Геморрагический синдром: симптомы и виды, причины, лечение и прогнозы

Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.

Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.

Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежит группа факторов-провокаторов. Если говорить обобщенно, можно назвать следующие моменты:

• Генетические аномалии. Встречаются сравнительно часто. На их долю приходится почти 25% от общей массы клинических ситуаций. Классическим вариантом выступает гемофилия: неизлечимое заболевание, при котором нарушается нормальная свертываемость крови.

Имеет смысл обследовать пациента на предмет генетических отклонений, хотя не всегда это возможно в силе сложности диагностики. Лечение в данном случае сводится к коррекции симптоматики, этиотропное воздействие невозможно по понятным причинам.

• Расстройства со стороны факторов свертывания. Есть целая группа патологий, для которых типично нарушение выработки особых веществ, ответственных за коагуляцию. Сюда можно отнести болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и прочие подобные расстройства, в том числе и названную выше гемофилию.

Внимание:
Заболевания такого рода плохо поддаются коррекции или не подлежат ей вообще. Симптоматику снять также трудно.

• Патологии и неполноценность самих сосудов, капилляров и более крупных структур. Повышенная проницаемость, ломкость. Возникает в результате врожденных наследственных аномалий или приобретенных проблем. Например, при недостатке витаминов B, C нарушается нормальная структура сосудов, возникают массивные кровотечения, в том числе и смертельно опасные.
• Прочие факторы, которые вызывает к жизни сам пациент или же окружающая среда. Как правило, преходящие, легко корректируются собственными силами. Если есть понимание, что стало непосредственной причиной проблемы.

Часто встречаются и смешанные варианты патогенеза. В таком случае воздействовать нужно параллельно на все факторы-провокаторы.

Нарушения нормальной свертываемости или же проблемы со стороны структуры сосудов, их целостности, прочности, эластичности, физических свойств приводит к патологическому расстройству гемостаза.

Кровь не останавливается сама или же капилляры, прочие структуры начинают разрушаться в больших количествах, вызывая образование специфической сыпи, выход жидкой соединительной ткани в суставы. Возможны тяжелая инвалидность, неотложные состояния, смерть.

Патогенез геморрагического процесса множественный, обусловлен врожденными или приобретенными нарушениями свертывания, структуры сосудов.

При обнаружении хотя бы части симптомов, напоминающих геморрагический синдром, нужно срочно обращаться к врачам.

Этиопатогенез

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.

Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

• Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
• Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

1. гепатит,
2. онкопатология,
3. острые инфекции вирусной этиологии,
4. цирроз печени,
5. лейкозы,
6. васкулиты,
7. геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.

У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

• применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
• патологическая беременность,
• кислородное голодания плода в утробе матери,
• недоношенность,
• неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
• недостаток витамина К,
• синдром мальабсорбции,
• наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Классификация

Подразделение проводится по группе оснований. Первое и главное, которое используется в клинической практике — динамика расстройства.

Соответственно называют:

• Ангиоматозную форму. Сопровождается выраженными кровотечениями в месте поражения. Типичной чертой этого вида болезни выступает очаговое разрушение сосудов, без вовлечения соседних областей.

Однако характер истечения жидкой соединительной ткани делает ангиоматозный геморрагический синдром смертельно опасным, поскольку вероятны массивные внутренние кровотечения (если затронут крупный сосуд).

• Гематомный вариант. Напоминает предыдущий, однако, куда более грозный в плане прогноза. Развивается на фоне ДВС-синдрома, в фазу гипокоагуляции, также гемофилии, в острый период. Симптоматика включает в себя развитие массивных обильных кровоизлияний в ткани.

Страдают суставы, органы, головной мозг. Без систематического лечения, направленного на предотвращение подобного сценария, вероятна гибель человека от осложнений. Это вопрос времени.

• Васкулито-пурпурную форму. Сопровождается образованием на коже небольших кровоизлияний фиолетового или темно-красного оттенка. Собственно петехиальная сыпь самостоятельно проходя, оставляет пигментированные участки, косметические дефекты.

Большой опасности эта форма не несет. Однако развивается она в результате инфекционных воспалительных процессов, затрагивающих сосуды. Потому вполне возможен переход геморрагии в ДВС-синдром, это уже смертельно опасное расстройство.

• Петехиальный тип. Классическая форма патологического процесса. Сопровождается массивными высыпаниями в виде небольших кругов по 2-5 мм в диаметре. Темно фиолетового или насыщенно красного оттенка.

Восстановление возможным не представляется, поскольку задействован ряд факторов свертывания. В рамках симптоматической коррекции применяются препараты заместительного свойства.

Эта форма патологии ведет себя непредсказуемо, потому спрогнозировать ее течение крайне непросто.

• Смешанный тип. Для него патогномонично развитие группы проявлений. С другой же стороны, есть и характерная только для этой формы черта. Несмотря на кровоизлияния в органы, ткани, образование сыпи, суставы практически не вовлекаются.

Есть и нетипичные, редко встречающиеся виды. Например, тромбогеморрагический синдром, для которого характерно чередование эпизодов гипокоагуляции и активной, избыточной выработки факторов свертывания с образованием сгустков, перекрывающих сосуды (тромбов).

Другой способ классификации — по происхождению заболевания.

• Врожденный вид. Возникает с момента появления ребенка на свет. Имеет наследственные, генетические корни. Восстановлению практически не подлежит, не считая наиболее удачных случаев.
• Приобретенная форма. При некоторых патологиях: Виллебранда, ДВС и прочих. Перспективы терапии различны, сказать точно что-либо можно после оценки конкретной клинической ситуации.

По характеру течения:

• Острый вид. Критическое геморрагическое состояние, проходит с выраженными кровоизлияниями, образованием кожной сыпи, симптомами общей интоксикации организма, слабостью, мышечными и суставными болями.
• Хроническая форма. Протекает вяло, дает минимум клинических проявлений, но в любой момент может перейти в критическую фазу. Диагностируется плохо, как правило, пациент не обращается к врачам до последнего момента. Возможно случайное обнаружение в ходе профилактического осмотра.

Существуют более дробные классификации, но они в клинической практике используются реже или же не считаются общепринятыми в медицине.

Профилактика

Профилактика геморрагического синдрома начинается еще в роддоме. Предотвратить геморрагии у недоношенных новорожденных призван витамин К, вводимый малышам с целью профилактики в минимальной дозе (1 мг) сразу после рождения.

В целях предупреждения гемофилии в семьях, где случаи заболевания имели место быть, будущим родителям следует посетить генетика для расчета риска рождения больного ребенка.

При наличии повышенной кровоточивости, приеме кроверазжижающих препаратов, пациент обязан сообщать об этих обстоятельствах стоматологам, хирургам и другим специалистам, действия которых могут повлечь кровотечения.

Симптомы

Клиника зависит от конкретной формы геморрагического синдрома. Оценивать ее нужно соответственно.

Ангиоматозная разновидность

• Боли в месте кровотечения. Незначительные по характеру, слабые. Ноющие, тянущие. При массивном процессе явление может быть куда сильнее. Нестабильны в плане течения. Становятся выраженными при движении, перемене положения тела, физической активности.
• Излияние жидкой соединительной ткани в четком локализованном участке. Это характерная отличительная черта ангиоматозной формы от прочих. Присутствует отграниченная область поражения. Однако на глаз обнаружить ее не всегда возможно. Требуется диагностика. Субъективно симптом не ощущается.
• Отечность места поражения. При значительном количестве вышедшей крови возникает увеличение локализованного участка. Насколько сильное — зависит от характера и интенсивности процесса.
• Слабость, сонливость, вялость.

При длительном течении возможны проявления анемии. Кожные проблемы, ломкость волос, одышка, расстройства со стороны сердца, непереносимость физических нагрузок. Результат потери железа.

Гематомный вариант

Намного более опасный. Чреват стремительным летальным исходом без лечения.

• Массивные кровоизлияния в суставы (гемартроз). Визитная карточка этой разновидности нарушения. Сопровождается существенным увеличением размера полости, компрессией хряща и сумки, проблемами с обеспечением местных структур питательными веществами.

Двигательная активность сходит на нет, возможность использовать пораженную конечность тоже. Как правило, гематомная геморрагия вовлекает крупные суставы: колени, локти, бедра. Возможны варианты.

• Выраженный болевой синдром в месте поражения. Усиливается при попытках пальпации. Передвижение, изменение положения руки, ноги невозможно ввиду интенсивного дискомфорта, отечности. Требуется пункция, дренирование полости сустава и восстановление его анатомической формы, функций.
• Образование крупных гематом. На больших площадях тканей. Выглядят как лиловые или фиолетовые, синеватые, красные участки под кожей. Сильно выпирают над поверхностью дермы, изменяют внешние свойства тела. Требуется срочная медицинская помощь.

• Слабость, сонливость. В результате снижения концентрации гемоглобина. При развитии кровотечений в области внутренних органов, возможны очаговые нарушения. Например, проблемы в работе пищеварительного тракта, неврологические дефицитарные явления.
• Некроз при длительном сохранении объема крови в тканях. В результате ишемии (недостаточном питании) и компрессии окружающих структур. Наиболее грозное осложнение. Возможно независимо от локализации процесса. В частности, при кровоизлиянии в головной мозг (например субарахноидальном) не миновать симптомов, напоминающих обширный инсульт. При условии, что устранение последствий начато не своевременно.

Васкулито-пурпурная форма

• Массивные высыпания по всему телу. Выглядят как небольшие пятна фиолетового, лилового оттенков, возможно окрашивание в синеву. Редко превышают в диаметре 1 см. Полностью безболезненны, не сопровождаются зудом, жжением, прочим дискомфортом, что отличает их от высыпаний при дерматитах и собственно кожных болезнях. Проходят самостоятельно без каких-либо отклонений и специальных мероприятий.

• Слабость, разбитость.
• Возможны массивные кровотечения: маточные, кишечные, легочные. Зависит от причины, вызвавшей к жизни патологический процесс.

Для названной формы типичны опасные осложнения. Вероятность таковых сложно заранее спрогнозировать. Все зависит от длительности процесса, основной причины, прочих моментов.

Петехиальный тип

Для этой разновидности характерно развитие массивной сыпи по всему телу, небольших красных или алых пятен. До 3 мм. Также помимо дермальных слоев они затрагивают слизистые оболочки. Могут образовываться, в том числе на внутренних органах.

Опасность для здоровья и жизни несут сравнительно редко. Однако все зависит от первичного заболевания.

Смешанный вид

Проявляется кровоизлияниями в ткани, также кожным геморрагическим синдромом, образованием пятен, петехий, пурпуры. Как было сказано, развитие суставных поражений нетипично.

Кома при геморрагическом инсульте

Приблизительно 90% пациентов с ГИ в состоянии сопора или комы погибают в первые пять суток, не смотря на интенсивную терапию

Расстройства сознания характерны для многих патологий, проявляющихся угнетением функций ретикулярной формации головного мозга.

Нарушения функций мозга развиваются под действием:

• Эндо- и экзотоксинов – производных конечных продуктов обмена веществ;
• Кислородного и энергетического голодания мозга;
• Нарушения обмена веществ в структурах мозга;
• Расширения объема вещества мозга.

Наибольшее значение в развитии комы имеют ацидоз, отек мозга, повышение внутричерепного давления, нарушение микроциркуляции жидкостей мозга и крови.

Состояние комы влияет на функционирование органов дыхания, выделения (почки) пищеварения (печень, кишечник).

Выведение из комы в домашних условиях невозможно, и весьма затруднительно даже в условиях реанимации.

Клиническое определение комы проводят по ШКГ (шкале комы Глазго), используют некоторые другие методики, имеющие значение для клиницистов. Выделяют прекому и четыре стадии комы. Самая легкая первая, а безнадежное состояние больного соответствует четвертой стадии комы.

Причины

Если обобщить возможные провоцирующие факторы, выйдет следующая картина:

• Нарушения процессов свертывания. Врожденные (намного чаще) и приобретенные. Гемофилия, прочие патологические состояния.
• Изменение концентрации форменных клеток или их неполноценность и невозможность выполнять собственные функции (тромбоцитопении, — патии). Встречаются довольно часто, могут быть преходящими, временными явлениями.

• Васкулиты, воспалительные процессы со стороны сосудов. Инфекционные или аутоиммунные формы.

• Расстройства работы печени, почек. В особенности цирроз, гепатит, , недостаточность. В таком случае геморрагический синдром считается вторичным.
• Опухоли различной локализации. Независимо от вида. Как правило, злокачественные.
• Генетические аномалии.
• Смешанные заболевания по типу патологии Виллебранда, ДВС-синдрома. Имеют множественную природу, сопровождаются нестабильной симптоматикой со стороны как свертывающих факторов, так и структуры сосудов.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

• патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
• наследственным нарушением гемостаза;
• генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Диагностика

Обследование проводится в стенах больницы, особенно в острых случаях. Основной специалист — гематолог.

Мероприятия типичны:

• Устный опрос пациента. Нужно выявить и зафиксировать все жалобы для их дальнейшей оценки, анализа.
• Сбор анамнеза. В рамах первичного обследования нужно определиться с вероятным происхождением аномального процесса. Методика позволяет обнаружить природу геморрагического синдрома.
• Анализ крови общий, биохимия. Дает информацию по составу и реологическим свойствам ткани.
• В обязательном порядке назначается коагулограмма. Исследование скорости свертывания. Предоставляет возможность констатировать факт наличия проблемы.
• УЗИ внутренних органов, суставов. В рамках оценки состояния анатомических структур, исключения латентных кровоизлияний.

Возможно проведение генетических тестов, анализов по потребности. Если врач сочтет это нужным.

Список мероприятий неполный, однако, они проводятся наиболее часто.

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.

• Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
• Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
• В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
• В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
• Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.

Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.

Лечение

Терапия призвана решить две задачи: борьба с первопричиной, коррекция признаков.

Симптоматическая курация. Ключевое направление реализуется посредством проведения процедур и применения препаратов:

• Глюкокортикоидов. Купируют воспалительные процессы, если таковые присутствуют. Отлично подходят для терапии ряда форм тромбоцитопатии.
• Иммуносупрессоров. В рамках устранения сложных аутоиммунных состояния. В частности васкулитов и других.
• Солевых растворов. Для восстановления водного баланса и концентрации электролитов.
• Гепаринов по потребности. Для разжижения крови при тромбических фазах ДВС-синдрома.
• Препаратов железа. Чтобы устранить анемию.
• Витаминных комплексов. Аскорутина, медикаментов на основе C, B.

По необходимости используются препараты донорских факторов свертывания, переливается плазма, эритроцитарная масса.

По потребности проводится хирургическое лечение. Дренирование гематом, откачивание крови. Это симптоматические меры. Проявления устраняются с помощью заместительных средств, также наименований на основе железа. Вариантов множество.

В дальнейшем показаны систематические осмотры у гематолога, не реже 2 раз в год. Некоторые расстройства не поддаются эффективному лечению. Например, гемофилия и ряд других.

Лечебный процесс

Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.

Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.

Схема лечения гемофилии:

1. Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
2. Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
3. Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
4. Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
5. Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
6. При осложнениях – хирургическое вмешательство.

Общая схема лечения коагулопатии:

• Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
• Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
• Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
• Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
• «Соматотропный гормон».

Лечение ДВС-синдрома:

1. «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
2. «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

• Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
• Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
• Плазмаферез,
• Удаление селезенки.

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».

Симптоматика

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

1. Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
2. Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
3. Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
4. Болевой синдром различной степени выраженности.
5. Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

• Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
• Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
• Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
• Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
• Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
• Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

1. гематурией,
2. выделением крови из влагалища,
3. постоянным появлением крови из пупочной ранки,
4. частыми носовыми кровотечениями,
5. кровоизлиянием в мозг.

Клинические рекомендации

Если нарушение приобретенное, рекомендуется полноценное питание. В рационе должны присутствовать в большом количестве продукты, содержащие много белка и витамина К.

Как вспомогательные средства можно использовать:

• зеленые яблоки;
• ягоды (вишню, малину, смородину, виноград красных сортов, рябину).

При тяжелых формах заболевания необходимо находиться под постоянным медицинским контролем и выполнять все рекомендации специалиста. Пациент должен избегать деятельности, которая может привести к травмам. Эффективны систематичные гимнастические упражнения, физиотерапевтические процедуры – электрофорез, магнитотерапия.

Объективное обследование

Осмотр кожи и слизистых.
Точечные кровоизлияния в кожу и слизистые (петехии, экхимозы) свидетельствуют о нарушении образования тромбоцитов или изменении сосудистой стенки;

Петехии

– разновидность геморрагических пятен, возникающих на коже и слизистых в результате мельчайших капиллярных кровоизлияний. Они появляются в различном количестве, как правило, симметрично, на любых участках кожного покрова, преимущественно на разгибательной поверхности нижних конечностей (голенях, стопах), а также на слизистой оболочке полости рта; имеют округлую форму, диаметр 1-2 мм, при надавливании или растягивании кожи не исчезают. Цвет их изменяется от багрово-красного вначале до синюшного, а затем зеленоватого и буро-желтого; являются одним из характерных признаков геморрагических диатезов.

Экхимозы

— геморрагические пятна большие по величине, чем петехии, обычно неправильной формы.

Гематомы

— несимметрично расположенные обширные кровоизлияния на коже говорят о нарушении свертывания.

Типы и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, облегчают диагностический поиск.

Различают 5 типов кровоточивости:

1) гематомный;

2) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый);

3) смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный);

4) васкулитно-пурпурный;

5) ангиоматозный.

При гематомном типе

преобладают массивные, глубокие, напряженные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, в подкожную и забрюшинную клетчатку. Они вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, костных псевдоопухолей, атрофию мышц. Наблюдаются профузные спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Характерен почти исключительно для наследственных коагулопатий, гемофилии А и В.

Петехиально-пятнистый

(микроциркуляторный, синячковый)
тип
характеризуется болезненными, ненапряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровотечения возникают при незначительной травматизации микрососудов: при измерении АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т. д. Для данного типа кровоточивости нехарактерно образование гематом; мышцы, суставы и другие части опорно-двигательного аппарата интактны. Кровотечения при полостных оперативных вмешательствах редки и не имеют наклонности к рецидивированию. Этот тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.

Смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный) тип

кровоточивости характеризуется не просто сочетанием признаков двух перечисленных выше вариантов геморрагического синдрома, но и рядом присущих только ему качественных особенностей: в клинической картине преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость; гематомы немногочисленны, но достигают больших размеров, располагаются преимущественно в подкожной или забрюшинной клетчатке; кровоизлияния в суставы редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц; гематомы в зависимости от локализации могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости и острого аппендицита. Наблюдается при наиболее тяжелых формах гемофилии А, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и передозировке антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип

объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных явлений и общих иммуноаллергических или инфекционно-токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище), несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Ча­сто появлению геморрагий предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений; эти элементы затем приобретают пурпурный вид вследствие пропитывания кровью. Характерная черта — длительно сохраняю­щаяся после исчезновения геморрагий бурого цвета сыпь. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Наблюдается при геморрагическом васкулите.

Ангиоматознъш тип

кровоточивости характеризуется отсутствием спон­танных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани и органы, но весьма упорными кровотечениями 1 — 2 локализа­ций (носовые, реже — гематурия, легочные и желудочно-кишечные). Данный тип наблюдается при различных формах телеангиэктазии.