Заячья губа у новорожденного ребенка. Фото, причины, операция

Заячья губа – врожденный порок развития, при котором новорожденный страдает частичным или полным недоразвитием верхней губы. Согласно статистике, в мире ежедневно рождается около 700 детей с врожденными расщелинами лица. Патология формируется внутриутробно между 4 и 12 неделей беременности.

Заболевание характеризуется не только местными анатомическими изменениями, но сопутствующими системными нарушениями. Дети с заячьей губой не могут нормально дышать, глотать, употреблять пищу и разговаривать.

Общие сведения

Расщелина неба и губы (другое название этой патологии – хейлосхизис, но в разговорной речи ее называют «заячья губа и волчья пасть») – это врожденный дефект, который формируется в период внутриутробного развития малыша, когда вследствие воздействия определенных факторов нарушается непрерывность верхней губы, неба и альвеолярного отростка.
Детки, которые рождаются с такой патологией, имеют внешнее деформацию лица и существенные функциональные нарушения. Им очень сложно питаться, учиться разговаривать. Интеллектуально такие малыши развиваются нормально.

Однако причины происхождения заболевания «волчья пасть и заячья губа» могут быть связаны не только с нарушением внутриутробного развития. Приобретенная форма болезни может развиться вследствие инфекционных процессов, опухоли, повреждений физического характера. Впрочем, такие случаи отмечаются редко.

Эффективным методом лечения является хирургическая коррекция. Важно сразу же после рождения малыша с такой патологией обеспечить ему наблюдение у высококлассного специалиста и своевременно провести правильное лечение.

Лечение

Лечение заячьей губы проводится путём одной или даже нескольких пластических операций в зависимости от особенностей каждого варианта дефекта. Хирургическая коррекция врождённых расщелин губы проводится детям, которые родились в срок и не имеют каких-либо противопоказаний (родовых травм, врождённых пороков жизненно важных органов, приобретённых заболеваний и т.д.). Оперативное лечение заячьей губы лучше стоит проводить в возрасте 3 — 6 месяцев. В случае более тяжёлого дефекта оно допустимо уже в первые дни или месяц жизни малыша при условии наличия достаточной прибавки в весе, а также отсутствии анемии, патологии сердечно-сосудистой, пищеварительной, нервной и эндокринной систем.

Всего существует три вида пластической хирургии, направленных на коррекцию этой проблемы.

Хейлопластика — данный вид лечения является самым простым, потому что не требует коррекции каких-либо других тканей. В период заживания швов вставляется ватный тампон в нос для того, чтобы ни в коем случае не допустить срастания тканей. Обычно уже спустя 10 дней после операции швы снимаются.

Ринохейлопластика – более тяжёлый вид оперативного лечения, когда помимо эстетического результата, необходимо добиться и функционального удобства. Эта операция проводится как на самой поражённой губе, так и на мышцах лицевого отдела.

Ринохейлогнатопластика — самый сложный вид операции, который включает в себя предыдущие два вида, но ещё и с коррекцией дыхательных каналов.

Проведение хирургического лечения в первые две недели жизни ребёнка благоприятно влияет на дальнейшее развитие губы и носа, а также значительно уменьшает тревожность родителей. Но при этом стоит учитывать, что в данном возрасте у детей ещё слишком малы анатомические размеры губы, некоторые их функции несовершенны, а также склонность к кровопотерям в разы повышена.

При оперативном устранении заячьей губы достигается восстановление её целостности и анатомической структуры, коррекция деформаций носа, нёба и других лицевых дефектов.

Коррекция расщелины губы должна быть закончена к трём годам, когда начинает формироваться речь. В дальнейшем проводят логопедическое лечение, которое направлено на устранение речевых дефектов, а также косметическое лечение с целью устранения послеоперационного рубца.

Патогенез

Болезнь «волчья пасть» развивается вследствие задержки процесса срастания тех костей, которые образуют костное небо полости рта – верхнечелюстных отростков с сошником. Из-за этого на твердом небе остается расщелина. Расходятся и мягкие ткани, иногда процесс захватывает губу. Этот синдром называют «заячья губа», так как у зайцев и кроликов верхняя губа состоит из двух половинок.

Как правило, патология формируется у плода в период внутриутробного развития. Поэтому заболевание можно выявить еще до родов, проведя ультразвуковое исследование. Расщелина появляется у зародыша в первые месяцы его развития, когда происходит формирование челюстно-лицевых органов. Кости в области твердого неба срастаются у плода к 11 неделе развития, к окончанию третьего месяца формируется мягкое небо. В целом образование неба происходит на 2-3 месяце внутриутробного развития. Нижняя губа формируется у плода в конце первого месяца, когда сращиваются нижнечелюстные отростки. Окончательное формирование верхней губы происходит в конце второго месяца, когда правый и левый верхнечелюстные отростки срастаются со срединным носовым отростком. Если в этот период отмечается негативное влияние эндогенных и экзогенных, а также генетически обусловленных факторов, этот процесс идет неправильно, и у малыша развиваются врожденные уродства лица – заячья губа и волчья пасть.

Локализация таких несращений и их форма зависит от того, где именно не произошло заращение. Чаще всего не срастается верхняя губа и небо, в более редких случаях не срастаются нижнечелюстные отростки, верхнечелюстные и лобные отростки, верхнечелюстные и нижнечелюстные зародышевые отростки, медиальные носовые и лобный зародышевый отросток.

Откуда берется заячья губа

У вас получится лучше понять, как формируются пороки лица, если рассмотреть, как из 1 материнской и 1 отцовской клетки получается многоклеточный эмбрион, и как он обретает лицо.

Итак, после слияния яйцеклетки и мужской клетки образуется одна клетка, которая начинает делиться на 2, потом, 4 и далее клеток, причем все они одинаковы. В начале деления клетки становятся все меньше, но через время начинает расти и объем эмбриона. Через время, по мере роста клеточной массы, происходит и следующее знаменательное событие: клетки, из которых строится тело развивающегося человека, становятся разными. Они образуют 3 слоя:

• внутренний – энтодерму, из клеток которой впоследствии образуются кишечник, печень, легкие, поджелудочная железа;
• внешний – эктодерму, дающую начало коже, ногтям, волосам, нервной системе и органам чувств;
• средний – мезодерму, из которой развиваются мышцы, кости, сосуды, сердце, половые органы и почки.

На 2 неделе жизни между формирующимся мозгом и участком, из которого будет образовано сердце, образуется вдавление – первичный рот. Он соединяется с полостью внутри эндодермы, которая называется первичной кишкой. Так формируется пищеварительный канал.

На 4 неделе с одной и другой стороны от первичного рта появляются продольные вдавления – жаберные дуги. Их появляется по 4 штуки с каждой стороны, и они углубляются так, что получаются структуры, похожие на бугры. Передние концы I и II жаберных дуг раздваиваются, образуя несколько отростков, напоминающих лепестки. От первой жаберной дуги, которая дает начало всему лицу, их отходит 5:

• 1 носолобный отросток;
• 2 верхнечелюстных;
• 2 нижнечелюстных.

Между носолобным и верхнечелюстными отростками находится щель, где впоследствии будут глазницы. В промежутке между верхне- и нижнечелюстными отростками будет формироваться рот, а при их соединении в боковых отделах образуются щеки. Из 1 жаберной дуги также будет формироваться передняя треть ушной раковины.

Первыми движутся друг к другу лобные и верхнечелюстные «лепестки», затем формируются щеки, верхние и нижние челюсти: из эктодермы формируется кожа, слизистые, слюнные железы, зубная эмаль; из мезодермы – кости и мышцы лица, внутренние части зубов. Если сращения отростков не происходит, что может случиться в любом одном или нескольких местах, лицо видоизменяется. Степень тяжести этого изменения варьирует от небольшой расщелины в верхней губе до полностью обезображенного лица.

Начиная с 4, и до конца 8 недели внутриутробного развития указанные отростки должны соединиться, но полное их сращение происходит до 11 недели включительно. Получается, что в период со второй по 11 неделю зародыш крайне чувствителен к повреждающим факторам, которые могут воздействовать на него через мать. И чем раньше подействует вредное обстоятельство, тем тяжелее будет порок. Но повреждающий фактор приводит к образованию порока только тогда, если он будет действовать до окончания формирования лица. Самым опасным для лица считается период с 3 по 6 неделю, а как раз в это время будущая мать обычно не знает о своей беременности, продолжая вести обычный образ жизни с курением, приемом алкоголя или привычных препаратов.

Классификация

В современной медицине используется следующая классификация врожденной патологии этого типа:

• Односторонняя расщелина верхней губы (может быть скрытой, частичной, полной).
• Двухсторонняя расщелина губы, симметричная или асимметричная (может быть скрытой, частичной, полной).
• Односторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка (может быть частичной или полной).
• Двухсторонняя расщелина губы и альвеолярного отростка, симметричная или асимметричная (может быть частичной или полной).
• Односторонняя полная расщелина верхней губы и неба.
• Двухсторонняя полная расщелина верхней губы и неба.
• Расщелина неба (может быть субмукозной, частичной, полной).

Существует и менее подробная классификация, которая предусматривает разделение болезни на такие разновидности:

• Полное несращение – мягкие и твердые ткани расщеплены до резцового отверстия.
• Неполное – расщеплено только мягкое небо, также может отмечаться частичное расщепление твердого.
• Сквозное – расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка с одной или двух сторон.
• Скрытое – расщеплены только мышцы, при этом слизистая оболочки рта в нормальном состоянии.

Причины

Заячья губа, фото

Если у малыша диагностируется волчья пасть и заячья губа, причины возникновения этой патологии могут быть эндогенными и экзогенными.

Эндогенные причины заячьей губы и волчьей пасти:

• наследственный фактор;
• инфекционные болезни, которые женщина перенесла в первые месяцы беременности;
• биологическая неполноценность половых клеток;
• ранее сделанные аборты и др.

Экзогенные причины:

• влияние на плод радиации;
• воздействие патогенной микрофлоры – вирусов, анаэробных бактерий, стафилококка и др.;
• применение ряда медикаментов и влияние химических веществ;
• гипоксия на ранних сроках;
• потребление спиртного;
• прием наркотиков;
• курение;
• авитаминоз;
• несбалансированное питание;
• влияние термических факторов — холода, жары;
• травмирование живота на ранних сроках вынашивания плода;
• психические травмы и др.

Заячья губа у человека, фото

Развитие патологии «волчья пасть и заячья губа» чаще всего происходит при воздействии указанных факторов в первом триместре беременности.

Почему развивается заячья губа, с чем связаны причины возникновения этой патологии, специалисты изучают до сих пор. По статистике заячья губа, причины возникновения которой связаны с нарушениями в процессе внутриутробного развития, диагностируется чаще всего. В более редких случаях эта патология возникает из-за травм, опухолей, инфекций, воздействующих на организм человека после рождения.

Специалисты, к которым необходимо обратится

Заячья губа у новорожденного требует комплексного подхода в лечении.

С рождения за состоянием ребенка наблюдает ряд специалистов, каждый из которых выполняет свои функции:

• Педиатр организовывает врачебное наблюдение и контролирует физические показатели ребенка. Специалист планирует основные пути оздоровления ребенка и следит за профилактикой других заболеваний – рахита, анемии, инфекционных болезней. Обеспечивает реабилитационные мероприятия после операций.
• Хирург-стоматолог. Врач осуществляет операции по устранению порока, обеспечивает хирургическую коррекцию вторичных дефектов. Специалист постоянно контактирует с родителями младенца, страдающего патологией, а также отслеживает динамику выздоровления и эффективность предпринимаемых мер.
• Ортодонт. Обеспечивает ребенку условия для полноценного кормления. Предупреждает и лечит вторичные патологии, связанные с зубочелюстной системой, а также занимается восстановлением зубного ряда.
• Лор. Занимается консервативным или хирургическим лечением сопутствующих заболеваний ЛОР-органов, контролирует слух. Также врач обеспечивают своевременное проведение плановых операций.

С момента появления молочных зубов ребенок посещает терапевта-стоматолога. Специалист занимается плановой санацией полости рта, а также лечением зубов в предоперационные периоды.

В период формирования речи (1-2 года, 4-5 лет) ребенок посещает логопеда. Врач работает над развитием речевого аппарата, речевого дыхания, фонематичного слуха. Способствует формированию разговорной речи.

С первого месяца жизни и до момента снятия с учета реабилитацией ребенка занимается врач ЛФК, который разрабатывает лечебные программы согласно состоянию маленького пациента. Специалист учитывает степени отставания физического и психического развития и осуществляет проведение ЛФК с применением специальных приемом и физических упражнений.

Симптомы

У малышей расщелина губы и неба диагностируется сразу после рождения, хотя при ультразвуковом исследовании плода расщелина губы определяется уже после 12 недели развития.

Основной симптом этого заболевания – деформация лица. При определенных формах болезни визуально определяется односторонняя или двухсторонняя расщелина неба и/или губы. Клиническая картина зависит от разновидности патологии и степени поражения. Если человек родился с заячьей губой, у него расщеплены ткани верхней губы, срединный ее фрагмент укорочен и деформирован кожно-хрящевой отдел носа.

Для так называемой волчьей пасти характерно расщепление тканей неба. Пори этом мягкое небо укорочено, а средний отдел глотки расширен. Чаще всего расщелина мягкого неба расположена по средней линии.

Но расщелина верхней губы и неба является не только косметической проблемой. Если ребенок рождается с такой патологией, он не может нормально брать грудь и сосать, так как неспособен создать отрицательное давление в полости рта. Расщепление неба может провоцировать нарушение глотания. Поэтому если расщелина твердого и мягкого неба у новорожденного слишком большая, его могут кормить через зонд.

Если своевременно не провести лечение этого дефекта, то позже из-за него у ребенка может неправильно формироваться зубной ряд и прикус. Отмечается у таких детей и расположенность к развитию кариеса.

Расщелина мягкого неба у новорожденного может стать причиной нарушения звукообразования, что приводит к речевым дефектам. Волчья пасть у детей влияет на качество речи, провоцируя гнусавость, ринолалию (тяжелое нарушение тембра голоса и звукопроизношения), ринофонию (тембр через нос) и другие дефекты.

Волчья пасть у детей, фото

У детей с этой проблемой чаще наблюдаются воспалительные процессы среднего уха, вследствие чего вероятно развитие тугоухости.

Так как пища ввиду этой патологии часто попадает в полость носа, часто развивается хроническое воспаление носовой полости.

У таких больных нарушается развитие костей и хрящей лицевого черепа, проявляется его деформация.

Из-за патологии ребенок дышит неглубоко, что приводит к кислородной недостаточности.

Расщелина неба может сочетаться с другими нарушениями развития.

Таким образом, если ребенок родился с волчьей пастью, у него отмечаются следующие симптомы:

• эстетическая патология лица;
• проблемы с приемом пищи ввиду наличия дефекта;
• нарушение речи;
• другие сопутствующие болезни, спровоцированные этой патологией.

Анатомия пораженной области

Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.

Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:

• кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
• кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
• промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.

Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.

Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.

Анализы и диагностика

Диагностировать этот дефект у ребенка врач может еще на этапе внутриутробного развития, проведя ультразвуковое исследование.

После рождения врач в процессе осмотра и путем проведения дополнительных исследований определяет форму поражения, сложность патологии. Цель таких исследований – определить наличие возможных патологий развития, нарушений слуха, дыхания, звукообразования.

При подтверждении этой патологии может потребоваться дополнительная консультация специалистов: отоларинголога, стоматолога, инфекциониста, аллерголога и др.

В процессе диагностики состояния малыша с такой патологией для определения его общего состояния здоровья проводят следующие исследования:

• Лабораторные анализы – общий и биохимический анализы крови, исследование мочи.
• ЭКГ.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
• Рентгенографию органов грудной клетки.

У детей

Волчья пасть у человека, фото

Согласно медицинской статистике, такая патология отмечается у одного из 2500 новорожденных. Очень важно, чтобы это заболевание было диагностировано на этапе внутриутробного развития, так как у малыша с расщеплением неба и губы могут возникнуть осложнения в процессе родов: повышается вероятность попадания околоплодной жидкости в дыхательные пути. Ведущий роды врач должен заранее знать об этом.

После рождения такого малыша необходимо обеспечить ему соответствующий уход и врачебную помощь, ведь дети с таким дефектом очень восприимчивы к инфекциям и склонны к развитию ряда болезней.

Важно обеспечить такому малышу нормальное питание, ведь такие дети с трудом берут грудь, и сосать им очень сложно. Но во многих случаях, благодаря терпению и определенным навыкам, грудное кормление удается наладить. Если этого не происходит, применяют молокоотсос и бутылочку. В сложных случаях ребенка кормят через зонд.

Кормить такого ребенка нужно в полувертикальном положении, чтобы не допустить попадания в дыхательные пути содержимого рта. После того, как малыш поел, его обязательно нужно подержать в вертикальном положении, пока не произойдет отрыжка. Когда ребенок лежит, его головку нужно поворачивать на бок.

Болезнь волчья пасть, фото

Иногда сразу после рождения ребенку устанавливают ортопедическую пластину, облегчающую кормление и способствующую контролю развития верхней челюсти. Состояние пластины регулярно контролируют до проведения хирургической операции.

Дети, рожденные с такой патологией, имеют нормальный слух. Но ввиду склонности к развитию отитов впоследствии слух может ухудшиться. Поэтому важно регулярно посещать отоларинголога и проверять слух у малыша.

Что касается дефектов речи, то после проведения оперативного вмешательства детям с такими проблемами удается полностью восстановить артикуляцию и речевые навыки.

Очень важно следить за гигиеной рта малыша. В процессе роста зубов родители должны аккуратно чистить их малышу каждый день. Очень важно регулярно посещать стоматолога, который будет отслеживать процесс роста зубов и формирования прикуса.

Ребенку с такой патологией следует обеспечить не только правильный уход и отслеживание его физического состояния, но и психологическую помощь. По мере взросления дети с расщеплением могут испытывать трудности с адаптацией, учитывая реакцию окружающих на их эстетический недостаток. Детям необходимо помочь не только обрести уверенность в себе, но и научиться не бояться больницы, врачей, хирургического вмешательства. С этими проблемами поможет справиться опытный психолог.

Чем опасно заболевание?

Дефект, помимо эстетических проблем, сопровождается и такими явлениями как:

1. Затруднения глотания.
2. Нарушения зубного ряда. Если не устранить проблему до того момента, когда у малыша начинают прорезываться первые зубки, это может привести к отсутствию некоторых зубов, либо, наоборот, к появлению лишних.

С течением времени у ребенка нарушается прикус, а это чревато такими проблемами, как нарушение переваривания пищи (так как ребенок не может качественно ее пережевывать), чувствительность зубов, склонность к образованию кариеса.

3. Нарушение речи. Ребенок не может правильно произносить отдельные звуки, а его голос становится гнусавым.
4. Нарушения слуха, возможность возникновения отита.
5. Сложности в адаптации. Ребенок испытывает психологические проблемы, связанные с его внешним видом.

Диета

Диета Стол №1б

• Эффективность: лечебный эффект через неделю
• Сроки: 10-30 дней
• Стоимость продуктов: 1100-1200 рублей в неделю

Дефект волчья пасть, фото

Поскольку для новорожденного малыша идеальным продуктом является материнское молоко, важно сделать все возможное, чтобы сохранить грудное кормление. Если малыш не может брать грудь, кормить его следует из ложечки или из специальной бутылочки, сцеживая молоко.

Мама, которая кормит малыша грудным молоком, должна придерживаться диеты и не потреблять продуктов, провоцирующих аллергические реакции (фрукты и овощи красного цвета, сладости, красную рыбу и др.). Если грудное молоко отсутствует, важно подобрать подходящую адаптированную смесь. В этом поможет педиатр.

По мере роста малыша необходимо формировать для него здоровый рацион. Следует свести к минимуму сладости и фруктовые соки, способствующие развитию кариеса, так как детки с расщеплением склонны к этому заболеванию.

После хирургического вмешательства ребенок должен придерживаться щадящей диеты (применяют диету стол №1б).

Последствия и осложнения

При условии правильного лечения в большинстве случаев проблему удается устранить. После оперативного вмешательства могут оставаться шрамы разной степени выраженности. Но в целом правильный подход к лечению позволяет избавиться от физического и эстетического недостатка, и человек живет полноценной жизнью.

Доказательством этого является тот факт, что многие люди, которые впоследствии стали знаменитыми, родились с таким дефектом. К примеру, с этой патологией родился известный актер Хоакин Феникс. Заячья губа при рождении была у Андрея Макаревича, Михаила Боярского, с этим дефектом появился на свет известный комик Денис Дорохов.

Список источников

• Васильева Е.П. Особенности речевых нарушений у детей при врожденной расщелине губы и неба // Детская больница. 2011. № 1. С. 46-48.
• Гончакова С.Г., Гончаков Г.В., Притыко А.Г. Тактика хирургического лечения пациентов с рецидивирующими дефектами твердого неба // Стоматология 2004: сб. тр. 6 Российского научного форума. М., 2004. С. 41-42.
• И.А. Козин «Эстетическая хирургия врожденных расщелин лица» — Москва, 1996 г. «Мартис» — 568 с.
• Харьков Л.В., Яковенко Л.Н., Вышпинский И.М. Классификация врожденных расщелин верхней губы и неба (Обзор литературы) // Вестник стоматологии. 2009. № 1. С. 107-115.