Врожденный порок сердца: признаки порока сердца у новорожденных, последствия, классификация

Знаете ли вы о том, что существует более 100 разновидностей дефектов структуры сердца и коронарных сосудов, которые принято называть врожденными пороками, или ВПС? Глобальная статистика утверждает, что частота ВПС у детей составляет приблизительно 8 на каждую тысячу. От 0.7 до 1.7 % малышей рождаются с различными дефектами строения этого органа. Порок сердца у новорожденного — это проблема, требующая обязательного решения. Своевременное обнаружение и адекватная терапия этой аномалии позволяют не только сохранить ребенку жизнь, но и дать ему возможность полноценно развиваться.

Немного анатомии и физиологии

Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

• Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый».
• Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань.
• Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:

• от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava);
• от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

Обе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние, в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Плацентарный круг кровообращения

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:

1. оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно;
2. из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части:
   одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода;
3. вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены;
4. таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь;
5. по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь;
6. из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно;
7. у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек;
8. из левого желудочка кровь поступает в аорту;
9. небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек;
10. из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол;
11. поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь);
12. 60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте;
13. 40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Изменения сердечно-сосудистой системе в норме после рождения

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна. Зарастает оно не сразу: чем больше ребенок кричит, плачет, трудится над сосанием (например, при неврологических проблемах или пороках развития, таких как заячья губа), тем дольше в этом месте не образуется прочная соединительная ткань – «заслонка».

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.

В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

• сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
• нарушения сердечного ритма;
• инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

• дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков);
• дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре);
• открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре);
• коарктация аорты;
• стеноз аорты;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Симптомы

Фото: gorlor.com
Симптоматика врожденного порока сердца весьма разнообразна, и ее легко можно спутать с некоторыми другими недугами организма. Совершенно не обязательно, что сразу после рождения врожденный порок сердца проявит себя. Часто встречаются случай, когда аппаратам ультразвукового исследования не удается в процессе беременности определить этот дефект развития молодого сердечка. Появившийся на свет ребенок может некоторое время радовать родителей, которые даже не будут догадываться о недомогании малыша.

Симптомы врожденного порока сердца у новорожденных.

Основным симптомом в столь раннем возрасте становится шум в сердце. На данном этапе жизни определить его помогут только своевременные визиты к педиатру. При тщательном прослушивании сердечка опытный врач легко сможет диагностировать признаки врожденного порока сердца. Также мамам стоит понаблюдать за цветом кожи ребенка. Как правило, из-за недостаточно активного кровообращения и насыщения кислородом, кожа может приобрести бледный, а в некоторых случаях – даже синеватый оттенок. Еще к симптомам врожденного порока сердца относятся вялость и усиленное сердцебиение. Кормящим матерям стоит уделить внимание аппетиту малыша. Если новорожденный часто срыгивает и плохо сосет грудь, незамедлительно проконсультируйтесь со специалистом. Однако самым заметным признаком врожденного порока сердца становится плач. В первые дни жизни дети часто капризничают, так как их организм еще только настраивается на стабильную работу, но если малыш при этом начинает синеть – это уже должно стать звоночком для беспокойства.

Симптомы врожденного порока сердца у детей.

Основные симптомы врожденного порока сердца могут проявиться только в двухлетнем возрасте. Наиболее заметным признаком порока сердца у детей становится одышка, при этом совершенно не обязательны сильные физические нагрузки. Малышу достаточно просто рассказать стишок или какое-то время пообщаться, чтобы ощутить нехватку воздуха.

На этапе от 8 до 12 лет у ребенка может проявиться такой признак врожденного порока сердца, как частые головные боли. Как правило, они сопровождаются слабостью и головокружениями и даже обмороками, особенно в волнительных или экстренных ситуациях, поэтому нельзя подвергать ребенка эмоциональным нагрузкам и перепадам. Также стоит обратить внимание на жалобы ребенка. Слишком частые ритмы сердца и пульса – лишь немногие сопутствующие признаки заболевания. В дополнение к общей картине недомогания могут добавиться еще и периодические боли сердца, живота и всей нижней части тела в целом. Вследствие этих симптомов возможна даже задержка в умственном и физическом развитии (как всего организма, так и отдельно взятых органов). Чаще всего частично или полностью замирает рост и развитие конечностей тела, причем: как костных, так и мягких мышечных тканей.

Симптомы врожденного порока сердца у подростков.

По симптомам врожденного порока сердца можно определить заболевание не только у малыша, но и у подростка. Как правило, основное отличие во внешности больного заключается в посинении кожи вокруг рта. В некоторых случаях синева может распространиться еще на уши и нос. Также синевой отличаются и пальцы рук и ног. К тому же, крайние фаланги утолщаются, а ногтевые пластины становятся практически круглыми. Такой признак принято называть синдромом «часовых стекол» или «барабанных палочек».

Беспричинная отечность стоп и голеней также может свидетельствовать о нарушениях в работе сердца.

Однако внешняя разница – не единственный признак врожденного порока сердца. Стоит обратить внимание и на поведение человека. Как правило, люди с таким недугом редко бывают «заводилами». Чаще всего это малоактивные флегматичные подростки. Подвижным играм они предпочитают тихий отдых в тени.

Симптомы врожденного порока сердца у взрослого.

Распознать взрослого человека с симптомами врожденного порока сердца можно еще и по такому признаку, как «сердечный горб». Таким понятием принято называть изменение объемов грудной клетки в большую сторону.

Человеку с врожденным пороком сердца следует постоянно следить за уровнем гемоглобина. Как правило, у таких людей он выше нормы.

Существует еще один признак, который свойственен всем возрастам и категориям – это восприимчивость к вирусным заболеваниям легких. Легочные болезни будут преследовать человека на всех этапах его жизни, пока не произойдет оперативное вмешательство, и врожденный порок сердца не будет устранен.

Иными словами: кем бы вы ни были, взрослым или малышом, не следует переоценивать свое здоровье. Прислушивайтесь к своему организму и обращайте внимание на изменения в нем, ибо оно может оказаться симптомом того или иного заболевания.

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

Это могут быть:

• хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам;
• генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

• принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты;
• курит;
• принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины);
• работает с лако-красочной продукцией, нитратами;
• употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

• старше 35 лет или моложе 15 лет;
• имеющие мертворождения в анамнезе;
• с самопроизвольными выкидышами в анамнезе;
• с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%);
• если ребенок зачат от кровного родственника;
• когда выражен токсикоз I триместра;
• если беременность протекает с угрозой прерывания;
• в семье которых есть родственники с пороками сердца.

Что это такое?

Врожденные дефекты развития – дефекты развития плода во внутриутробном его развитии. Не заращение верхней губы относят к врожденному дефекту, который сопровождается нарушенным косметическим эффектом. Данный процесс можно исправить только оперативным путем.

Еще одним врожденным дефектом является не заращение двух половинок твердого неба. При данном патологическом процессе наблюдается развитие волчьей пасти. Это наиболее тяжелое патологическое изменение во внешнем облике больного.

Гемолитическая болезнь также является врожденной патологией. Причем это связано с резус-фактором. Резус-фактор может оказать влияние на кровеносную систему новорожденного, происходит перерождение эритроцитов, образование в них бластовых структур.

Еще одной врожденной патологией является водянка. Водянка является наиболее тяжелой патологией, при этом ребенок может погибнуть. Тяжелая желтуха новорожденных связана с пожелтением кожных покровов, это состояние прогрессирует со временем.

перейти наверх

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Причины

ДМПП — наследственное заболевание, тяжесть течения которого зависит от генетической склонности и влияния на плод неблагоприятных факторов среды. Основная причина формирования ДМПП – нарушение развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза. Обычно это происходит в первом триместре беременности. В норме сердце плода состоит из нескольких частей, которые в процессе своего развития правильно сопоставляются и адекватно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается, в межпредсердной перегородке остается дефект.

Факторы, способствующие развитию патологии:

• Экология — химические, физические и биологические мутагены,
• Наследственность – точечные изменения гена или изменения в хромосомах,
• Перенесенные во время беременности вирусные болезни,
• Сахарный диабет у матери,
• Употребление беременной женщиной лекарственных препаратов,
• Алкоголизм и наркомания матери,
• Облучение,
• Производственный вредности,
• Токсикозы беременности,
• Возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет.

В большинстве случаев ДМПП сочетается с болезнью Дауна, почечными аномалиями, заячьей губой.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

1. Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность.
2. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Последствия: что будет, если не лечить?

Врожденный дефект сердца — это не та ситуация, которую можно пустить на самотек. Без лечения ВПС ведет к развитию осложнений:

• сердечная недостаточность — состояние, при котором орган неспособен выполнять свою работу;
• нарушение ритма;
• инфекционный эндокардит — бактериальное поражение клапанов сердца;
• бронхолегочные заболевания (бронхит, пневмония).

Все эти состояния существенно нарушают нормальное течение жизни, препятствуют полноценному развитию и могут вызвать инвалидность.

Классификация врожденных кардиальных пороков

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

«Белые» аномалии:

при них артериальная и венозная кровь не перемешиваются. Но это не исключает возможность сброса крови из области более высокого давления (из левого желудочка, то есть большого круга) в область более низкого (в правый желудочек – «источник» малого круга кровообращения):

• дефекты, при которых объем крови в малом круге увеличивается. Это функционирующий артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атрио-вентрикулярная коммуникация;
• аномалии, связанные с уменьшением количества крови в малом круге: например, изолированный стеноз легочного ствола;
• пороки, вызвавшие редукцию (обеднение) кровью большого круга: изолированный стеноз аортального отверстия, коарктация аорты;
• без особого сброса крови справа-налево. Это происходит, когда сердце устроено нормально, но располагается не на своем месте, а справа (декстрокардия), посредине грудной клетке (мезокардия), в брюшной полости (брюшная дистопия сердца), шее (шейная дистопия). Подобный тип порока характерен и для двустворчатого аортального клапана (он должен быть трехстворчатым)

«Синие» пороки, когда происходит смешивание артериальной и венозной крови:

• когда происходит обогащение малого круга кровообращения (синдром Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов);
• с обеднением малого круга: тетрада Фалло, дефект Эбштейна.

Исход

Смертельный исход чаще всего возникает при водянке новорожденных. Атрезия желчных путей также может вызвать смертельные исходы. Это связано с тяжелым ее течением.

Атрезия может приводить к тяжелой кахексии. Кахексия в большинстве случаев не удается исправить. Так как истощение организма вызывает нарушение функций органов и систем.

Выздоровление наступает при проведении комплексного лечения. Однако только при легком течении болезни. Тяжелое течение болезни приводит к инвалидности и смертельным исходам.

перейти наверх

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Признаки «синих» пороков

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

• губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках;
• синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг;
• грубый шум над сердцем;
• частые инфекционные заболевания, воспаления легких;
• слабость;
• учащение дыхания;
• задержка физического и умственного развития;
• дети низкорослые;
• половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

• V – аномалии позвоночника (вертебральные);
• A – анальная атрезия;
• C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии;
• T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами);
• E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия;
• R – ренальная (почечная) аномалия;
• L – дефекты развития конечностей.

Признаки «белых» пороков

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

• шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения;
• синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей;
• дыхание, которое чаще нормы;
• плохой аппетит;
• малый вес;
• отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь;
• малоподвижность;
• ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

• боль в области сердца;
• учащение сердцебиения;
• головокружение, возможно – с обмороками;
• повышение артериального давления;
• одышка;
• пульсирующие боли в голове.

Продолжительность жизни

Благодаря развитию тяжелых симптоматических комплексов длительность жизни снижается. Поэтому требуется проведение комплексного лечения, рассчитанного на снижение острой симптоматики. Продолжительность жизни зависит и от причин, повлекших развитие данных состояний.

Если причина в наличии инфекционных поражений у матери, то длительность жизни может снижаться. Инфекции обычно приводят к тяжелым поражениям. Также опасна и гемолитическая этиология данных состояний.

Длительность жизни выше, если проведена тщательная профилактика, как у матери, так и у ребенка. Предупредить болезнь можно при планировании беременности. Что в данном случае исключает развитие данных состояний.

Осложнения врожденных сердечных пороков

Последствия порока сердца зависят от формы дефекта и его выраженности. Основными осложнениями считаются:

• бактериальный эндокардит;
• кардиальная недостаточность;
• частые воспаления бронхов и легких;
• приступы с одышкой и посинением кожи;
• стенокардия;
• инфаркт миокарда;
• тромбозы периферических вен;
• тромбоэмболии сосудов головного мозга;
• ревматический эндокардит;
• аневризмы сосудов или их ранний атеросклероз (характерно для коарктации аорты).

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

• эхокардиоскопии экспертного класса;
• проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
• ангиокардиографии.

Критические периоды развития эмбриона и плода

Итак, в развитии эмбриона и плода можно выделить три основных периода:

1) первый период, преэмбриональный, который продолжается после оплодотворения в течение первой недели беременности. Критическими моментами этого периода является оплодотворение и имплантация. Действие неблагоприятных факторов в этот период вызывает эмбриотоксический эффект или отсутствие любого влияния, закон «все или ничего»;

2) второй период — эмбриональный, продолжается с 3 до 8-й недели после оплодотворения (в течение 5-10 нед гестационного возраста) (период органогенеза). Это наиболее чувствительный и опасный период (критический) для воздействия агрессивных факторов внешней среды. Действие неблагоприятных факторов в этот период вызывает тератогенный эффект;

3) третий, фетальный (плодный) период длится с 9-й недели беременности до рождения ребенка. В плодном периоде агрессивные факторы обычно не вызывают значительных пороков развития, но могут быть причиной умственных нарушений и аномальных поведенческих реакций в постнатальном периоде.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

• мочегонные препараты;
• соли калия;
• препараты наперстянки;
• антиаритмические препараты;
• бета-блокаторы;
• индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

1. Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока.
2. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания).
3. При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Лечение

Фото: medicinetrip.ru

Данное заболевание – это самая распространенная внутриутробная аномалия у детей. Поэтому родители, столкнувшихся с этой проблемой, задаются вопросом лечится ли врожденный порок сердца?

Некоторые сложные пороки сердца диагностируются у новорожденных сразу в роддоме. В связи с этим вместо выписки ребенка направляют в кардиологическое отделение. Методы лечения и уход за пациентом будут зависеть от тяжести и сложности болезни. Клиническая картина при таком диагнозе всегда разная.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Лечение направлено на улучшение состояние больного, исправление дефектов в сердечной полости, чтобы ребенок в будущем мог вести обычный образ жизни, т. е. на достижение оптимального уровня качества жизни пациента.

В зависимости от возраста больного, он будет наблюдаться у педиатра, детского кардиолога, во взрослом возрасте – у обычного кардиолога.

Полностью излечить некоторые пороки сердца представляется возможным при помощи хирургического вмешательства. Операции проводятся кардиохирургами: как в первые дни жизни детей, так и в течение первого года жизни. Если диагностируется открытый артериальный проток, при условии отсутствия симптомов, угрожающих жизни, возможна выжидательная тактика. Существует вероятность самостоятельного закрытия порока в первые два года жизни ребенка.

При проведении кардиохирургической операции рассекается стенка грудной клетки или же в сосуды вводится зонд.

К сожалению, при диагностике трехкамерного сердца (характеризуется наличием одного предсердия и двух желудочков, или двух предсердий и одним желудочком) хирургическое вмешательство невозможно. Такой порок несовместим с жизнью.

Процесс лечения включает не только хирургическую коррекцию, но и терапевтические методы.

Терапевтические методы при лечении врожденных пороков сердца направлены на укрепление сердечной мышцы и обспечение нормального кровоснабжения. Методы терапевтического лечения:

• медикаментозная терапия (прием лекарственных препаратов);
• физиотерапевтические процедуры (лечебный массаж, небольшие физические нагрузки).

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца направлены на устранение развившихся дефектов в сердце. Методы хирургического лечения:

• удаление и замена поврежденных клапанов;
• соединение участков сердечной мышцы;
• установка кардиостимулятора;
• трансплантация.

Терапевтическое лечение

Основа данного лечения заключается в регулярном приеме медикаментов, назначенных доктором. Чаще всего врач-кардиолог прописывает следующие препараты:

• сосудорасширяющие;
• ноотропные;
• сердечные;
• мочегонные;
• гипотензивные;
• витамины.

Период приема лекарств зависит от степени тяжести заболевания. Действие медицинских препаратов способствует понижению артериального давления, нормализации работы мозга, улучшению кровообращения в сердечных артериях, повышению иммунитета.

Важно!

Дозировку препаратов и длительность курса должен назначать кардиолог. В противном случае самолечение может спровоцировать ухудшение состояние пациента, а также развитие осложнений.

Прогноз

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

• При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%.
• Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года.
• Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет.
• При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.

Автор:

Кривега Мария Салаватовна врач-реаниматолог

Клинический случай

На консультацию поступил грудничок в возрасте 3 месяцев. Из анамнеза известно: беременность вторая, родоразрешение путем операции кесарева сечения на сроке 39—40 недель. Вынашивание ребенка протекало на фоне гестоза, в I триместре женщина перенесла ОРВИ (лечилась дома самостоятельно).

Врожденный порок сердца заподозрил неонатолог в родильном доме на третьи сутки после рождения малыша. Врач выслушал грубый систолический шум вдоль левого края грудины и направил ребенка на обследование. На пятые сутки была проведена эхокардиография. Выставлен диагноз: открытый атриовентрикулярный канал, неполная форма. При этой патологии возникает дефект в нижней части межпредсердной перегородки, а также расщепляется двустворчатый (митральный) клапан.

Назначена поддерживающая терапия: сердечные гликозиды, диуретики. На фоне лечения состояние ребенка оставалось стабильным.

В возрасте 3 месяцев проведено повторное обследование. По результатам было принято решение о госпитализации и подготовке к операции. Объем хирургического вмешательства — радикальная коррекция дефекта в условиях искусственного кровообращения. Была поставлена заплата из собственного перикарда (сумки, окружающей сердце), проведено ушивание митрального клапана. Послеоперационный период протекал без особенностей. При дальнейшем наблюдении состояние пациента оставалось стабильным.