Болезнь или синдром Шёгрена — системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.
У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена — одно из самых распространённых ревматических заболеваний.
При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).
Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.
Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.
1
Диагностика болезни Шёгрена
2 Консультация ревматолога
3 Консультация ревматолога
Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях — к летальному исходу.
Определение
Синдром Шегрена – это болезнь, которая характеризуется поражением желез внешней секреции – слезных, слюнных, что приводит к развитию патологических состояний и симптомов. Заболевание преимущественно распространено среди женщин в возрасте 30-50 лет. Болезнь Шегрена – это такая патология, которая затрагивает эпителиальные ткани, что провоцирует дисфункцию желез внешней секреции, состоящих из клеток миоэпителия.
У больных развиваются нарушения – паренхиматозный сиаладенит (воспаление слюнных желез), проявляющееся ксеростомией (ощущение чрезмерной сухости во рту из-за недостатка слюны) и кератоконъюнктивит (воспаление конъюнктивы и роговой оболочки глаза – роговицы), коррелирующий с гиполакримией (недостаточность секреции слезных желез, приводящая к дефициту слез).
При сиаладените в слюнных протоках нередко образуются камни, что приводит к обструкции (непроходимости) выводящих путей. Синдром Шегрена рассматривается в МКБ-10 под кодом «M35.0». Болезнь Шегрена представлена в МКБ-10 в разделе под названием «Сухой синдром».
Болезнь Шегрена диагностируется приблизительно у 25% пациентов с патологиями соединительной ткани хронического течения, чаще обусловленного системными заболеваниями, к примеру, ревматоидным артритом. Синдром Шегрена выявляется у 75% больных с патологиями печени, коррелирующим с аутоиммунным заболеванием (гепатит аутоиммунного генеза, билиарный цирроз). Реже синдром встречается при других хронических аутоиммунных нарушениях.
Что нужно пройти при подозрении на синдром Шегрена
Анализ мочи общий
Характерна протеинурия.
Биохимический анализ крови
Выявляются гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
Иммунологические исследования
Отмечаетя повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
Исследование биопсийного материала
Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.
Анализ крови на антитела к тиреоглобулину
Повышена концентрация антител к тиреоглобулину в 35% случаев.
Анализ на ревматоидный фактор
Титр РФ может быть понижен.
Классификация
Болезнь Шегрена – это такое состояние, которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией желез экзокринной системы, что сопровождается нарушением их функций. При отсутствии ассоциирующихся с сухим синдромом заболеваний, классифицируют первичную форму. Вторичная форма диагностируется при наличии взаимосвязанных патологий, на фоне которых происходят нарушения, типичные для СШ.
В числе первичных заболеваний, провоцирующих развитие СШ, стоит отметить системный склероз (склеродермия), ревматоидный артрит, красная волчанка. С учетом характера течения выделяют хроническую и подострую форму болезни Шегрена. В зависимости от длительности течения и характера повреждений выделяют раннюю, развернутую, позднюю стадии.
Причины возникновения
Синдром Шегрена – это такое состояние, которое развивается под воздействием многих факторов, что обуславливает трудности при точном выявлении его причины. В патогенезе участвуют наследственные факторы, генетические мутации, гормональные нарушения. Механизм развития нарушений: Т-лимфоциты инициируют продукцию цитокинов (клетки иммунной системы), которые повреждают экскреторные протоки и приводят к сужению протоков околоушной железы, что коррелирует с развитием атрофических процессов в области поражения.
Сухость рта, независимо от потребления жидкости
Иммунная система поражает железы, связанные с выработкой слюны, что заставляет человека постоянно пить воду. Это может быть особенно заметно, когда человек ест: он может почувствовать, что сухие продукты, например, крекеры, буквально застревают в горле, особенно если не запивать их водой.
Даже вкус определенных продуктов может измениться из-за меньшего количества слюны. Если человек не ест, постоянная сухость рта может сделать голос хриплым, уголки рта могут стать сухими и воспаленными.
Симптоматика
На ранних стадиях признаки проявляются после физического и нервного перенапряжения. В ходе офтальмологического осмотра выявляются симптомы – утолщение, гиперемия (прилив крови) кожи век, отек в зоне конъюнктивы, нарушение целостности рогового слоя глаза. Слизистые оболочки ротовой полости окрашены в интенсивный розовый цвет, подвержены повреждениям. Для болезни Шегрена типичны симптомы, которые определяют тактику диагностического обследования и лечения. Основные признаки:
- Отсутствие слез, постоянное чувство сухости в зоне глаз, ощущение жжения и присутствия песка.
- Покраснение слизистой оболочки органов зрения.
- Ощущение зуда, раздражение кожи век.
- Постоянное чувство сухости в области рта, губ, горла, носа.
- Возникновение трещин, эрозии на губах.
- Сухая поверхность языка.
- Изменение формы лица вследствие увеличения размеров околоушных желез, вырабатывающих слюнную жидкость.
- Сухой кашель.
- Затруднение при дыхании, одышка.
- Сухость кожных покровов.
- Повышенная чувствительность к световым раздражителям.
- Болезненность в мышцах и суставах.
- Кожные высыпания в виде мелких точек с локализацией в зоне бедер, голеней, живота.
- Повышение показателей температуры тела.
В числе других проявлений синдрома Шегрена стоит отметить ухудшение аппетита, на фоне чего происходит снижение веса и развивается состояние астении. На фото пациентов видны специфические изменения поверхности языка, который покрывается бороздками эрозии, как будто образующими складки.
Отмечаются эффекты ангулярного стоматита, спровоцированного грибками (чаще из рода Кандида) или бактериями (чаще стрептококками). На поздних стадиях чрезмерная сухость слизистой рта, ведущая к расстройствам глотания, вызывает сложности во время принятия пищи. Больные вынуждены запивать еду, чтобы проглотить.
Они не могут разговаривать, часто страдают от адентии (отсутствие зубов), спровоцированной множественными очагами кариеса преимущественно в пришеечных отделах зубов. Кожные высыпания нередко представлены фотодерматозом (появление гиперпигментированных пятен) или узловатой эритемой (появление болезненных подкожных узлов). У 20% пациентов выявляются нарушения в работе щитовидной железы (чаще гипотериоз).
Поражение мышечной ткани проявляется симптомами миалгии (болезненность в области мышц), реже миозита (воспаление тканей скелетной мускулатуры). У 70% больных отмечается артралгия (болезненность в области суставов). В 30% случаев диагностируется рецидивирующая форма артрита (воспаление тканей суставов), которая проявляется множественным поражением мелких суставов чаще дистальных отделов верхних конечностей.
Диагностика
Диагностика болезни Шегрена предполагает изучение симптомов и анамнеза. Развернутое диагностическое обследование проводится, если обнаружен один из симптомов – избыточная сухость во рту или в области глаз. Диагностика синдрома Шегрена предполагает тестирование пациента, который отвечает на вопросы. В ходе тестирования выявляются признаки, позволяющие поставить диагноз. Критерии:
- Ежедневное ощущение вызывающей дискомфорт сухости в зоне глаз на протяжении не меньше 3 месяцев.
- Постоянное ощущение присутствия песка в органах зрения.
- Регулярное (не реже 3 раз ежедневно) применение фармацевтических препаратов, имитирующих натуральные слезы.
- Ежедневное ощущение избыточной сухости во рту на протяжении не меньше 3 месяцев.
- Ежедневное употребление жидкости во время еды, чтобы запивать сухую пищу.
Дифференциальная диагностика проводится в отношении системных аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия). Подтверждающим критерием является диагностированный лимфоцитарный сиаладенит очагового типа. Критерии не используются при диагностике синдрома у пациентов с выявленными заболеваниями и состояниями:
- Проведение лучевой терапии в зоне шеи и головы.
- Гепатит C активного типа, подтвержденный методом ПЦР (полимеразная цепная реакция).
- СПИД (иммунодефицитное состояние).
- Саркоидоз (образование гранулем в тканях).
- Амилоидоз (отложение в тканях белкового соединения – амилоида).
- Реакция отторжения после процедуры имплантации.
Болезнь Шегрена лечат врачи разной специализации в зависимости от того, какие органы поражены. Показаны консультации докторов – терапевта и ревматолога, офтальмолога, стоматолога (лечение стоматита, кариеса), гастроэнтеролога (лечение заболеваний органов ЖКТ), пульмонолога (лечение патологий органов дыхательной системы).
Диагностические мероприятия включают офтальмологическое окрашивание роговой оболочки органов зрения флуоресцеином, лиссаминовым зеленым, выполнение пробы Ширмера (определение функций слезной железы, уровня продукции слезной жидкости). Уровень саливации (слюноотделение) у больных составляет меньше 0,1 мл в минуту.
Проба Ширмера представляет собой тест, в ходе которого пациенту в оба глаза помещают полоски мягкой, фильтровальной бумаги. Бумажные полоски вкладывают в область конъюнктивальных мешков на 5 минут. По истечении заданного периода в норме полоски смочены жидкостью на длину 15 мм, длина смоченного участка у пациентов с сухим синдромом не превышает 5 мм. Методы инструментального исследования:
- Электрокардиография (определение функциональности сердца).
- Рентгенография легких (с целью выявления патологий).
- УЗИ внутренних органов, расположенных в брюшной полости, и почек.
- Гастроскопия (с целью выявления патологий желудка – гастрит атрофического типа, язва).
Результаты анализа крови (общий, биохимический) показывают повышенные показатели СОЭ и СРБ (C-реактивный белок), выявляются патологические состояния – анемия (дефицит гемоглобина), лейкопения (уменьшение концентрации лейкоцитов). Для болезни Шегрена характерны тромбоцитопения (понижение концентрации тромбоцитов) и гипергаммаглобулинемия (повышение концентрации иммуноглобулинов), что учитывается при выборе программы лечения.
Лечение и профилактика
Лечение синдрома Шегрена назначают с учетом причин и симптомов, параллельно на ранней стадии развития проводится профилактика прогрессирования нарушений. Если не выявлены серьезные патологии органов зрения, почек, легких, опорно-двигательного аппарата, нервной системы, госпитализация не требуется. Лечение синдрома Шегрена предполагает применение медикаментозных и немедикаментозных методов. Чтобы успешно лечить синдром, прибегают к немедикаментозным способам:
- Поддерживать благоприятные условия для больного, создать оптимальный климатический режим. Избегать стрессовых ситуаций, пересушенного, кондиционированного воздуха, сигаретного дыма, длительных нагрузок на зрение (работа за компьютером, чтение текста, написанного мелким шрифтом, просмотр телепередач). Стоит воздержаться от пребывания под сильным ветром, сокращать объем речевых нагрузок.
- Отказаться от приема препаратов, усиливающих ощущение сухости слизистых оболочек (как побочный эффект). К ним относят антидепрессанты трициклического типа, диуретики (мочегонные), бета-блокаторы, антигистаминные средства.
- Ограничить употребление веществ, стимулирующих нервную возбудимость и оказывающих раздражающее действие (кофе, алкоголь, курение).
- Отказаться от длительного пребывания под прямыми солнечными лучами во избежание развития фотодерматоза.
- Пить воду часто в небольших количествах для предотвращения развития дискомфортных ощущений. Для стимуляции саливации целесообразно жевать жевательную резинку или рассасывать леденцы, не содержащие сахар.
- Поддерживать гигиену ротовой полости, регулярно посещать врача-стоматолога. Эти меры помогут предотвратить развитие кариеса, пульпита, периодонтита.
- Носить контактные линзы, обеспечивающие терапевтическое действие, для предотвращения повреждений роговой оболочки органов зрения. Регулярно проводить антибактериальную обработку линз и увлажнять их при помощи специальных средств.
Чтобы комплексно лечить болезнь Шегрена, применяют такие методы, как диетотерапия и окклюзия (нарушение проходимости) носослезного протока. Искусственная точечная окклюзия проводится для уменьшения оттока слезной жидкости, что обеспечивает лучшую увлажненность слизистой глаз. Постоянная окклюзия выполнятся хирургическим способом или методом прижигания.
Временной окклюзии достигают при помощи силиконовых, коллагеновых заглушек, установленных в носослезный проток в зоне входного отверстия. Больным показана диета питания, богатая витаминами, включающая продукты, провоцирующие усиленное слюноотделение (фрукты, особенно цитрусовые, пряности). Для профилактики развития остеопороза (уменьшение плотности костной ткани) в рацион включают продукты с высоким содержанием кальция.
Медикаментозная терапия
Синдром преимущественно лечится кортикостероидами (Преднизолон), цитостатиками (Хорамбуцил, Циклофосфамид), противоопухолевыми средствами из группы моноклональных антител (Ритуксимаб). Для обеспечения системного действия в качестве альтернативы цитостатикам нередко применяют аминохинолиновые средства. Чтобы вылечить болезнь Шегрена, применяют фармацевтические препараты:
- Иммуномодулирующие.
- Стимуляторы продукции эндогенных желез (для наружного, местного применения).
- Искусственные слезы, содержащие в составе Гиалуронат натрия, Карбоксиметилцеллюлозу, Декстран.
- Глазные капли антибактериального действия и на основе аутологичной сыворотки.
- Иммунодепрессанты (местного действия, к примеру, Циклоспорин в виде офтальмологической эмульсии).
- Противовоспалительные средства нестероидного типа (для местного применения с целью устранения дискомфортных ощущений в области органов зрения) – Индометацин, Диклофенак. Препараты НПВП применяют с осторожностью из-за вероятного повреждения роговой глазной оболочки.
- Препараты, имитирующие слюнную жидкость, содержащие в составе Муцин, Карбоксиметилцеллюлозу.
Прием препарата Ацетилцистеина с муколитическим (секретолитическим), отхаркивающим действием устраняет избыточную сухость в зоне верхних дыхательных путей. Учитывая высокий риск развития вторичных грибковых (кандидозных) инфекций при синдроме Шегрена, для профилактики назначают терапию противогрибковыми средствами (Нистатин, Флуконазол).
Пациентам с симптомами поражения мышечной и суставной ткани прописывают препараты Гидроксихлорохин, Азатиоприн (иммуносупрессоры, оказывают противовоспалительное действие при системных заболеваниях), Метотриксат (цитостатик), Лефлуномид (противоревматическое средство), Сульфасалазин (сульфаниламидный, противовоспалительный препарат).
Оперативное вмешательство
Хирургическое вмешательство проводится на поздних стадиях при наличии осложнений – прободение роговицы на фоне длительно текущего сухого кератоконъюнктивита, развитие очага абсцесса в области околоушной железы на фоне прогрессирующего гнойного паротита (воспаление околоушной железы).
При остеонекрозе (очаговый некроз, отмирание ткани кости или сустава) проводится эндопротезирование – хирургическая операция по замене компонентов сустава имплантатами. Эндопротезирование чаще проводится в области тазобедренных и коленных суставов.
Народные средства
Лечение синдрома Шегрена народными средствами проводится при помощи отваров и настоев, приготовленных на основе лекарственных трав с противовоспалительным, антисептическим, антибактериальным действием. Отвар для полоскания ротовой полости и промывания глаз готовят из цветов ромашки и травы шалфея. Берут по 1 ст. ложке сухого сырья, заливают 1 ст. закипевшей воды, держат на водяной бане в течение 15 минут, настаивают 40 минут.
Для смазывания слизистых оболочек ротовой полости и губ применяют масло, приготовленное из плодов шиповника или облепихи. Ломтик очищенного, сырого клубня картофеля, приложенный к области век, устранит красноту глаз. Компрессы, наложенные в зоне век, приготовленные на основе отвара ромашки или крепко заваренного черного чая, помогут бороться с покраснением глаз. Перед использованием народных средств необходима консультация лечащего врача.
Принципы питания
Конкретной диеты при синдроме Шегрена не существует, но есть определенные принципы питания, которые помогают минимизировать неприятную симптоматику. Помимо этого, если принимать во внимание здоровье ротовой полости, то как раз-таки правильно составленный рацион позволяет защищать зубы от агрессивного воздействия.
Медики советуют в первую очередь отказаться от спиртных напитков. Вдобавок из ежедневного меню следует исключить продукты, содержащие большое количество фруктовых кислот.
Основное питание человека с диагнозом «синдром Шегрена» должно состоять из жидких блюд. Медики советуют дополнять угощения разнообразными соусами, сочными фруктами и овощами, к примеру, помидорами и огурцами.
Самым подходящим вариантом питания считается меню с большим количеством свежих продуктов и минимальным объемом сладостей и насыщенных жиров.
Прогноз
Состояние сухого синдрома обычно не угрожает жизни больного. Исключение составляют случаи, когда прогрессирование сопутствующих патологий приводит к развитию угрожающих жизни состояний – гнойные абсцессы с локализацией в зоне головы, вторичные инфекции, особенно с поражением легких (бронхопневмония), почечная недостаточность, протекающая в острой форме, лимфома. Большинство проявлений синдрома Шегрена сегодня успешно лечится.
Синдром Шегрена – состояние, характеризующееся системным (множественным) поражением отделов организма, сопровождается болезнями почек, органов зрения, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, стоматологической сферы. Своевременная диагностика и корректная терапия способствуют улучшению состояния больного.
Список источников
- Ревматические болезни. Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчук. М., Медицина; 1997;
- Васильев В.И. Болезнь Шегрена: клинико-лабораторные,иммуноморфологические проявления и прогноз: дис. д-ра мед. наук. -М., 2007;
- Насонов Е.Л. Противовоспалительная терапия ревматических заболеваний. М.: М-СИТИ, 1996;
- Соловьев С.К., Иванова М.М., Насонов Е.Л. и др. Интенсивная терапия ревматических заболеваний. М.: МИК, 2001;
- Васильев, В. И. Синдром Шегрена: рук-во для врачей / В. И. Васильев, В. Г. Лихванцева, Т. Н. Сафонова. — М., 2013.
