением препаратов витамина Д3.
• Лечение анемии – при выраженном дефиците железа и диарейном синдроме – препараты железа парентерально, фолиевой кислоты (per os).
• При выраженных симптомах гиповитаминозов назначают дополнительно препараты жирорастворимых витаминов (А, Е), C и группы В.
• При геморрагическом синдроме назначают викасол (витамин К) парентерально
• Применение глюкокортикоидных препаратов при целиакии показано в случае тяжелого течения заболевания со значительным нарушением физического развития, например, при гипотрофии III степени с анорексией, и в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности. Препараты назначают в стандартных дозах по преднизолону 1 мг/кг массы тела, на непродолжительный срок (2–3 недели) с последующий постепенной отменой.

Клиническая картина

Первичная целиакия обычно проявляется в возрасте 6 месяцев — 14 лет. Более раннему развитию болезни способствует искусственное вскармливание. Болезнь характеризуется упорными поносами после употребления в пищу продуктов, содержащих глиадин (хлеб, макаронные изделия, манная и геркулесовая каши, печенье и другие мучные кондитерские изделия, паштеты, сосиски, колбаса, мясные супы, мясные соусы). По мере прогрессирования заболевания развивается нарушение всасывания, сопровождающееся потерей аппетита, отставанием в весе, росте и другими симптомами (см. Мальабсорбции синдром), с последующим расстройством обмена веществ, истощением и обезвоживанием организма. Дети вялы, адинамичны, раздражительны, плохо адаптируются к окружающей обстановке, отмечается расстройство сна. Кишечник вздут. При пальпации живота определяется шум плеска и флюктуация (псевдоасцит). Кал обильный, пенистый, белесоватый, с жирным блеском. Вес кала за сутки достигает 1—1,5 кг и более (при норме 80—100 г). В копрограмме преобладают жирные к-ты и мыла. При целиакии наблюдаются явления вторичной экссудативной энтеропатии — выход и потеря белков плазмы через кишечную стенку, гипопротеинемия и развитие отечного синдрома (см. Отек). Вместе с белками плазмы ребенок теряет значительное количество жирных кислот, что сопровождается нарушением жирового обмена, расстройством всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Чаще нарушается всасывание витамина D, вследствие чего у ребенка развиваются рахитоподобные изменения скелета, остеопороз, кариес зубов; наблюдаются спонтанные переломы костей нижних конечностей. В крови отмечается снижение уровня кальция и фосфора, уменьшение активности щелочной фосфатазы. При целиакии происходит нарушение углеводного обмена, о чем свидетельствует низкий уровень глюкозы в крови натощак, а также плоская сахарная кривая при проведении пробы на толерантность к глюкозе (см. Диабет сахарный). Вследствие недостаточного всасывания железа у больных развивается гипохромная анемия. Внешнесекреторная функция поджелудочной железы при целиакии страдает мало и в отличие от муковисцидоза снижение активности ее ферментов наблюдается только в период обострения.

Целиакия протекает волнообразно, периоды обострения чередуются с периодами некоторого улучшения состояния.

Проблемы соблюдения безглютеновой диеты

• Недостаточное понимание больными, родителями и лечащими врачами необходимости строгого и пожизненного соблюдения безглютеновой диеты при целиакии
• Традиционное в России широкое использование продуктов из пшеницы и других глютен-содержащих злаков
• Невозможность организовать полноценное питание ребенку, больному целиакией, в детском дошкольном учреждении, школе, санатории, летнем лагере – социальная депривация детей

  Отсутствие производства отечественных безглютеновых продуктов, малая доступность и дороговизна импортных

• Присутствие «скрытого глютена» в готовых продуктах, полуфабрикатах, консервах, приправах и соусах
• Отсутствие информации у больных и лечащих врачей о наличии глютена в составе продуктов

Целиакия у детей. Детский сад

Детский сад и целиакия:

При посещении ребенком детского сада соблюдение безглютеновой диеты невозможно даже при старании поваров и воспитателей, так как ребенку требуется отдельное меню, отдельная кухонная посуда для приготовления пищи, отдельная посуда и стол для приема пищи. Организация безглютеновой диеты в детском саду возможна только при наличии специализированных групп для детей, страдающих целиакией.

Проблема с безглютеновым кейтерингом в Красноярском крае: Кейтеринг

(англ. cater – поставлять провизию; catering – общественное питание). В Красноярском крае отсутствует отлаженная система существования больных на безглютеновой диете: очень ограничен выбор безглютеновых продуктов в магазинах города, отсутствует список проверенных продуктов питания местных производителей, отсутствует специальная система обучения по приготовлению безглютеновых блюд. Кроме того, ни один человек с целиакией не может чувствовать себя уверенно в кафе и ресторанах нашего города. В таком же положении находятся и все зарубежные гости с целиакией, которые посещают наш город. Например, в Финляндии, где насчитывается 20 000 больных целиакией, в каждом кафе и ресторане, даже в совсем маленьком городке, открывая меню можно увидеть пометку рядом с наименованием некоторых блюд «GF» (Gluten Free) – это означает, что данное блюдо может заказать человек, который соблюдает безглютеновую диету.

Рефрактерная болезнь

В редких случаях пациенты страдают от рефрактерного заболевания. Этим пациентам не помогает диета без клейковины. Им обычно назначают кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты.

Если не лечить целиакию, то может увеличиться риск развития определенных типов рака. Исследование показало, что «целиакия связана с лимфомой кишечника и другими формами рака, особенно с аденокарциномой тонкого кишечника, глотки и пищевода». Осложнениями целиакии могут быть мелкие кишечные язвы. У людей с целиакией может быть повышенный риск полинейропатии.