Классификация и причины гиперпаратиреоза
Выделяют четыре вида гиперпаратиреоза:
- псевдогиперпаратиреоз;
- третичный;
- вторичный;
- первичный.
Клинические проявления во всех видах сходны — вымывается из косной системы кальций, развивается гиперкальциемия.
При гиперпаратиреозе первичном у заболевания могут быть различные формы. Первичный гиперпаратиреоз провоцирует первичная патология паращитовидной железы. Как правило причиной развития первичного гиперпаратиреоза становится опухоль органа. Реже встречаются множественные аденомы, а еще реже — злокачественная опухоль. Типичны данные процессы преимущественно для пожилых людей, женщин перед менопаузой. Редко они будут характерны для молодого возраста, обычно тогда сочетаются с другими заболеваниями.
Первичный гиперпаратиреоз делится на 3 вида:
- Первичный субклинический гиперпаратиреоз.
Два типа у данного заболевания:
- бессимптомный;
- биохимический.
- Первичный гиперпаратиреоз клинический.
- костный. Деформируются конечности, при заболевании человек может остаться инвалидом. Появление переломов происходит без наличия травм, восстанавливаются они медленно, плотность тканей костей уменьшается, развивается остеопороз.
- висцеропатическая форма;
- почечная: наблюдается мочекаменная тяжело протекающая болезнь, продолжительные колики и недостаточность в почках;
- перемешанная;
- желудочно-кишечная, могут возникнуть заболевания такие как панкреатит, язва 12-ти перстной кишки и язвы желудка, холецистит.
Можно выделить следующие виды, которые зависят от симптомов:
Развивается данная болезнь в паращитовидных железах при наличии:
- опухоли (аденомы);
- увеличенной железы (гиперплазии);
- рака (опухоли), имеет гормональный характер, происходит в одном проценте болезней.
В десяти процентов ситуаций у больных гиперпаратиреоз проходит в сочетании с опухолями, которые носят гормональный характер. К таким заболеваниям относятся: рак щитовидной железы, феохромоцитома.
Гиперпаратиреоз (первичный) носит часто наследственный характер.
Затронутые группы населения
Оценки заболеваемости и распространенности первичного гиперпаратиреоза в мире различаются. Большинство людей с этим заболеванием, более 80% в мире, не имеют никаких симптомов. Лица с симптомами, особенно тяжелыми, в развитых странах встречаются реже. Первичный гипертиреоз может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает людей старше 50 лет. Заболеваемость наиболее высока среди лиц афроамериканского происхождения, за которыми следуют представители европеоидной расы. Женщины страдают примерно в три раза чаще, чем мужчины.
Заболеваемость ПГПТ составляет 20-200 новых наблюдений на 100 000 населения. В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей — 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек.
Вторичный гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз (вторичный) может быть вызван уменьшенным составом Са в крови, когда причиной этого будут другие заболевания, а сами паращитовидные железы остаются здоровыми при этом.
В таком случае выделяют:
- интестинальную;
- почечную формы.
Увеличение синтеза паратгормона происходит:
- при почечной недостаточности;
- при недостатке D витамина;
- во время заболевания мальабсорбции.
В 50-70% случаев больные, которые находятся на гемодиалезе, страдают от вторичного гиперпаратиреоза. Вероятность развития синдрома повышается для пациентов, перенесших резекцию желудка. Кроме этого гипокальцемия возникает и у больных с тяжелыми заболеваниями печени, нарушениями обмена витамина D, при рахитоподобных заболеваниях и рахите.
Нервная система
Чем выше концентрация кальция в плазме крови, тем сильнее выражены расстройства нервной системы и психики. Пациенты жалуются на следующие патологические проявления:
- апатию;
- вялость;
- головные боли;
- тоскливое настроение;
- тревожность;
- сонливость;
- снижение памяти и мыслительных способностей.
В тяжелых случаях у больных возникают психотические расстройства с помутнением сознания, бредом и галлюцинациями.
Эктопированный гиперпаратиреоз
Эктопированный гиперпаратиреоз или псевдогиперпаратиреоз происходит при опухолях, имеющих злокачественный тип (раке молочной железы и бронхогенном), которые имеют способность создавать паратгормоны, при наличии аденоматозах второго и первого вида.
Появление заболевания гиперпаратиреоза происходит в связи с избыточном количеством паратгормона, в результате чего он выводит из костной ткани кальций и фосфор. При этом кости теряют свою структуру, они становятся мягкими, наблюдается искривление, переломы могут происходить чаще, чем это может быть в обычных условиях.
Гиперкальциемия (состав кальция завышен в крови) провоцирует слабость мышц, выделяется с мочой избыточный Ca. Постоянное мочеиспускание сопровождается сильной жаждой, появляется нефролитиаз (болезнь почек), соли кальция образуются в почках.
Во время заболевания гиперпаратиреоз может возникнуть артериальная гипертензия, в результате воздействия на сосуды избыточного кальция.
Симптомы гиперпаратиреоза
Определить гиперпаратиреоз можно только при диагностике, так как он симптомов может не иметь. Клинические проявления будут зависеть от того, что поражено в большей мере — почки, кости, желудочно-кишечный тракт, неврологическая, психическая сферы.
Во время гиперпаратиреоза у больного может сразу развиваться несколько симптомов, которые связаны с поражением различных органов. Могут появиться заболевания, такие как язва желудка, мочекаменное заболевание, остеопороз и остальные.
К начальным симптомам болезни относятся:
- усталость;
- мышцы становятся более слабыми;
- головные боли;
- при движениях могут возникнуть трудности (во время длительных расстояний и при подъеме);
- походка становится переваливающейся;
- у больных наблюдается плохая память;
- часто наблюдается депрессивное состояние;
- неуравновешенность;
- общая вялость;
- возникает постоянная тревога;
- у больных в возрасте наблюдаются сильные расстройства, носящие психологический характер;
- кожный покров во время продолжительного гиперпаратиреоза приобретает серый цвет;
- боли в стопах;
- расшатывание и выпадение здоровых зубов;
- жажда;
- обильное мочеиспускание;
- значительное похудание.
Во время заболевания, на поздних сроках, часто болят руки и ноги, а также позвоночник. При остеопорозе могут расшатываться челюсти и можно потерять зубы, совершенно здоровые. Происходит деформация скелета человека, он становится меньшего роста. Переломы при заболевании заживают не быстро, даже с возникновением ложных суставов. Периартикулярные кальцинаты возникают во время болезни. Образовываются они в верхних и нижних конечностях. Аденома образовывается в шейной зоне там, где располагаются паращитовидные железы.
Характерных симптомов, во время гиперпаратиреоза висцеропатического не наблюдается, но могут быть:
- рвота;
- болевые ощущения в желудке;
- метеоризм;
- тошнота;
- плохой аппетит и уменьшение веса.
Больные часто страдают пептическими язвами. Они сопровождаются кровяными выделениями, появляются серьезные обострения заболеваний. Возникают симптомы болезни желчного пузыря, поджелудочной железы. Заболевание полиурии сопровождается симптомами сильной жажды, меньше становится плотность мочи. На поздних сроках болезни наблюдаются: почечная недостаточность, а также нефрокальциноз, впоследствии развивается уремия.
Во время гиперкальциемии и гиперкальциурии наблюдается склероз кальциноза сосудов, впоследствие чего происходит нарушение питания органов. В крови Са будет в увеличенном составе, ухудшается состояние сердечно-сосудистой системы, давление повышается и появляется стенокардия. Синдром, который носит название «красного глаза», может возникнуть при кальцификации.
Больные страдают нарушением психической деятельности, наблюдается сонливость, утомляемость, снижение умственных способностей, могут появиться слуховые или зрительные галюцинации, полностью утратится воспроизводство произвольных движений.
Начальная симптоматика
На ранней стадии заболевание может протекать без выраженной симптоматики. В начале патологии секреция ПТГ увеличена незначительно. В результате нарушение функции паращитовидных желез выявляется поздно, когда у пациента уже возникло серьезное поражение костей и внутренних органов. Диагностировать болезнь на раннем этапе можно только с помощью теста крови на гормоны.
Первые признаки эндокринного расстройства появляются при значительном возрастании секреции паратгормона. Симптомы и лечение первичного гиперпаратиреоза у женщин и мужчин зависят от формы заболевания. Однако можно выделить общие начальные признаки патологии:
- Усталость и слабость мышц. Повышенная концентрация кальция приводит к слабости мускулатуры. Пациенты быстро устают, испытывают затруднения при долгой ходьбе. Нередко больным становится тяжело встать со стула без опоры или зайти в дверь общественного транспорта.
- Костно-мышечные боли. Это начальный признак вымывания кальция из тканей. Чаще всего возникают боли в ступнях. Характерна «утиная» походка. Вследствие болевого синдрома пациенты ходят, переваливаясь с ноги на ногу.
- Частое мочеиспускание и жажда. При первичном гиперпаратиреозе у пациентов увеличивается выведение кальция с мочой. Это приводит к повреждению почечных канальцев. Ткани органа выделения утрачивают чувствительность к гормону гипофиза — вазопрессину, который регулирует диурез.
- Ухудшение состояния зубов. Это раннее проявление патологии связано с дефицитом кальция. Нередко первым признаком болезни становится шатание и выпадение зубов, а также быстро прогрессирующий кариес.
- Похудение, изменение цвета кожи. Вес пациентов в первые месяцы болезни может снизиться на 10 — 15 кг. Учащенный диурез приводит к сильному обезвоживанию, что и становится причиной похудения. Кожа пациентов становится чрезмерно сухой и приобретает сероватый или землистый оттенок.
- Нервно-психические нарушения. Гиперкальциемия приводит к ухудшению состояния тканей головного мозга. У пациентов отмечаются частые головные боли, перепады настроения, повышенная тревожность и депрессия.
Пациенты далеко не всегда связывают такую симптоматику с эндокринными нарушениями. Поэтому посещение врача зачастую откладывается.
На развернутой стадии патологии клиника первичного гиперпаратиреоза характеризуется выраженным поражением костной ткани, сосудов и внутренних органов. Возрастание секреции паратгормона приводит к резкому ухудшению состояния пациента. Далее мы подробно рассмотрим патологические проявления со стороны разных органов и систем.
Диагностика гиперпаратиреоза
На этапе первичного гиперпаратиреоза специфические симптомы могут не проявиться и установить диагноз будет сложно, но комплексная диагностика способна справиться с этой задачей.
Результаты складываются на основе следующих обследований:
- анализ мощи (общий).
- обследование на биохимию (пататгормон, Р, Са).
- обследование ультрозвуковое.
- МРТ и КТ, обследование с помощью рентгена.
- сцинтиграфия.
Определяется сколько кальция выводится из мочи и состав в ней Р.
Состав Са в крови увеличивается, состав P меньше нужного, повышенная активность фосфатазы. Наиболее весомым показателем при заболевании будет состав паратгормона (от 5 до 8 нг/мл и больше если состав от 0,15 до 1 нг/мл), в крови.
С применением УЗИ обследуют паращитовидную железу на расположение в ней паратиреоаденом.
Исследование помогает определить произошедшие в костях изменения, а также переломы, остеопороз. Денситометрия необходима, чтобы выявить плотность костей. Рентгенологическое обследование позволяет диагностировать появление в желудке и кишечнике пептических язв. Компьютерная томография почек и мочевого пузыря помогает выявить камни. Также можно выявить в области загрудинного пространства расположение паратиреоаденомы. МРТ намного лучше ультразвукового обследования и компьютерной томографии, так как она может определить разные изменения, которые происходят в щитовидных железах.
Выявляет изменения в паращитовидных железах. Обследование проводят при вторичном гиперпаратиреозе.
Осложнения гиперпаратиреоза
Гиперкальциемический криз — одно из самых тяжелых осложнений, которое может угрожать больному. К факторам риска относятся: прием витаминов D и кальция, а также тиазидных диуретиков (понижают в моче кальций) в избыточном количестве, продолжительный постельный режим. При гиперкальциемии может возникнуть криз мгновенно (Ca в крови от 3,5 до 5 ммоль/л, при составе от 2,15 до 2,50 ммоль/л), возникают симптомы острого характера.
В таком состоянии может наблюдаться повышенная температура тела 39-40 °С, рвота, боли в эпигатрии, сонливость, кома. Быстро увеличиваются ощущение слабости в теле и появляется обезвоживание. Могут возникнуть серьезные осложнения: развиваются мышечная атрофия, диафрагмы межреберных мышц. Появляются пептические язвы (кровяные), тромбозы, перфорации, отек легких.
Когда данное осложнение возникает, смертность составляет 60% и выше.
Спровоцировать его могут: беременность, инфекции, дегидратация, интоксикация, массивный выход кальция в кровь, запущенное состояние первичного гиперпаратиреоза.
Прогноз
При отсутствии лечения и тяжелом течении заболевания наступает инвалидность. Опасность для жизни составляет гиперкальциемический криз, летальность при котором доходит до 60%. Выявление заболевания на ранней стадии и своевременно проведенное оперативное лечение предупреждают появление костно-висцеральных осложнений.
После оперативного вмешательства симптомы заболевания исчезают, выздоровление наступает в 90% случаев. В течение первого года после операции увеличивается минеральная плотность костей на 15-25%.
Лечение гиперпаратиреоза
При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным в лечении будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.
Операционное вмешательство — один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.
Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:
- при обнаружении прогрессивного остеопороза;
- если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
- если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии;
- если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным.
При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.
При гиперплазии паращитовидных желез нужна подсадка желез. Их удаляют и добавляют в предплечье клетчатки.
Прогноз гиперпаратиреоза
Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.
Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.
Почечный гиперпаратиреоз — заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.
Прогноз гиперпаратиреоза
Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.
Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.
Почечный гиперпаратиреоз — заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.
Органы выделения
При повышенной выработке гормона ПТГ почки становятся вторым органом-мишенью после костной системы. Увеличение выведения кальция с мочой вызывает повреждение канальцев. На ранних этапах это проявляется в учащенном мочеиспускании и жажде. Со временем в органе образуются камни, что сопровождается приступами почечной колики.
Чем сильнее выражены признаки поражения почек, тем более неблагоприятен прогноз заболевания. В тяжелых случаях у больных появляются отеки и развивается почечная недостаточность, которая носит необратимый характер.